"El cuidado de los pacientes con AIJ implica no solo la terapéutica farmacológica y de rehabilitación física, sino también la medición de las medidas de resultado"

Antecedentes

La artritis idiopática juvenil (AIJ) es una enfermedad crónica caracterizada por la inflamación sinovial prolongada que puede causar daño estructural en las articulaciones. También pueden ocurrir alteraciones irreversibles en los órganos extra-articulares, tales como el ojo (como una complicación de la iridociclitis) o los riñones (debido a amiloidosis sistémica), o como resultado de los efectos adversos de las terapias con drogas. Esta morbilidad puede poner en peligro la calidad de vida de los pacientes y sus familias.

Los objetivos del manejo de la AIJ son mejorar los síntomas del paciente y mejorar las manifestaciones inflamatorias en un esfuerzo por mejorar la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) y evitar daños irreversibles. La consecución de estos objetivos se ve facilitada por el constante seguimiento de la evolución de la enfermedad y el estado de la salud infantil a través de la aplicación regular de medidas de resultados validadas. La incorporación de estas evaluaciones en el cuidado diario requiere del uso de herramientas simples y viables, que son fácilmente utilizables en una situación clínica con mucha demanda.

En los últimos años, se desarrollaron y validaron numerosas medidas de resultado para ser utilizadas en niños con AIJ, incluyendo métodos de puntuación de la actividad y del daño de la enfermedad, criterios de respuesta terapéutica, y cuestionarios para la estimación de la función física y de la CVRS. Más recientemente, hubo un mayor enfoque en los resultados reportados por padres y niños (RRPNs). Estos instrumentos son considerados valiosos ya que capturan la percepción del padre y del niño sobre el estado de la enfermedad y los resultados del tratamiento. Ahora se acuerda en que la inclusión de los RRPNs en la práctica clínica puede llevar a mejorar la calidad de la atención.

Esta revisión está dirigida a proporcionar una actualización de la investigación reciente sobre la evaluación de resultados en la AIJ, con especial atención en las medidas de actividad de la enfermedad centradas en el médico.

Actividad de la enfermedad

La medición periódica del nivel de actividad de la enfermedad es esencial para supervisar el curso de la enfermedad con el tiempo en los niños con AIJ y permite evaluar la eficacia de las intervenciones terapéuticas. Sin embargo, existe un amplio acuerdo en que ninguna medida puede capturar de forma fiable la actividad general de la enfermedad en todos los fenotipos de AIJ. Por lo tanto, el uso de los denominados puntajes compuestos de actividad de la enfermedad se ha incrementado notablemente en la última década.

Estas herramientas se componen de la agrupación de varias medidas individuales en un instrumento único y tienen la ventaja de la integración de múltiples aspectos de la enfermedad en un número resumen de una escala continua. Las puntuaciones compuestas son idóneas para la evaluación de la actividad de la enfermedad en pacientes individuales, la eficacia terapéutica en ensayos clínicos y para comparar el estado de la enfermedad entre los pacientes o grupos de pacientes.

La puntuación de la actividad de la artritis juvenil

En 2009, el grupo de trabajo de los autores desarrolló la primera puntuación compuesta de actividad de la enfermedad para la AIJ, llamada Puntuación de la Actividad de la Artritis Juvenil (JADAS en inglés). El JADAS incluye las siguientes cuatro mediciones: la evaluación global del médico de la actividad de la enfermedad, medida en una escala visual analógica (EVA) del 0-10, donde 0=no hay actividad y 10=máxima actividad; la evaluación global del bienestar según los padres, medida en una EVA  de 0-10 donde 0=muy bien y 10=muy deficiente; la velocidad de sedimentación globular (VSG), normalizado en una escala de 0 a 10; y un recuento de articulaciones con enfermedad activa.

En el proceso de elaboración del JADAS, se consideró que deberían haber sido seleccionados los componentes de puntuación entre las seis variables incluidas en el conjunto básico del ACR Pediátrico. Sin embargo, dos de las seis variables incluidas en el conjunto básico, a saber el recuento de articulaciones restringidas y la evaluación de la función física, no se incluyeron en el JADAS porque fueron considerados como relevantemente afectados por el daño funcional o estructural. Se consideró importante incluir la evaluación global de los padres, con el fin de incorporar la percepción de los padres sobre la actividad de la enfermedad, a pesar de que esta medida también se encontró que reflejaba el daño funcional, en particular en las etapas más avanzadas de la enfermedad.

La evaluación global de los padres sobre el bienestar y la evaluación global del médico de la actividad de la enfermedad pueden ser determinadas por una EVA lineal de 10 cm y por una EVA de 21-círculo.

Se desarrollaron tres versiones de los JADAS, cada una que difiera en el recuento de articulaciones activas incorporadas: JADAS10, JADAS27 y JADAS71. El JADAS10 se basa en el recuento de cualquier articulación afectada, con independencia de su tipo, hasta un máximo de diez articulaciones: cualquier número de articulaciones superior a diez computa diez puntos en la puntuación.

El JADAS27 incluye un recuento seleccionado de las siguientes articulaciones: columna cervical, codos, muñecas, articulaciones metacarpofalángicas (de primera a tercera), articulaciones interfalángicas proximales, caderas, rodillas y tobillos. Esto se basa en análisis anteriores que mostraron que la reducción en el recuento de 27 articulaciones es un buen sustituto para todo el recuento de articulaciones en la AIJ.

El recuento de articulaciones activas incluidas en el JADAS71 estaba destinado a no tener restricciones. Sin embargo, esta versión de la puntuación fue desarrollada y validada utilizando un formulario de examen reumatológico que incluía 71 articulaciones. Es importante remarcar que este formulario no incluye la columna torácica y lumbar, actualmente incluidas en el examen reumatológico estándar adoptado por la Organización Internacional de Ensayos de Reumatología Pediátrica (PRINTO en inglés) y por el Grupo de Estudio Colaborativo de Reumatología Pediátrica (PRCSG en inglés).

Para resolver esta incongruencia formal, en los ensayos clínicos se aconseja combinar la columna cervical, torácica y lumbar en una sola articulación. En particular, las articulaciones sacro-ilíacas no se incluyen en el recuento de articulaciones activas ya que no pueden evidenciarse clínicamente inflamadas ni tampoco presentan un rango de movimiento limitado.

El JADAS se calcula como la suma simple de las puntuaciones de sus cuatro componentes, lo que arroja una puntuación global de 0-40 para el JADAS10, de 0-57 para el JADAS27, y de 0-101 para el JADAS71. El instrumento es factible y posee validez de contenido. Además, en el análisis de validación, exhibió buena validez de construcción, validez discriminante, y la capacidad de responder a cambios clínicamente importantes en una gran base de datos de pacientes.

El JADAS-PCR

Recientemente, Nordal y colaboradores desarrollaron y validaron una versión alternativa del JADAS mediante la sustitución del VSG con la PCR. El Jadas-PCR se calculó de manera similar al  JADAS original como la simple suma de sus cuatro componentes, dando una puntuación global de 0-40, 0-57 y 0-101 dependiendo del recuento de articulaciones utilizado para el JADAS10-PCR, JADAS27-PCR y JADAS71-PCR, respectivamente. Las versiones del JADAS-PCR fueron validadas mostrando su alta correlación (r=0,99) con la versión correspondiente del JADAS original.

El cJADAS

Recientemente, McErlane y colaboradores testearon una versión clínica de tres ítems de la puntuación, lo que excluye el VSG. La puntuación modificada fue nombrada como JADAS3-10, -7, -71, según el recuento de articulaciones activas incluidas. Sin embargo, los autores sugirieron que el acrónimo de cJADAS, es decir, JADAS clínico, es preferible con el fin de evitar cualquier confusión debido a la proximidad de los números. La idea de desarrollar una versión de la puntuación clínica de la puntuación se basó en el noción de que el VSG y la PCR no se miden de forma rutinaria en todos los entornos clínicos, y por lo tanto, las versiones JADAS que incluyen un reactante de fase aguda podrían ser menos factibles. El cJADAS se correlaciona bien con el JADAS original.

El índice de actividad de la enfermedad espondiloartritis juvenil

En 2014, Weiss y colaboradores desarrollaron y validaron el Índice de Actividad de la Enfermedad Espondiloartritis Juvenil (JSpADA en inglés), una índice de actividad de la enfermedad compuesto para niños y adolescentes con espondiloartropatía juvenil. El desarrollo del índice se basó en una encuesta de consenso Delphi modificada entre un grupo de 106 expertos internacionales, a los que se les hizo evaluar y clasificar una serie de características clínicas y de laboratorio, así como medidas de resultado reportadas por padres/pacientes y centradas en el médico.

Los ítems con un mínimo del 80% de consenso entre los evaluadores fueron retenidos en la puntuación. Finalmente fueron seleccionados los siguientes diez ítems: artritis, entesitis, calificación del dolor del paciente, reactantes de fase aguda, rigidez matutina, sacroileítis clínica, uveítis, y la movilidad de la espalda. La versión final del JSpADA consta de ocho ítems, a cada uno de los cuales se le da la misma importancia (valor=1). La gama de posibles puntuaciones es, entonces, de 0-8, con una puntuación más alta indicando una mayor actividad de la enfermedad.

La validación se llevó a cabo en un estudio multicéntrico de cohorte retrospectivo de 178 niños con diagnóstico reciente de espondiloartritis juvenil seguidos longitudinalmente. Se identificaron tres dominios clave que explicaron el 58% de la varianza por el análisis factorial: enfermedad periférica, enfermedad axial, y uveítis. El instrumento demostró una correlación moderada a alta con otras medidas de resultado establecidas, distinguiendo bien entre los pacientes con enfermedad activa e inactiva, y probó la respuesta al cambio en la actividad de la enfermedad con el tiempo. En general, se encontró que la herramienta es rápida y fácil de completar.

Estados actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento

Enfermedad inactiva, baja y alta actividad de la enfermedad según el JADAS

Las puntuaciones compuestas están perfectamente diseñadas para seguir en el tiempo la evolución de la enfermedad de un niño con AIJ. Sin embargo, la utilidad de estas herramientas es mucho mayor por la disponibilidad de criterios para la identificación de niveles altos y bajos de actividad. La Tabla muestra los valores de corte en el JADAS que se corresponden con los estados de enfermedad inactiva, baja actividad de la enfermedad, moderada actividad de la enfermedad y alta actividad de la enfermedad. Los puntos de corte fueron desarrollados para todos los subtipos de AIJ conjuntamente y para la AIJ oligoarticular y poliarticular por separado.

También se desarrollaron puntos de corte aceptables del estado de los síntomas para el padre/hijo, en base a la puntuación subjetiva de los padres o de los pacientes, reportado en el Informe de Evaluación Multidimensional de la Artritis Juvenil (JAMAR en inglés).

Los puntos de corte fueron desarrollados para todas las versiones originales JADAS y para el cJADAS10. En los estudios originales, se adoptó el término "mínima actividad de la enfermedad"; sin embargo, en aras de la uniformidad con la nomenclatura de la reumatología de adultos, se sustituyó por "baja actividad de la enfermedad". Es importante tener en cuenta que los pacientes con AIJ sistémica y características sistémicas activas fueron excluidos de estos estudios, y los puntos de corte de actividad de la enfermedad para esta categoría de AIJ todavía están siendo desarrollados.

Definición de enfermedad inactiva, remisión y mínima actividad de la enfermedad

Un enfoque diferente para definir los diferentes estados de actividad de la AIJ se basa en el uso de un conjunto básico de múltiples criterios. Con este enfoque, Wallace y colaboradores en 2004 desarrollaron los criterios preliminares de remisión de la enfermedad en la AIJ a través de un esfuerzo de colaboración internacional. Basado en estos criterios, un paciente es clasificado con enfermedad inactiva cuando él/ella no tiene articulaciones con enfermedad activa, no tiene manifestaciones sistémicas atribuibles a AIJ, no tiene uveítis activa, tiene valores normales de reactantes de fase aguda y tiene una evaluación global del médico sobre actividad de la enfermedad que indica que no hay actividad de la enfermedad.

Cuando el criterio de enfermedad inactiva se cumple por un mínimo de seis meses consecutivos, mientras que el paciente está recibiendo medicamentos anti-reumáticos, el paciente se clasifica como en estado de remisión clínica con medicación. Cuando se cumplen los criterios para enfermedad inactiva durante un mínimo de 12 meses consecutivos después de que el paciente ha descontinuado todos los medicamentos antirreumáticos, se clasifica al paciente como en estado de remisión clínica sin medicación. Estos criterios se modificaron recientemente proporcionando una definición específica para uveítis y VSG anormal y al incluir entre los requisitos para lograr el estado de enfermedad inactiva la duración de la rigidez matutina ≤15 minutos.

Una meta más alcanzable para los pacientes con AIJ es el estado de actividad mínima de la enfermedad. Fue definido por Magni-Manzoni y compañeros de trabajo en 2008 como la presencia de la calificación global de un médico de la actividad de la enfermedad ≤3,4, una valoración global del bienestar por parte de los padres ≤2,5 un recuento de articulaciones inflamadas ≤1 en la poliartritis, una evaluación global del médico de la actividad de la enfermedad ≤2,5 y un recuento de articulación inflamada = 0 en la oligoartritis.

Medidas de respuesta al tratamiento

Los criterios más ampliamente aceptados para definir una mejora en el curso de la enfermedad del paciente en respuesta a una intervención terapéutica son los criterios de respuesta Pediátrica del Colegio Americano de Reumatología (CAR) desarrollados en 1997. Estos criterios se basan en las variables de resultado fundamentales del CAR para la artritis juvenil, como son, la evaluación global del médico de la actividad de la enfermedad (EVA 10 cm), la evaluación de los padres/paciente del bienestar general (EVA 10cm), la capacidad funcional, el número de articulaciones con artritis activa (definida como derrame articular o limitación del movimiento acompañado por calor, dolor o sensibilidad al tacto), número de articulaciones con movimientos limitados, y el VSG.

Una respuesta CAR Pedi de 30 se define como al menos una mejora del 30% desde el inicio en tres de las seis variables, sin más de una variable restante con un empeoramiento >30%. Del mismo modo, las definiciones del ACR Pedi 50, 70, 90, y 100 de respuesta requieren 50%, 70%, 90%, y 100% de mejora, respectivamente, en al menos tres variables principales sin empeoramiento de más de una variable >30%. Simétricamente, la enfermedad encendida se define como el empeoramiento de dos variables por lo menos el 40%, sin mejora en más de una variable en un 30%.

Poco después de su publicación, estos criterios se convirtieron en el estándar de oro para la evaluación de la respuesta al tratamiento en la AIJ. Los criterios del CAR Pedi 30 son aceptados tanto por la Administración de Drogas y Alimentos de los EE.UU. como por la Agencia Europea de Medicamentos para todos los ensayos de fase III en la AIJ que solicitan el registro de drogas. Recientemente, el CAR Pedi 30 fue adaptado para su uso en ensayos clínicos en AIJ sistémica, añadiendo, además de las seis variables principales, la demostración de la ausencia de picos de fiebre (> 38°C) durante la semana anterior a la evaluación.

Recientemente, Horneff y colaboradores han presentado una definición de mejoría basada en el JADAS10. Los puntos de corte para la mejora son diferentes según el nivel de actividad de la enfermedad en la línea base. Los cambios absolutos en el JADAS10, que corresponden a una significativa mejora de acuerdo con esta definición, en pacientes que están en actividad de la enfermedad baja, moderada o alta al inicio del estudio, son 4, 10 y 17, mientras que los porcentajes de cambios son 41%, 53% y 57%, respectivamente.

De acuerdo con el análisis de validación en el estudio, el rendimiento de los criterios de la CAR fue inferior a la de la mejora del JADAS10. Los criterios de respuesta del CAR Pediátricos resaltan un cambio en el estado de la enfermedad y son una importante herramienta para la evaluación de la mejoría clínicamente relevante en la actividad de la enfermedad. Son, por lo tanto, idealmente adecuados para ser usados en ensayos clínicos que evalúan la eficacia de una nueva terapia en comparación con otra terapia o con un placebo. Sin embargo, la naturaleza de su cálculo no permite la medición de la actividad real de la enfermedad en los pacientes al principio o al final de un ensayo clínico o la comparación de la respuesta absoluta de un paciente con la de otro paciente.

Por otra parte, esta definición implica que el logro mejoría o empeoramiento depende del estado basal del paciente, y por lo tanto el nivel absoluto de la actividad de la enfermedad puede ser diferente para cada paciente, incluso a pesar de que cumplen los mismos criterios de mejoría o empeoramiento.

Hacia una estrategia de tratar al objetivo

En los últimos 20 años, el cambio hacia la intervención temprana intensiva, el desarrollo de nuevos agentes terapéuticos incluyendo el metotrexato y medicamentos biológicos y las estrategias de tratamiento combinado han cambiado radicalmente el tratamiento de los pacientes con AIJ y mejoraron los resultados a largo plazo. Este progreso ha logrado que la remisión de la enfermedad o, por lo menos, niveles mínimos de actividad de la enfermedad, sea un objetivo alcanzable y los objetivos de la terapéutica y las expectativas de los pacientes son el logro de un estado de enfermedad inactiva.

La quiescencia completa de la enfermedad es considerada como el objetivo terapéutico ideal porque su logro demostró que previene un mayor daño en las articulaciones y la discapacidad, y puede mejorar la función física y la calidad de vida. Tanto los criterios basados ​​en el JADAS y los criterios basados ​​en la definición de enfermedad inactiva pueden considerarse objetivos óptimos para una intervención terapéutica en la AIJ.

La definición actual de enfermedad inactiva requiere la ausencia total de cualquier signo o síntoma de actividad de la enfermedad y es, por lo tanto, extremadamente estricto. Incluso el cumplimiento de los puntos de corte del JADAS para la remisión es un reto, ya que se requiere una puntuación ≤1 para todas las versiones JADAS tanto para la  oligoartritis como para la poliartritis.

Sin embargo, el logro de una enfermedad inactiva real, ya sea en la práctica clínica diaria o en los ensayos farmacéuticos sigue siendo problemático en muchos pacientes, particularmente en aquellos con AIJ poliarticular o sistémica. Se ha propuesto contar en la atención clínica con un objetivo más asequible que podría inducir y mantener al menos un estado de actividad mínima (o baja) de la enfermedad, que es un estado intermedio entre la alta actividad de la enfermedad y la remisión, pero muy cerca de la remisión. En pacientes adultos con artritis reumatoidea (AR), este estado se considera que es un objetivo útil de tratamiento tanto para el médico como para el paciente, dadas las posibilidades actuales de tratamiento y las limitaciones.

Los estudios realizados en pacientes adultos con AR demostraron que los resultados clínicos y biológicos se mejoran si se implementa una estrategia de tratamiento del objetivo, es decir, a través de aspirar a niveles mínimos de actividad de la enfermedad por el ajuste frecuente de la terapia según índices cuantitativos. En efecto, la estrategia de control estricto, con el objetivo de la remisión, se ha considerado más importante que el agente terapéutico. Un enfoque similar aún no se ha informado para la AIJ; sin embargo, el logro del estado de enfermedad inactiva, al menos una vez en los primeros cinco años de la enfermedad, se encontró que se asocia con niveles más bajos de daño a largo plazo y un menor deterioro funcional en los niños con poliartritis. Además, se encontró que una mayor magnitud de respuesta clínica en los primeros seis meses de terapia con metotrexato predecía un resultado más favorable a largo plazo.

Resultados reportados por padres o pacientes

En los últimos años, se ha prestado cada vez más atención a los RRPNs en la AIJ. La incorporación de estas medidas en la evaluación del paciente se considera importante, ya que reflejan la percepción de los padres y los niños del curso de la enfermedad y de la eficacia de las intervenciones terapéuticas. La información obtenida con las medidas centradas en el padre o el hijo pueden contribuir significativamente a la adopción de decisiones médicas y a aumentar las probabilidades de éxito en la atención al paciente. De hecho, desde que las decisiones terapéuticas de los médicos son de primordial importancia para los padres y los pacientes, la integración de su perspectiva en la evaluación clínica puede facilitar la concordancia con las opciones del médico y con el cumplimiento de las indicaciones terapéuticas.

En la fase crónica de la enfermedad, los pacientes o los padres pueden hacer referencia también a una alta actividad percibida de la enfermedad, altos niveles de dolor, fatiga y baja calidad de vida relacionada con la salud (CVRS), independientemente de la enfermedad activa actual. Estas medidas deberían conducir a apoyar al paciente en la percepción de su estado de salud alterado más que para ajustar la medicación (salvo en caso de efectos secundarios) y podría ayudar al médico a reconocer a los pacientes en riesgo de percepción alterada de su salud en su sentido más amplio.

Actualmente, está disponible una amplia variedad de medidas para la evaluación de los RRPNs en niños con AIJ, que van desde EVAs para la calificación del bienestar general del niño y la intensidad del dolor, a los cuestionarios para la evaluación de la capacidad funcional y la CVRS. La cuestión de la tolerancia a las drogas también ha sido abordada recientemente, mediante el desarrollo de una puntuación de intolerancia al metotrexato. Sin embargo, otros RRPNs pueden proporcionar información valiosa sobre la influencia de la enfermedad y su tratamiento en el niño y su familia que no se constatan por los instrumentos convencionales, tales como la evaluación de la rigidez matutina y el nivel general de actividad de la enfermedad, la valoración del estado de la enfermedad y su curso, la autoevaluación de la afectación articular y los síntomas extraarticulares y la evaluación del cumplimiento terapéutico y la satisfacción con el resultado de la enfermedad.

El JAMAR es una herramienta clínica recientemente desarrollada que agrupa a todos los principales RRPNs para niños con AIJ. El JAMAR proporciona al médico tratante una minuciosa y sistemática revisión del estado del paciente para ser brevemente evaluado al inicio de la consulta. Este enfoque facilita poner el foco en las cuestiones que requieren atención, lo que conduce a un cuidado clínico más eficiente y efectivo e incluye información valiosa sobre la influencia de la enfermedad y su tratamiento. Sin embargo, el JAMAR, a pesar de su naturaleza multidimensional, no explora algunos dominios relevantes, por ejemplo, la fatiga o el impacto de la enfermedad en cuestiones relacionadas con el trabajo.

Actualmente, no existe un instrumento clínico que agrupe a todos los RRPNs utilizado en la evaluación de niños con AIJ.

El Instituto Nacional Americano de la Salud ha creado una red cooperativa de investigadores para desarrollar nuevas escalas de RRPNs utilizando la teoría de la medición moderna, el Sistema de Medición de Información de Resultados Reportados por Pacientes (PROMIS en inglés). Esta iniciativa está dirigida a sustituir la multiplicidad de escalas específicas de la enfermedad con herramientas de evaluación genérica que se pueden utilizar a través de diferentes condiciones médicas, incluyendo la artritis juvenil.

Las herramientas de medición PROMIS se desarrollaron de forma sistemática utilizando ambas metodologías cualitativas y psicométricas, incluyendo la teoría de respuesta al ítem, para crear ya sea formularios cortos estáticos o versiones adaptativas informatizadas que se pueden administrar en una variedad de entornos clínicos y de investigación. Actualmente se están investigando medidas validadas PROMIS para su uso en condiciones de dolor crónico de pacientes incluyendo AIJ.

Por último, se desarrollaron recientemente puntuaciones compuestas de actividad de la enfermedad para AIJ enteramente basadas en las medidas de resultado reportadas por padres o niños. El Índice de Evaluación de Padres de la Artritis Juvenil (JAPAI en inglés) y el Índice de Evaluación de Niños de la Artritis Infantil (JACAI en inglés) están compuestos por los siguientes elementos:

1) calificación del padre/hijo del bienestar general en una EVA 0-10 cm (0=mejor; 10=peor)

2) calificación del padre/hijo de la intensidad del dolor en una EVA 0-10 cm (0=sin dolor; 10=dolor muy intenso)

3) valoración de la función física

4) evaluación de la CVRS (excluido en la versión de tres ítems de las puntuaciones).

Las puntuaciones de función física y las herramientas de CVRS incluidas en los puntajes compuestos se convierten en una puntuación de 0-10 por medio de fórmulas específicas, lo que arroja una puntuación global de 0-40 para las versiones de cuatro ítems y de 0-30 para las versiones de tres ítems. El JAPAI y el JACAI demostraron ser instrumentos válidos para la evaluación del estado de la enfermedad en la AIJ y para supervisar la actividad de la enfermedad con el tiempo.

Daño

La inflamación sinovial prolongada caracteriza el cuadro clínico de la AIJ: esto, si no se trata adecuadamente, puede causar alteraciones irreversibles en las estructuras articulares. La participación de órganos/sistemas extraarticulares, como el ojo (como una complicación de la uveítis anterior crónica) o el riñón (debido a la amiloidosis sistémica), puede dar lugar a cambios permanentes. Además, los efectos secundarios debido a la administración prolongada de medicamentos también pueden causar daño permanente o de larga duración.

La morbilidad en pacientes con AIJ puede ser evaluada en términos de incapacidad funcional o mediante la evaluación de daño estructural articular a través de radiografías u otras modalidades de imagen. Sin embargo, estas herramientas no pueden captar las múltiples formas de los daños que los niños con AIJ pueden desarrollar con el tiempo, como micrognatia, retardo en la talla, trastornos localizados del crecimiento, retraso puberal, o fallo visceral.

El Índice de Daño de la Artritis Juvenil (JADI en inglés) es una herramienta clínica que permite una detección completa del daño articular y extra-articular en niños con AIJ, a través de una puntuación simple, fácil y rápida que lleva solo 5-15 min en el entorno clínico diario. La información obtenida mediante el examen físico y la historia clínica del paciente es suficiente para completar el cuestionario y no se requieren exámenes radiográficos.

El JADI está dirigido a capturar daños, definidos como cambios persistentes en la anatomía, fisiología, patología o función, presentes durante al menos seis meses, que pueden ser la consecuencia de la enfermedad activa, los efectos secundarios de la terapia, o condiciones comórbidas, y no debido a la artritis activa actual. El índice se compone de dos partes, una dedicada a la evaluación del daño articular (JADI-A) y otra dedicada a la evaluación del daño extraarticular (JADI-E). La puntuación máxima total es 72 para el JADI-A y 17 para el JADI-E. El daño es a menudo irreversible y acumulativo y, por tanto, se espera que las puntuaciones de daño permanezcan estables en el tiempo o aumenten. Sin embargo, debido a que algunas formas de daño pueden mejorar o incluso resolver en los niños en crecimiento, en algunos casos la puntuación total puede disminuir.

Conclusiones

En la última década, se realizó un intenso esfuerzo de investigación para diseñar y validar nuevas medidas de resultado para la evaluación clínica de los niños con AIJ. Los instrumentos propuestos ampliaron los dominios de la salud que pueden ser evaluados cuantitativamente. Este progreso puede promover la administración regular de cuestionarios padre/hijo en la atención clínica estándar. Aunque el uso estandarizado de unas medidas de resultado puede estar facilitado en centros de atención terciaria, con más personal, la mayor parte de las medidas descritas han sido diseñadas específicamente para la administración regular en un entorno clínico ocupado, con especial atención en la viabilidad y en la aceptabilidad en el cuidado diario. Los cuestionarios de padre/paciente pueden completarse en la sala de espera antes de que el paciente ingrese al consultorio y el médico debe pasar sólo unos pocos segundos revisando y anotando los datos.

Además, el uso de medidas cuantitativas aumentará la fiabilidad de la comparación de poblaciones de pacientes y el análisis de la eficacia de los protocolos terapéuticos actuales y nuevos. Para lograr estos objetivos, deberían testearse las herramientas actualmente disponibles o aquellas que se desarrollarán en el futuro en pacientes atendidos en diferentes áreas geográficas y ser probadas por los reumatólogos pediátricos que ejercen en diversos países y continentes.

Una salvedad potencial es que la mayoría de las medidas de resultado que se describen en esta revisión se desarrollaron y validaron para su uso en niños y adolescentes. Para fomentar la armonización con las evaluaciones realizadas en adultos jóvenes en el contexto de la transición de la atención, es necesario adaptar los nuevos instrumentos para su uso en la edad adulta y  controlar su correlación con las herramientas orientadas a adultos ya existentes.

Tabla Puntos de corte de actividad de la enfermedad en JADAS original y versiones

El cuidado de los pacientes con AIJ implica no solo la terapéutica farmacológica y de rehabilitación física, sino también la medición de las medidas de resultado. El JADAS y sus diferentes versiones son importantes herramientas validadas para constatar los cambios clínicamente relevantes en la actividad de la enfermedad, llevando cada vez más a la estrategia de tratar por objetivo. Por otra parte, en los últimos años se está prestando especial atención a los auto-reportes de padres y pacientes sobre los resultados de la enfermedad para medir el estado de salud global de los pacientes pediátricos con enfermedad reumática. Será necesario mayor evaluación de estas herramientas en distintos escenarios y poblaciones para su adopción generalizada.

Resumen y comentario objetivo: Dra. Alejandra Coarasa