La catarata pediátrica es una de las principales causas de ceguera infantil, afectando a 20.000 niños en todo el mundo. Pueden ser congénitas cuando aparecen en el primer año de vida, desarrollarse durante la infancia o ser traumáticas. Es de suma importancia su rápido diagnóstico y tratamiento para evitar el desarrollo de ambliopía irreversible.

Los últimos avances en técnicas quirúrgicas, material y diseño de las lentes intraoculares, mayor comprensión de la neurobiología del desarrollo visual y el uso temprano de lentes de contacto postoperatorias para la rehabilitación visual han contribuido a mejorar los resultados de la cirugía de cataratas pediátricas. Además puede obtenerse un rápido diagnóstico con asesoramiento y estudios genéticos en caso de cataratas hereditarias.

Sin embargo, algunas cuestiones específicas de los ojos infantiles, como inflamación postoperatoria, crecimiento axial después de la extracción, cálculo de la potencia del implante, glaucoma secundario, opacificación de la cápsula posterior y tratamiento de ambliopía siguen siendo un obstáculo para lograr buenos resultados postoperatorios.

El examen del niño con cataratas debe comenzar con una historia clínica detallada que incluya antecedentes familiares, prenatales (abuso de drogas por parte de la madre o enfermedades con fiebre y erupción) y del nacimiento, especialmente el peso ya que el bajo peso podría estar asociado con cataratas congénitas bilaterales idiopáticas. Deben descartarse etiologías metabólicas o sistémicas.

También es importante saber cómo comenzaron las opacidades lenticulares, lateralidad y progresión. Las cataratas unilaterales generalmente son aisladas, pero también pueden estar asociadas con vasculatura fetal persistente y con otras anormalidades oculares como lenticono/lentiglobo.

El examen completo debería incluir biomicroscopía con lámpara de hendidura para evaluar el tamaño, ubicación y densidad de la opacidad, alteraciones capsulares, como defectos preexistentes posteriores y otras anormalidades asociadas al segmento anterior.

Se debe medir la presión intraocular y el diámetro de la córnea. Se realiza examen de fondo de ojo en cataratas parciales y ultrasonido en cataratas totales, ya que puede revelar anormalidades del segmento posterior que afectarían el resultado visual. Debe controlarse la agudeza visual con los métodos adecuados a las posibilidades del niño según su edad.

Cuando los padres no están seguros acerca de cuándo comenzó la catarata, se puede recurrir a fotos antiguas en las que el reflejo rojo puede dar la pauta de la presencia de cataratas durante determinado período crítico en el desarrollo visual. También puede examinarse con lámpara de hendidura a padres y hermanos, para investigar alteraciones no diagnosticadas que indicarían una causa hereditaria para la catarata infantil.

Según la morfología las cataratas pediátricas pueden clasificarse como cataratas que abarcan todo el cristalino, cataratas centrales, anteriores, posteriores, opacidades punteadas del cristalino, cataratas coralinas, asociadas a vasculatura fetal persistente, etc. En el presente estudio, queremos destacar las cataratas con una morfología típica específica de ciertas patologías sistémicas o síndromes, lo que puede ayudar en el diagnóstico.

Las cataratas totales pueden ser esporádicas o hereditarias, se pueden observar en casos de síndrome de Down y síndrome de rubeola congénita. Una rápida intervención quirúrgica es fundamental para evitar el desarrollo de ambliopía.

Fig. 1 Catarata total con placa capsular anterior central.

La catarata polar anterior no es característica de ninguna patología en particular, pero normalmente se observa en pacientes con aniridia (Fig 2 A). Pueden tener forma de puntos, placas o en pirámide. La piramidal es la forma más grave de catarata anterior el vértice de la pirámide ingresa en la cámara anterior y también se ha observado en niños con retinoblastoma y síndrome de Ehlers Danlos (Fig. 2B).

La catarata anterior subcapsular está asociada con uveítis, trauma, irradiación y dermatitis atópica. El lenticono anterior es una patología bilateral que se presenta en casos de síndrome de Alport y rara vez con síndrome de Waardenburg.

La catarata en gota de aceite es una opacidad nuclear que suele verse en niños con galactosemia (Fig. 3), quienes también pueden presentar catarata posterior subcapsular o una opacificación pequeña nuclear y cortical. Estos cambios son reversibles con una modificación rápida de la dieta.

La catarata en girasol es un tipo de catarata subcapsular anterior que suele verse en casos de enfermedad de Wilson, patología que afecta el metabolismo de cobre y que produce su acumulación en el hígado y ganglios basales. También es reversible con tratamiento con penicilamina.

La catarata subcapsular posterior puede ser inducida por drogas (generalmente esteroides), o deberse a una complicación por tratamiento de radiación de tumores oculares o perioculares. También se ha observado en casos de síndrome de Turner, enfermedad de Fabry, síndrome Bardet.Biedel y neurofibromatosis tipo 2.

La catarata membranosa, opacidad en forma de disco es típica del síndrome de Hallermann-Streiff y también se ha informado en niños con rubeola congénita, síndrome de Lowe y vasculatura fetal persistente.

La catarata en forma de cuña es característica del síndrome de Stickler , así como  síndrome Conradi Hünermann, neurofibromatosis tipo 2 y enfermedad de Fabry.

La catarata sutural compromete la sutura Y del cristalino. Se suelen descubrir casualmente en un examen de rutina. Se han descripto casos en mujeres portadoras del síndrome Nance-oran y en los hombres se presenta con cataratas densas, visualmente significativas.

Fig. 2 Catarata polar anterior

Fig. 3 Catarata en gota de aceite, caso de galactosemia

Conclusiones: El pronto diagnóstico e intervención en casos de catarata pediátrica es esencial para prevenir ambliopía irreversible. Es fundamental un examen ocular completo, incluyendo comienzo, duración y morfología de la catarata. Una evaluación de la salud general del niño, por parte de un pediatra, sirve para descartar patologías sistémicas asociadas.

Síntesis y traducción: Dr. Martin Mocorrea, editor responsable de Intramed en la especialidad de oftalmología