Consulta un niño de 7 meses con pápulas múltiples, asintomáticas, amarillo rojizas localizadas en cara, incluyendo mejillas, mentón, párpados y frente (Figura 1). Estas lesiones aparecieron primero en las mejillas 1 mes antes extendiéndose gradualmente a toda la cara. El tronco, mucosas, y superficies acrales estaban respetadas. Las investigaciones clínicas y tests de laboratorio eran normales.

Figura 1. Pápulas múltiples rojo-amarillentas y rojo-amarronadas diseminadas en cara de un niño de 7 meses.

La biopsia de una pápula de la mejilla reveló un infiltrado denso de histiocitos, algunos de ellos multinucleados y linfocitos con escasos eosinófilos localizados en dermis papilar (Figura 2). El infiltrado dérmico era CD68+ y S100. Todos los hallazgos eran compatibles con histiocitosis cefálica benigna (BCH).

Figura 2. Infiltrado de histiocitos dérmicos, linfocitos y eosinófilos y células gigantes multinucleadas (H&E).

Se le explicó a los padres el curso benigno de la entidad y se lo citó para seguimiento. A los 3 meses, las lesiones estaban presentes, sin signos de regresión.

La BCH es un tipo raro de histiocitosis no Langerhans, primero descripta por Gianotti en 1971. En el año 2002 Jih y col revisaron 40 casos de BCH disponibles en la literatura Inglesa. Diez años más tarde se revisó la literatura para describir y entender mejor esta entidad inusual.

Se observó un predominio masculino en la muestra, con 63.6% (n=35) pacientes masculinos (una relación 1:1.75 femenino-masculino). La edad media de inicio de BCH fue de 13.1-14.3 meses (mediana 7 meses, rango 0-66 meses), con el 50% ocurriendo antes de los 6 meses.

Los pacientes, se presentaron en su mayoría con pápulas o máculas amarillas a rojo amarronadas. Específicamente, el 67.2% (n=37) se presentaron como pápulas, el 7.2% (n=4) como máculas, y el 21.8% (n=12) con pápulas y máculas; se describió un caso con lesiones típicas de BCH y un caso con nódulos rojos.

Con respecto a la localización de la primera erupción, ocurrió sólo en la cara y cabeza en 45 casos (83.3%) (en 1 caso la localización no fue indicada; en 6 casos (11.1%) estaba involucrada la cara y otra parte del cuerpo, y en 3 (5.5%) casos las primeras lesiones estaban en otros sitios diferentes de cabeza o cara (cuello, tronco).
En estos 3 casos, las lesiones se presentaron posteriormente en cara.

La localización de lesiones tardías cutáneas se observaron en 49 casos, 9 de ellos no presentaron lesiones nuevas y 40 si las presentaron. De ellos, 26 casos (65%) se localizaron sólo en la parte superior del cuerpo y el resto (n=14) se extienden a muslos, piernas y glúteos. La duración hasta el inicio de la regresión se reportó en 23 casos, con una media de 23.1-13.8 meses (mediana 18 meses, rango 3-48).

El sitio de inicio donde ocurrió la regresión se reportó en 20 casos, con 17 casos (85%) ocurriendo en cara o cabeza. El tiempo hasta la regresión completa de las lesiones se reportó en sólo 14 casos, con una media de 43.8-29.3 meses luego del inicio de BCH (mediana 37.5 meses, rango 9-108 meses).

Las manifestaciones clínicas típicas de BCH consistían en pequeñas pápulas asintomáticas amarillo rojizas o amarillo amarronadas, pápulas localizadas mayormente en cabeza y cuello de infantes y niños. En algunos casos las lesiones pueden extenderse a extremidades inferiores y glúteos. El promedio de edad de inicio es de 15 meses, con una igual incidencia en niños y niñas, ocurriendo un 45% en infantes menores de 6 meses, mientras que los hallazgos de los autores mostraron un predominio masculino (1.75:1) y una edad media de inicio de 13.1 meses, con un 50% que ocurre antes de los 6 meses y una duración media de 43.8 meses.
A pesar de la amplia distribución geográfica de BCH, los pacientes reportados de varios países y razas tuvieron hallazgos clínicos similares.

La BCH se limita a la piel, sin compromiso asociado de mucosas, superficies acrales, ni órganos viscerales y sin asociación con otras enfermedades.

Hubo una asociación con diabetes mellitus insulino dependiente coexistiendo con BCH y una referencia de asociación entre BCH y diabetes insípida, estos hallazgos pueden ser coincidentes con valor de mencionar.
La BCH es una enfermedad autoresolutiva, con erupciones que regresan espontáneamente en la mayoría de los casos y ocurre regresión completa en un promedio de 50 meses. Las lesiones en remisión algunas veces dejan máculas hiperpigmentadas o pequeñas cicatrices atróficas.

No requiere tratamiento. El diagnóstico de BCH es crucial, porque define el pronóstico y tratamiento. Es principalmente clínico, pero debería confirmarse por histopatología e inmunohistoquímica. La característica histopatológica de BCH es un infiltrado histiocítico bien circunscripto en dermis superficial y reticular media.

La inmunohistoquímica de las células lesionales demuestran tinción positiva para el factor XIIIa, fascina y CD68, pero negativo para CD1a, tangerina y S100, aunque dos referencias de la inmunohistoquímica reveló histiocitos expresando S100 en BCH. Un reporte reciente también mostró que los infiltrados de histiocitos y macrófagos en BCH expresan glicoproteína CD11c, un miembro de la subunidad alfa de la familia de las B2 integrinas con coexpresión de CD11a.

La patogénesis y etiología de BCH sigue siendo desconocida. Varios autores han sugerido que podría corresponder a un amplio espectro de histiocitosis no Langerhans, con características de superposición con xantogranuloma juvenil (JXG), histiocitosis eruptiva generalizada (GEH) y xantomas.

Hubo dos casos de BCH con transición posterior a JXG, indicando que BCH y JXG representan diferentes expresiones morfológicas de la misma enfermedad. Se ha reportado también que BCH es una forma limitada de GEH y que BCH, GEH, y el tipo mononuclear de JXG comparten un fenotipo celular histiocítico común como los histiocitos vacuolados.

Un estudio histológico no mostró diferencias entre BCH, GEH y JXG no xantomatoso temprano.

La BCH es una histiocitosis no Langerhans benigna que se presenta en la infancia. Parece subdiagnosticarse y subtratarse. Una vez realizado el diagnóstico, la alteración cosmética causada por la persistencia de lesiones cutáneas (promedio 4 años) y la hiperpigmentación postinflamatoria residual son probablemente los mayores problemas para los pacientes y sus padres.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.

La histiocitosis cefálica benigna (BCH) es un tipo raro de histiocitosis no Langerhans, generalmente se presenta como pápulas pequeñas, amarillo-rojizas o amarillo-amarronadas, asintomáticas, localizadas en cabeza y cuello de los infantes y niños pequeños. La histopatología se caracteriza por presentar infiltrado histiocítico bien circunscripto en dermis superficial y reticular media.

La BCH es una enfermedad autoresolutiva, con erupciones que se resuelven espontáneamente en la mayoría de los casos, por lo tanto no requiere de tratamiento. Se presenta el caso de un niño de 7 meses con BCH que consulta por pápulas múltiples, asintomáticas, amarillo-rojizas localizadas en cara, y se realiza revisión de 55 casos publicados en la literatura Inglesa con el fin de describir y entender esta entidad inusual.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello