Los trastornos pediátricos de la piel representan un número significativo de casos que se presentan a departamentos de urgencias o unidades de pediatría para evaluación, con alrededor de la mitad debidos a causas infecciosas.

Los problemas de la piel también pueden presentarse en el período neonatal y pueden requerir un tratamiento rápido.

Mientras que muchos niños tendrán condiciones menores, o al menos enfermedades que pueden ser tratadas con seguridad de forma ambulatoria, una minoría presentará manifestaciones cutáneas de enfermedades que requieren tratamiento urgente.

Esta es una presentación relativamente rara en niños, representando menos del 1% de las presentaciones clínicas dermatológicas pediátricas, pero es potencialmente mortal. La eritrodermia o dermatitis exfoliativa generalizada se define como un trastorno inflamatorio con eritema que afecta más del 90% de la superficie corporal.

Se asocia a menudo con linfadenopatía generalizada, ampollas o descamación. Las complicaciones incluyen hipotermia, deshidratación hipernatrémica, hipoalbuminemia, septicemia e insuficiencia cardíaca con alto gasto.

En los lactantes, las ictiosis hereditarias también pueden presentarse con eritrodermia. Estos son un gran grupo de trastornos heterogéneos que se caracterizan por una piel escamosa, seca y rugosa.

Incluyen la eritrodermia ictiosiforme no bullosa, la eritrodermia ictiosiforme bullosa, el Síndrome de Netherton y el Síndrome de Conradi-Hunermann. Los niños con estas condiciones tienen una función genéticamente deficiente de la barrera cutánea, que los predispone a  respuestas inflamatorias de la piel.

Las condiciones inmunológicas que se presentan con eritrodermia incluyen el síndrome de Omenn debido a una inmunodeficiencia combinada severa (IDCS). Este trastorno se caracteriza por retraso del crecimiento, eritrodermia, infecciones recurrentes y linfadenopatías. Presentaciones similares ocurren en la enfermedad de injerto contra huésped y la hipogammaglobulinemia.

Independientemente de su causa, el tratamiento de la eritrodermia debe ser pronto y vigoroso. Mantener una adecuada ingesta de líquidos oral o parenteral y el control de los electrolitos séricos es fundamental para el tratamiento de apoyo. También se debe prestar atención al cuidado de heridas, al manejo de enfermería y a la termorregulación.

Deben utilizarse preparaciones tópicas de emolientes grasos generosamente para hidratar la piel y evitar las fisuras. Las ampollas y erosiones se pueden manejar con permanganato de potasio al 0.01% y antibióticos sistémicos si es necesario.

Esta condición es ligeramente más común en los neonatos prematuros 

Una tensa película amarillenta se estira sobre la piel. Los párpados y los labios pueden estar pegados y evertidos (ectropion y eclabion), las fosas nasales obstruidas y las orejas aplanadas. La constricción puede llevar a la isquemia digital y los dedos pueden aparecer en forma de salchicha.

Normalmente, la membrana se despega y se reforma, secándose con fisuras y desprendimientos durante 1-4 semanas. Las condiciones subyacentes comunes son la ictiosis eritrodérmica o lamelar.

La dermopatía restrictiva es un diagnóstico diferencial importante. Esta se presenta como un síndrome de bebé rígido con una piel tensa, inflexible, generalizada y que no se desprende desde el nacimiento.

La ictiosis arlequín es la forma más grave de ictiosis congénita, caracterizada por un engrosamiento de la capa de queratina de la piel humana fetal. Se observan gruesas escamas en forma de diamante o de placa, que restringen el movimiento del bebé y pueden llevar a contracturas.

En la mayoría de los casos, se encuentran mutaciones en el gen ABCA12. El gen ABCA12 proporciona instrucciones para crear una proteína que juega un papel en el transporte de lípidos en la epidermis. Sin cantidades suficientes de esta proteína la piel es gruesa e inflexible.

El movimiento está restringido y se desarrollan divisiones en las gruesas escamas dando profundas fisuras rojas. Puede presentarse insuficiencia respiratoria debido al movimiento restringido del tórax y también debido a la prematuridad.

La ictiosis arlequín generalmente se puede distinguir del bebé colodión pero se han visto casos con rasgos intermedios. Para ambas condiciones, las complicaciones incluyen hipotermia, deshidratación, hipernatremia y sepsis por erosiones (ver Tabla 1).

Es rara y se presenta como pústulas generalizadas sobre una piel enrojecida y sensible. Puede haber antecedentes de psoriasis en placa crónica o desencadenantes como infecciones y medicamentos, incluyendo la discontinuación repentina de los corticosteroides.

Pueden presentarse síntomas sistémicos como fiebre, cefalea, debilidad muscular, diarrea y vómitos. Después de unos días, las pústulas se unen para formar lagos de pus estéril que se secan y se descaman en ciclos sucesivos.

Debe hisoparse la piel para excluir infecciones y aplicar emolientes. Se requiere una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico. Es necesario un estricto balance de líquidos y control de urea, electrolitos, creatinina y calcio. Un dermatólogo debe estar involucrado en la atención ya que, por lo general, se requiere terapia inmunosupresora sistémica con metotrexato, ciclosporina o acitretina.

Un importante diagnóstico diferencial es la pustulosis exantemática aguda generalizada (PEAG). La PEAG es una reacción febril aguda a los medicamentos que resulta en numerosas pústulas pequeñas estériles sobre una piel eritematosa.

A diferencia del síndrome de Stevens Johnson, no hay afectación de la mucosa

El tratamiento de la PEAG es de apoyo y debe retirarse la droga causal.

El SEPE es una enfermedad poco común de la primera infancia. Típicamente afecta a niños menores de 5 años. Es importante diferenciar el SEPE (sinónimos enfermedad de Ritter, pénfigo neonatal) de la necrólisis epidérmica tóxica (NET) que suele ser un diagnóstico clínico.

El rasgo característico de la piel que se desprende con una ligera presión (signo de Nikolsky) suele estar presente, pero la biopsia de piel puede ser útil en casos donde exista duda diagnóstica. En el SEPE, hay una separación superficial dentro de la epidermis, justo debajo del estrato córneo, mientras que en la NET hay separación dermo-epidérmica y necrosis epidérmica total.

La naturaleza superficial de la piel que se desprende en el SEPE asegura que la curación ocurra sin dejar cicatrices. Sin embargo, los lactantes son vulnerables a la pérdida de líquidos y a la infección y sin tratamiento oportuno puede ser fatal. Aunque a menudo se considera una característica específica del SEPE, el signo de Nikolsky también se puede ver en el síndrome de Stevens-Johnson.

El SST similar al SEPE es causado por exotoxinas producidas por Staphylococcus aureus o Streptococcus Pyogenes (Streptococcus Grupo A). Es una enfermedad aguda multisistémica que provoca daño tisular, coagulación intravascular diseminada y disfunción orgánica. Incluso con un cuidado óptimo todavía tiene una alta mortalidad (5-15%) y es un desafío diagnóstico y terapéutico.

El SST puede presentarse en todas las edades con fiebre, hipotensión y shock. Poco después del nacimiento es más comúnmente debido a la transmisión de S. aureus toxigénico a partir de una infección intrauterina o adquirido en el momento del parto.

El extenso exantema cutáneo inicialmente se asemeja a la escarlatina y puede convertirse en una eritrodermia. Se puede producir una rápida falla multiorgánica dentro de las 8-12 hs después del inicio de los síntomas. Puede haber hiperemia de las membranas mucosas y descamación de la piel de manos y pies 10-21 días después del inicio de la enfermedad.

Los trastornos bioquímicos a menudo incluyen creatinina, transaminasas séricas y bilirrubina elevadas. El S. aureus se cultiva en menos del 5% de los casos. Por lo tanto, el diagnóstico es principalmente clínico.

El tratamiento incluye el manejo rápido y agresivo de la pérdida de volumen intravascular, oxígeno y antibióticos por vía intravenosa.

Los antimicrobianos adecuados para la supresión de la producción de toxinas incluyen clindamicina y linezolide. El uso de corticosteroidese inmunoglobulinas intravenosas en el SST todavía es polémico y debe consultarse con un infectólogo pediátrico.

El eccema herpético es una infección diseminada aguda por el virus del herpes simplex (HSV) en un paciente con dermatitis atópica, a menudo asociada con síntomas sistémicos. La infección cutánea generalizada por HSV también ocurre con otras dermatosis subyacentes, incluyendo quemaduras e ictiosis congénitas y en niños inmunocomprometidos.

Típicamente se presenta como un repentino deterioro de un eccema infantil. Las lesiones incluyen vesículas, pápulas, costras y lesiones en sacabocados que tienden a aparecer en brotes y por lo tanto se observan en diferentes etapas. Cualquier sitio cutáneo puede estar involucrado. Los síntomas asociados incluyen fiebre, picazón intensa, malestar, vómitos, anorexia, diarrea y adenopatías.

El reconocimiento rápido es esencial, ya que se trata de la participación de varios órganos y puede ocurrir falla multiorgánica. Los signos del eccema herpético pueden ser sutiles y difíciles de distinguir de la infección bacteriana, especialmente porque puede ocurrir una infección bacteriana secundaria generalmente por S. aureus y S. pyogenes en el eccema herpético.

El tratamiento es de apoyo y con terapia antiviral. La mayoría de los niños necesitarán aciclovir intravenoso (500 mg/m² tres veces al día entre los 3 meses y los 11 años; 10mg/kg entre los 12 y 17 años). Los niños que están sistémicamente bien y tienen lesiones más localizadas se pueden tratar con aciclovir o valaciclovir por vía oral (aunque este último no tiene licencia en niños menores de 12 años).

El tratamiento de sostén incluye antipiréticos y analgésicos, antibióticos para la infección bacteriana  secundaria, fluidos intravenosos para corregir la deshidratación y el desequilibrio electrolítico y hemocomponentes si son necesarios.

Se deben suspender los ungüentos/cremas con esteroides tópicos al igual que los inhibidores de la calcineurina (pimecrolimus y tacrolimus) en la fase aguda del eccema herpético ya que se piensa que fomentan la propagación del HSV.

Las RAM pueden imitar otras enfermedades de la piel de la infancia, especialmente los exantemas virales. Las reacciones graves a los medicamentos que amenazan la vida en niños afortunadamente son raras.

El SJS y la NET son reacciones de hipersensibilidad de tipo retardado (Tipo IV) y son parte del mismo espectro de entidades patológicas. La principal diferencia radica en el porcentaje de superficie corporal (SC) que presenta desprendimiento de piel.

En el SSJ, el desprendimiento epidérmico afecta menos del 10% de la SC, la superposición SSJ/NET es cuando el desprendimiento varía entre el 10% y el 30%, y NET cuando afecta más del 30%.

SSJ/NET es una enfermedad inflamatoria aguda, caracterizada por 1-7 días de síntomas prodrómicos inespecíficos como cefalea, malestar general, fiebre y síntomas del tracto respiratorio superior, seguidos de afectación cutánea y mucosa.

Es habitual tener al menos dos sitios de membrana mucosa implicados. Los síntomas comunes incluyen conjuntivitis purulenta, erosiones, úlceras y costras que afectan a la boca, nariz, faringe, tracto respiratorio y digestivo. Las lesiones cutáneas son característicamente targetoides y progresan a ampollas y desprendimiento epidérmico en láminas.

Como en el SEPE, el signo de Nikolsky puede ser positivo. Puede ocurrir afectación visceral de los riñones, tracto gastrointestinal o hígado. La recuperación puede ser lenta, con el episodio agudo durando 4 a 6 semanas.

Los agentes causales para SSJ incluyen principalmente a los medicamentos pero también agentes infecciosos tales como Mycoplasma pneumoniae. Comúnmente los fármacos implicados son sulfonamidas y anticonvulsivantes como fenobarbital, lamotrigina y carbamazepina.

El tratamiento de sostén es el único universalmente aceptado para el SSJ. Mientras que algunos estudios han demostrado que los cursos cortos de corticoides a altas dosis han mejorado los resultados en el SSJ, otros no han sido concluyentes, no mostraron beneficios, o incluso mostraron peores resultados con el uso de corticosteroides.

Un pequeño número de estudios y series de casos han explorado el uso de inmunoglobulina intravenosa (IgIV) en el SSJ y la NET. La mayoría muestran resultados favorables, pero otros no muestran ningún beneficio y se necesitan más estudios de alta calidad.

Las complicaciones incluyen pérdida de uñas, cicatrización de las superficies mucosas, incluyendo vías respiratorias y tracto gastrointestinal, contracturas articulares y un número de problemas oculares.

El SSJ debe distinguirse del eritema multiforme (EM) que es una reacción de hipersensibilidad provocada generalmente por infecciones, más comúnmente por el HSV. Se presenta como una erupción cutánea polimorfa caracterizada por máculas, pápulas con un centro anormal (la típica lesión en diana) y placas. Las lesiones pueden estar en diferentes etapas.

En el EM menor, hay muy poca afectación de la mucosa mientras que en el EM mayor uno o más sitios de mucosa pueden verse afectados, incluyendo los ojos, la boca y los genitales.

La participación de un oftalmólogo es necesaria dado que las complicaciones oculares pueden ser graves. Es agudo y autolimitado, generalmente resolviendo en 2-3 semanas para la EM menor y en 6 semanas para el EM mayor, sin complicaciones, y sin progreso a SSJ/NET.

La NET es casi exclusivamente causada por una erupción farmacológica. La piel sensible y dolorosa con toxicidad es el sello distintivo de la enfermedad. La epidermis se desprende en grandes láminas que revelan una eritrodermia difusa.

Las complicaciones de la NET pueden ser muy severas, afectando los sistemas respiratorio, gastrointestinal, hepático y renal. La mortalidad es alta, incluso con un cuidado óptimo, oscilando en la literatura entre el 10% y el 70% de los casos (ver Tabla 2).

Debido a la posibilidad de complicaciones graves, los pacientes con NET se manejan mejor en cuidados intensivos pediátricos o en unidades de quemados. La discontinuación de la droga ofensiva es esencial, y el tratamiento de sostén incluye el cuidado agresivo de las heridas, ventilación mecánica y soporte hemodinámico.

El aporte de fluidos y los cuidados nutricionales son vitales debido a la extensa pérdida epidérmica. Los pacientes deben estar aislados y se deben tomar las medidas adecuadas para prevenir la infección. La afectación ocular debe ser anticipada y controlada por oftalmología.

Algunos estudios han sugerido que los apósitos de sulfadiazina de plata deben evitarse debido a la asociación de las sulfonamidas con la NET.

Los tratamientos específicos para la NET son controvertidos pero han incluido ciclosporina, plasmaféresis e inhibidores de TNF-α. Los pacientes tratados con esteroides e IgIV parecerían tener una mejor evolución. Donde sea posible un consultor especialista en inmunología pediátrica debe estar involucrado en el manejo.

Aunque los criterios SCORTEN funcionan mejor en adultos, dan una indicación de severidad (Tabla 2). Se puntúa un punto por cada uno de los siete criterios presentes al momento de la admisión. La mortalidad aumenta con el aumento del puntaje subiendo de menos del 12% para dos puntos a menos del 90% para ≥ 5 puntos.

El síndrome DRESS (erupción/reacción farmacológica con eosinofilia y síntomas sistémicos) es una reacción grave a fármacos que se presenta con exantema, fiebre, linfadenopatía y afectación visceral, y tiende a ocurrir 2 a 6 semanas después del inicio de un fármaco ofensivo (Tabla 3).

El exantema es típicamente morbiliforme difuso y puede progresar a ampollas y eritrodermia. El signo de Nikolsky está ausente. La afectación visceral puede incluir hepatitis, carditis, neumonitis, nefritis intersticial y tiroiditis. Este síndrome tiene una tasa de mortalidad del 10% en la literatura, más comúnmente por hepatitis fulminante con necrosis hepática.

Las drogas causales comunes incluyen anticonvulsivos tales como carbamazepina, fenobarbital, fenitoína y lamotrigina, así como las sulfonamidas

La medicación causal debe ser retirada inmediatamente. El tratamiento de sostén incluye antipiréticos para la fiebre y un cuidado agresivo de heridas para las zonas exfoliadas de la piel. Cuando sea posible se aconseja la admisión a una unidad de cuidados intensivos o quemados.

Se pueden utilizar esteroides tópicos para el alivio sintomático, pero en general se necesitan corticosteroides sistémicos en curso gradual durante 6 a 8 semanas. Otros inmunosupresores han sido utilizados con éxito, incluyendo IgIV y plasmaféresis, pero hay poca evidencia para justificar su uso rutinario.

La púrpura fulminante es una emergencia hematológica que ocurre en niños cuando se produce infarto hemorrágico de la piel y coagulación intravascular diseminada (CID).

La forma más severa se conoce como púrpura fulminante infecciosa aguda y se produce en la sepsis aguda grave. Es un rasgo cardinal de la septicemia por meningococo. Con menos frecuencia, se observa en la sepsis por Streptococcus, Haemophilus y Staphylococcus, especialmente en pacientes asplénicos.

Puede progresar rápidamente a una falla multiorgánica. Las manifestaciones cutáneas progresan rápidamente de petequias dispersas a púrpura y finalmente necrosis y gangrena.

Las extremidades distales son las más afectadas, generalmente de forma simétrica. Meningitis, CID y síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) son complicaciones comunes.

La mayoría de los hemangiomas infantiles no necesitarán tratamiento, y muchos más no constituirán emergencias. Aquellos que comienzan a afectar estructuras vitales, por ej. ojo o vía aérea, área del pañal que se daña fácilmente o aquellos que causarán un mal resultado cosmético deben ser derivados urgentemente a dermatología pediátrica.

El timolol tópico se puede utilizar para pequeñas lesiones planas y el propanolol oral es el tratamiento de elección para el resto. Se requiere un examen cardíaco y general antes del comienzo del propanolol y es útil considerar si el niño tiene un síndrome asociado (Tabla 4).

Los bebés con múltiples hemangiomas pequeños requieren un examen exhaustivo para descartar insuficiencia cardíaca o hepática y una ecografía hepática para buscar hemangiomas en el hígado. Si están presentes estos llevan a una alta mortalidad y son una indicación de tratamiento urgente con propanolol.

La epidermolisis bullosa (EB) es un grupo de trastornos genéticos que resultan en fragilidad de la piel y la mucosa que conduce a la formación de ampollas.  Hay cuatro tipos principales de EB: EB simple, EB juntural, EB distrófica y síndrome de Kindler dependiendo del nivel de clivaje dentro de la piel. Es muy difícil diferenciar entre los tipos de EB y no debe administrarse información detallada sobre el pronóstico hasta que los resultados de la biopsia estén disponibles.

Las ampollas pueden presentarse al nacer o poco después o pueden estar presentes grandes áreas destechadas especialmente en las extremidades inferiores. Es importante considerar a la EB en el diagnóstico diferencial de las ampollas neonatales mientras se excluyen las causas infecciosas.

En Inglaterra, hay dos centros regionales para EB con base en el Hospital de Niños de Birmingham y la calle Great Ormond. Se debe contactar a un centro apropiado sin demora para pedir asesoramiento. Operan un servicio de extensión enviando paquetes de vendajes por mensajería urgente, llegando lo antes posible a la unidad neonatal para demostrar el cuidado de la piel y realizar la biopsia cutánea.

Tabla 1. Tratamiento del bebé Colodión y la ictiosis arlequín

Tabla 2.Criterios SCORTEN para SSJ/NET

Tabla 3. Criterios de inclusión RegiSCAR para el síndrome DRESS. Se requieren tres de los cuatro criterios destacados para el diagnóstico

Tabla 4. Síndromes asociados con hemangiomas

Resumen y comentario objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol