El pectus excavatum (PE), deformidad con una depresión de la pared anterior del tórax, puede estar asociado con compromiso cardiopulmonar [1-3]. La intervención quirúrgica es recomendada para los parientes sintomáticos con PE severo [2-4]. El procedimiento de Nuss o reparación mínimamente invasiva del PE (RMIPE) es la reparación quirúrgica usada más comúnmente para pacientes pediátricos y adolescentes con PE [2-5].

Se ha reportado que la extensión de la técnica RMIPE para reparar PE en adultos, que es más difícil, resulta en mayores complicaciones y fracasos en la reparación [6-14]. Esas fallas en la RMIPE han estado relacionadas con cuestiones técnicas, siendo la más común la rotación de la barra de soporte del pectus, la migración postero-lateral de la barra debido a desforre del musculo intercostal, y falla de la pared torácica para elevarse debido a excesiva rigidez y calcificación (Fig. 1A a 1D) [15-24].

Pocos estudios han descrito la reparación del PE recidivado en paciente adultos después de sólo una RMIPE; la mayoría de las series incluye a pacientes pediátricos y adultos jóvenes [16-24]. El abordaje quirúrgico óptimo no ha sido identificado, aunque algunos cirujanos han recomendado el uso de técnicas abiertas, tales como la de Ravitch [20,22,24,25]. Los autores de este trabajo presentan una revisión de procedimientos RMIPE previos fracasados en pacientes adultos, para determinar si una modificación en la RMIPE puede ser utilizada exitosamente.

• Diseño del estudio

Este estudio fue aprobado por la junta de revisión institucional de la Clínica Mayo. Se revisaron retrospectivamente los registros médicos electrónicos para todos los pacientes adultos (= 18 años) que fueron sometidos a revisión de una reparación previa de PE fallida, desde el 1 de diciembre de 2010 hasta el 3 de diciembre de 2016, con seguimiento hasta mayo de 2017. Los procedimientos iniciales en todos los pacientes fueron realizados en otras instituciones; los procedimientos de revisión fueron efectuados por un único cirujano de la Clínica Mayo (DEJ).

Se recolectaron datos de las características demográficas de los pacientes, historia, y evaluaciones preoperatorias. Los detalles operatorios, duración de la estadía hospitalaria y resultados, también fueron evaluados. Además, cuando estuvo disponible, se obtuvo información relacionada con los procedimientos previos realizados en otras instituciones.

Todos los pacientes que habían sido sometidos previamente a procedimientos de Ravitch o reparaciones abiertas del PE fueron excluidos, debido a la complejidad de las recidivas [26]. Los procedimientos de revisión fueron clasificados ya sea como una técnica de RMIPE modificada, o un procedimiento híbrido, descrito en este trabajo.

• Procedimientos quirúrgicos

Se intentó un procedimiento de RMIPE con modificaciones técnicas [6] en todos los pacientes. Cuando la deformidad de la pared anterior del tórax no podía ser completamente elevada, quedando con una deformidad sustancial/asimetría remanente, o cuando ocurrió una fractura con la elevación, se realizó una conversión a cielo abierto y cortes de osteotomía del esternón y de las fijaciones costoesternales. Se utilizó una placa anterior de titanio cuando se la consideró beneficiosa para la estabilización y aproximación. Los pacientes fueron considerados para una RMIPE modificada si el proceso xifoides o cartílago era resecado para un destello costal que era cosmético y no afectaba el defecto de elevación.

> Técnica de RMIPE modificada

El paciente fue colocado en posición supina, con dos rollos longitudinales colocados debajo de la espalda, paralelos a la columna, y con los brazos acolchados y metidos a los lados. A todos los pacientes se les administró cefazolina intravenosa para la profilaxis antibiótica antes de comenzar el procedimiento, a menos que fueran alérgicos a la misma, en cuyo caso se realizó una sustitución adecuada. Se efectuó anestesia general con intubación de doble lumen.

Se colocó una sonda transesofágica de ecocardiografía para evaluar la compresión cardíaca preoperatoria y postoperatoria, función ventricular, y anatomía, a través de todo el procedimiento. Los pacientes fueron preparados y cubiertos para permitir la exposición de las ingles, por si era necesario un acceso femoral de emergencia.

Los sitios de incisión previa de los pacientes fueron usados cuando era posible. De otra manera, se efectuaron incisiones separadas por 3 cm bilateralmente, siguiendo el contorno de la costilla en los bordes pectorales inferolaterales. Las incisiones fueron posicionadas para permitir a los cirujanos acceder a los espacios intercostales adyacentes al defecto, en donde habían sido colocadas las barras de soporte. Se realizaron bolsillos submusculares utilizando electrobisturí para elevar los músculos pectorales a lo largo de la pared torácica anterior y lateral.

Se removieron las barras de los pacientes que aun las tenían colocadas antes de intentar la revisión. En todos los pacientes excepto en uno, el acceso toracoscópico al tórax no fue posible sin la remoción de las barras internas de soporte. Se colocó un puerto toracoscópico de 5 mm a través de la incisión derecha, después de lo cual se utilizó insuflación con CO₂ a una presión de 5 a 8 mmHg. Se introdujo un endoscopio flexible de 5 mm (Endoeye Flex 5, Olympus America, Central Valley, PA) y, de ser posible, un segundo puerto de 5 mm fue colocado sobre el lado derecho para la cámara, por encima del diafragma.

La mayoría de los pacientes tenía adherencias intratorácicas sustanciales, que requirieron lisis con electrobisturí y disección roma. Los pacientes con adherencias pleurales densas que impedían toda visualización toracoscópica, recibieron una incisión intercostal de 2 a 3 cm (toracotomía anterior) a través de la incisión para el bolsillo y se efectuó una eliminación directa de las adherencias, hasta que se pudo insertar con seguridad una cámara.

Una vez que se removió la mayoría de las adherencias sobre el lado derecho, se intentó la elevación forzada del esternón. En el centro del defecto se colocó un clamp de hueso (Lewin Perforating Forceps [V. Mueller NL6960], CareFusion, Inc., San Diego, CA) en la tabla anterior del esternón y se lo fijó a un retractor Rultract (Rultract Inc., Cleveland, OH) sobre el lado izquierdo, y se elevó el esternón [6,27] (Fig. 2). Las adherencias en el mediastino y sobre el lado izquierdo del tórax fueron eliminadas bajo visualización directa, con el esternón elevado, siempre que fue posible.

Si el esternón fue elevado exitosamente, se realizó una RMIPE modificada. Se evaluó la extensión del defecto y los espacios involucrados. Se introdujo un disector de Lorenz (Zimmer Biomet, Jacksonville, FL) en el aspecto superior del defecto a través del interespacio derecho, atravesando el mediastino y saliendo a través el interespacio contralateral. Se fijó un FiberWire #5 (Arthrex, Inc., Naples, FL) al extremo del disector para usarlo como guía para la colocación de la barra, una vez retirado el disector. Luego las barras fueron dimensionadas y modeladas para la mejor corrección del defecto del paciente.

Las barras más cortas se doblaron a medida y se ajustaron para mantener la extensión lateral de la barra alrededor del tórax de 2 a 3 cm. Una segunda barra fue colocada 1 o 2 interespacios por debajo de la primera (Fig. 3).

Una tercera barra fue colocada si el paciente tenía algún defecto residual más bajo. Para minimizar el estrés lateralizado al espacio intercostal, las barras se voltearon en su lugar con el esternón aún elevado. Si se producía un desforre lateral del músculo intercostal en el interespacio de la barra, se incorporó un refuerzo de FiberWire en forma de ocho tomando la costilla por arriba y por debajo, para reforzar el interespacio y prevenir un apoyo inadecuado y un desplazamiento lateral de la barra (Figs. 4A, 4B).

Las barras fueron fijadas circunferencialmente de manera bilateral en 2 o 3 sitios alrededor de la costilla, utilizando FiberWire, como fuera descrito previamente [6]. El islote de la barra bilateral y una costilla directamente por debajo o asociada con la barra, fueron incorporados en la fijación. Al menos un sitio de fijación medial de la sutura fue posicionado más cerca del punto de giro de la entrada de la barra en el tórax.

Las barras más bajas fueron aseguradas también con FiberWire a través del esternón. Una broca de un octavo de pulgada fue usada para crear un orificio en el esternón por arriba y por debajo de la barra. Bajo visualización toracoscópica se utilizó un instrumento Berci de cierre aponeurótico (Karl Storz, Goleta, CA) para pasar el FiberWire desde el mediastino, para rodear la barra y el esternón (Figs. 5A, 5B).

> Técnica cuando fracasa la elevación del esternón

Si no se podía elevar el tórax del paciente con el retractor Rultract, impidiendo la subsecuente inserción del disector de Lorenz, se efectuó la conversión  a una resección abierta híbrida. Para liberar cualquier sitio rígido, fijo, se realizó una pequeña incisión en la línea media y se resecó el cartílago o se efectuó una osteotomía hasta la elevación del defecto. Una vez lograda la misma, se colocaron las barras de soporte del pectus con un abordaje RMIPE modificado.

Las osteotomías del esternón, fijaciones cartílago-costales esternales, o las incisiones de relajación, fueron realizadas sólo en los sitios que impedían la elevación [6,26]. Las barras de soporte del pectus fueron colocadas y aseguradas con guía toracoscópica, como fuera descrito previamente (Fig. 6). El cartílago esternal resecado/sitios de osteotomía, fueron aproximados y estabilizados utilizando FiberWire o, de ser necesario, placas de titanio.

• Seguimiento postoperatorio

No se les permitió a los pacientes levantar más de 5 libras después de la cirugía por 6 a 8 semanas. Después que el material implantado estuviera estable (confirmado por radiografía de tórax), se les permitió a los pacientes reasumir sus actividades normales, excepto cualquier deporte de contacto. Se realizaron radiografías de tórax de seguimiento a los 6 meses y luego anualmente hasta la remoción de la barra. La remoción de la barra se recomendó a los 3 a 3,5 años.

• Análisis estadísticos

Todos los datos fueron analizados con el programa Statistical Packaging for Social Sciences (SPSS Statistic for Windows, versión 22.0, IBM Corp, Armonk, NY). Las variables continuas (por ej., edad, duración de la cirugía, duración del seguimiento) fueron reportadas como media ± desvío estándar o mediana (rango). Las variables categóricas (por ej., pruebas preoperatorias, procedimientos y complicaciones) fueron reportadas como frecuencias y porcentajes.

En total, 129 pacientes fueron sometidos a revisión de una reparación de PE previa fallida; 47 (36%) de esos pacientes fueron procedimientos RMIPE. En la cohorte de RMIPE los síntomas más comunes fueron disnea (74%), dolor en la pared torácica (85%), dificultad para mantener el mismo nivel de resistencia que sus pares (66%), y palpitaciones o taquicardia (47%).

Los pacientes reportaron también ansiedad (26%), depresión (19%), asma, o tos, o ambos, con el ejercicio (15%), y reflujo gastrointestinal (9%). Ningún paciente tenía antecedentes de desórdenes del tejido conectivo. En la cohorte de RMIPE, el 98% de los pacientes que se presentaron para la revisión, tenían una corrección inadecuada después de su reparación inicial. Cuatro pacientes tuvieron más de un intento previo de Nuss. El tiempo medio desde la RMIPE inicial hasta el procedimiento de revisión fue de 3,34 ± 2,9 años.

La RMIPE modificada fue exitosa en el 83% de los pacientes. La reparación híbrida, con el añadido de cortes de osteotomía (esternón o fijaciones esternocostales) y/o placas de titanio, fue requerida en 8 pacientes, para una corrección adecuada. Los procedimientos abiertos, incluyeron osteotomías esternales (2 pacientes), osteotomía o resección de cartílago costo-esternal (7 pacientes), y colocación de placas de titanio (4 pacientes).

No hubo factores significativos en las características de los pacientes que pudieran indicar un mayor riesgo para requerir un procedimiento abierto versus una RMIPE. Se utilizaron 2 barras en el 62% (n = 29) y 3 barras en el 38% (n = 18) de los pacientes.

En general, las barras colocadas durante un procedimiento de revisión fueron más cortas que las colocadas en el procedimiento inicial (mediana 13,5 pulgadas versus 15,0 pulgadas). La duración media de la operación fue menor para los procedimientos de RMIPE (169 ± 66 minutos) que para los procedimientos híbridos (314 ± 74 minutos). Se requirió una lisis sustancial de adherencias intratorácicas en el 85% de los pacientes (n = 40) (esto es, más de una hora para la lisis de las adherencias).

Se requirió una pequeña toracotomía anterior en 4 pacientes para facilitar el desmoronamiento de las adherencias. La pérdida media estimada de sangre fue mayor en el grupo hibrido (400 ± 177 mL versus 200 ± 287 mL); sin embargo, la mayoría de la pérdida de sangre se asoció con la lisis de las adherencias pulmonares intratorácicas (5 pacientes requirieron transfusiones). Cuatro de esos 5 pacientes estuvieron en el grupo de RMIPE.

Las complicaciones ocurrieron en 24 (51%) de los pacientes. Un paciente tuvo un accidente cerebrovascular embólico después de la cirugía por causa indeterminada, aunque tenía un foramen oval permeable. Al momento de la revisión y remoción de la barra, 1 paciente tuvo un cultivo de sangre que mostró una infección gram-positiva, meticilino-resistente, que fue tratada con vancomicina; ese paciente desarrolló seguidamente un síndrome de reacción por drogas con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS por sus siglas en inglés).

El seguimiento alejado tuvo una media de  29 ± 21 meses. Sólo en 9 pacientes se removieron las barras. A un paciente se le removieron las barras antes de los 2 años por múltiples razones personales y reportó una recidiva. Ninguno de los otros 8 pacientes tuvo reportes de recidiva.

La reparación del PE en los adultos puede ser más difícil y se asocia con un número mayor de complicaciones, y una incidencia más alta de fracasos de la reparación [6-14]. La mayoría de la bibliografía sobre procedimientos de RMIPE fallidos o de PE recidivado, ha reportado un mal posicionamiento o desplazamiento de las barras como las causas más comunes [17,18,28].

La experiencia con la RMIPE es imperativa antes de intentare reparaciones difíciles en los adultos. Las barras mal colocadas o migradas pueden causar compresión de las estructuras intratorácicas (Fig. 7), y las lesiones por la remoción de la barra pueden ser potencialmente mortales [28-30].

En la presente revisión de casos, el bypass cardiopulmonar estuvo en modo de espera, y las ingles fueron preparadas en el campo quirúrgico para permitir un acceso emergente, de ser necesario. Se fracasó en elevar el defecto con el uso del Rultract y del disector en 8 casos (17%).

En 2 pacientes, se requirió una osteotomía esternal; en 7 pacientes fueron necesarias osteotomías y resecciones de cartílago calcificado, inmóvil, para lograr la elevación y la reparación. El fracaso en elevar el defecto requirió conversión a procedimientos abiertos y liberación de los sitios de restricción.

La migración de la barra puede tener un gran riesgo en la población adulta [6-8-12-20]. La elevación del tórax requiere una presión sustancial y la disminución de la flexibilidad de la pared torácica aumenta con el envejecimiento [15,21]. Se ha reportado que los pacientes más añosos requieren más barras para la reparación del PE, y 2 o más barras pueden brindar resultados mejores y más estables [2,6,11,14]. Los autores de este trabajo han utilizado múltiples barras, con un 62% de los pacientes recibiendo 2 barras, y un 38% recibiendo 3 barras.

Las barras que eran demasiado largas o que estaban colocadas muy lateralmente también han sido citadas como responsables del fracaso del procedimiento de Nuss [3,17,18,28,31]. Croitoru y col. [18], reportaron que utilizaron barras de reemplazo más cortas  en sus revisiones (1 a 4 pulgadas) que en los procesos originales. Las barras de reemplazo en el presente trabajo tuvieron también una mediana de 1,5 pulgadas más cortas para los casos de revisión.

La fijación adecuada de las barras es también crítica [32]. Los autores no utilizaron estabilizadores sino una fijación multipunto con FiberWire para la fijación medial con una sutura a través del esternón, así como múltiples lazos que incorporan costilla y barra lateralmente a lo largo de la pared torácica.

También señalado como una causa de fracaso en la presente cohorte de revisión de RMIPE, fue el desforre intercostal y el desplazamiento postero-lateral de las barras de soporte. Esa migración postero-lateral a lo largo del interespacio impide el contacto de la barra y el soporte anterior del esternón (Figs. 1B, 1C). Los autores hallaron que el refuerzo del espacio intercostal con FiberWire, ya sea después del desforre o profilácticamente, puede ayudar a prevenir esa complicación.

El uso de una elevación esternal forzada puede facilitar también la colocación de la barra mediante la disminución de la fuerza de rotación y, en consecuencia, el potencial para el desforre intercostal [6,27,33]. Otros autores han recomendado colocar un estabilizador medial o una placa bisagra [14,21,33].

La reparación de un PE recidivado después de una RMIPE fracasada es técnicamente más compleja y conlleva además un riesgo mayor de complicaciones [16-25]. Los pacientes con un procedimiento de Nuss fallido pueden tener también extensas adherencias intratorácicas, que pueden hacer más difícil la revisión, al requerir que el cirujano pase varias horas haciendo una lisis extensa antes de poder disecar el tórax y el mediastino para la colocación de las barras [17,23]. El 85% de los pacientes de revisión requirió más de 1 hora para la lisis de las adherencias intratorácicas, y 4 pacientes necesitaron pequeñas toracotomías anteriores para facilitar la disección.

En esas situaciones, la elevación esternal puede ser de ayuda [27].  Otros autores han descrito una incisión subxifoide que permite la elevación esternal manual mientras el tórax está siendo disecado, lo que puede ser especialmente útil para las revisiones cuando los pacientes tienen extensas adherencias [16-18]. Cerca del 11% de los casos de revisión de RMIPE de este estudio requirió transfusión de sangre debido a una extensa hemorragia por la disección de adherencias pulmonares intratorácicas. Debe realizarse una discusión a fondo de los riesgos aumentados de la revisión después de una RMIPE con los pacientes, y deben revisarse cuidadosamente los riesgos versus los beneficios.

El tiempo recomendado para la remoción de las barras de soporte del pectus es de 3 a 3,5 años. Las tasas de recidiva han sido reportadas tan bajas como del 2% al 5% después de una RMIPE primaria; sin embargo, sólo el 15% de los pacientes de la presente serie tuvo remoción de sus barras y el seguimiento alejado fue corto [10,14,18].

Este estudio tiene sus limitaciones. Fue retrospectivo y, por lo tanto, sujeto al desvío inherente de selección. La meta fue revisar las modificaciones técnicas y la experiencia de los autores con la revisión después de procedimientos previos de RMIPE fallidos en pacientes adultos.

En conclusión, el uso de una RMIPE modificada puede ser exitoso para la revisión de la mayoría de los procedimientos previos de Nuss fallidos. Las modificaciones a la técnica, tales como una elevación forzada del esternón, el uso de múltiples barras, y el refuerzo del interespacio, pueden ser beneficiosas.

Comentario y resumen objetivo: Dr. Rodolfo D. Altrudi