La dermatosis acantolítica de la vulva es una enfermedad extremadamente poco común del área genital. Existen pocos reportes en la literatura médica, y varios de ellos pertenecen a la literatura ginecológica.

Caso clínico:

Mujer de 41 años con antecedentes de una erupción papular pruriginosa en vulva de un año de evolución. Al exámen físico se observan pápulas que confluyen formando placas a ambos lados de los labios mayores (Figura 1). Otras partes de la piel y mucosas eran normales.

La paciente fue sometida a exámen ginecológico y no se encontraron lesiones vaginales. Los cultivos repetidos para cándida eran negativos. No se reportaron antecedentes familiares de enfermedades cutáneas.

La biopsia de la parte media de labio mayor mostró acantosis irregular con una formación ampollar en la parte profunda de la epidermis, células acantolíticas, hipergranulosis marcada e hiperqueratosis (Figuras 2 y 3). Estos cambios son compatibles con dermatosis acantolítica de la vulva.

Se comenzó tratamiento con crema de valerato de betametasona, lo que condujo a mejoría parcial del prurito.

La dermatitis acantolítica de la vulva es una entidad poco común que afecta principalmente mujeres de la 3º-7º décadas de la vida. Varios reportes de casos han descripto lesiones genitales en hombres y niños.

Clínicamente, se han documentado pápulas, vesículas, ampollas, parches y placas. Los hallazgos más comunes son pápulas, algunas veces pruriginosas, que coalescen formando placas, y pueden simular líquen plano, psoriasis, o líquen escleroso.

Los hallazgos histológicos incluyen disqueratosis, un patrón de acantólisis de Hailey-Hailey, taponamiento paraqueratósico, y la ausencia de un infiltrado inflamatorio conteniendo eosinófilos. La inmunofluorescencia directa tiende a ser negativa. Sin embargo, uno de los casos reportados de dermatosis acantolítica de la vulva mostró un resultado positivo con hallazgos positivos de pénfigo vegetante.

En la dermatosis acantolítica de la vulva, las lesiones tienden a localizarse en genitales sin compromiso en otras áreas del cuerpo. El curso clínico es generalmente persistente y no hay antecedentes familiares.

La ausencia de una erupción en otras partes del cuerpo, el curso persistente de la condición, la ausencia de una historia familiar positiva, distingue la dermatosis acantolítica de la vulva de Hailey-Hailey, enfermedad de Darier o enfermedad de Grover.

El diagnóstico diferencial de una enfermedad localizada incluye carcinoma de células escamosas, que se distingue por la clínica e histológicamente.

Se han postulado varias etiologías diferentes incluyendo hormonal, viral, y física (como irritación), pero ninguna se ha probado científicamente.

Se han sugerido una variedad de tratamientos locales incluyendo esteroides tópicos, nistatina, crema de oxitetraciclina, crema con retinoides.

Los métodos ablativos como la escisión local, criocirugía o dermoabrasión parecen ser las únicas modalidades que proveen un tratamiento definitivo.

Un tratamiento promisorio es la terapia ablativa láser, como YAG o láser de CO2 que se utilizan exitosamente en enfermedad de Hailey-Hailey y enfermedad de Darier. El láser de CO2 fue efectivo en casos raros de dermatosis acantolítica que involucran vulva.

La dermatosis acantolítica de la vulva es una condición poco común, que puede diagnosticarse por dermatólogos o ginecólogos. Esta enfermedad se localiza en el área genital y no involucra otras áreas del cuerpo, distinguiendo esta enfermedad de la enfermedad de Hailey-Hailey o Darier. Es crucial el conocimiento de la enfermedad aunque su curso generalmente sea benigno

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

La dermatitis acantolítica de la vulva es una condición rara, que se presenta como una erupción papular en el área genital sin antecedentes de enfermedad de Darier ni Hailey-Hailey. Se reporta el caso de una erupción papular pruriginosa en la vulva que coalesce formando placas. La biopsia mostró acantosis irregular con formación de ampollas en la parte profunda de la epidermis, células acantolíticas, hipergranulosis e hiperqueratosis marcada compatible con el diagnóstico de dermatitis acantolítica de la vulva.

 
Figura 1. Pápulas blanquecinas que coalescen formado placas en labios mayores (flechas). 

 
Figura 2. Acantosis irregular con un área de formación de ampollas en epidermis profunda.
Figura 3. Células acantolíticas, hipergranulosis marcada e hiperqueratosis.

Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello