El pie zambo idiopático congénito o pie bot, también conocido como talipes congénito equinovaro, es el defecto congénito musculoesquelético grave más común que ocurre en los Estados Unidos y el mundo.

El pie bot idiopático ocurre en bebés por lo demás normales y debe distinguirse del pie bot sindrómico y neurogénico, que ocurre en los bebés como parte de un síndrome o condición neurológica.

El pie bot sindrómico y neurogénico son menos comunes, son más difíciles de tratar, y tienen tasas de recurrencia más altas durante y después del tratamiento. Aunque es importante para el pediatra el pie bot sindrómico y neurogénico, el foco de este informe es el pie bot idiopático común.

La incidencia del pie bot idiopático es aproximadamente de 1 a 2 por 1000 nacimientos, resultando en 150 000 a 200 000 niños con pie bot en todo el mundo cada año. Aproximadamente el 80% de los niños con pie bot nacen en países con recursos limitados,^1–5 y aproximadamente 2100 niños nacidos en los Estados Unidos tienen anualmente pie bot.

Hay diferentes tasas de ocurrencia entre diferentes etnias. Las tasas se reportaron tan altas como 7 en 1000 en niños hawaianos y maoríes, 2 en 1000 en niños en Malawi, 1 a 2 en 1000 en niños blancos, y 0,5 a 1 en 1000 en niños japoneses y filipinos. Hay una preponderancia 2:1 en varones, y 30% a 50% son bilaterales.⁶

El pie bot idiopático es típicamente una anormalidad congénita aislada y es secundaria a la genética ambiental multifactorial y fuertes factores genéticos.^1–3,7–11 En apoyo de un causa genética, hay una concordancia del 35% en afectados gemelos idénticos.¹²

Si un padre tiene un pie bot o un niño en una familia nace con pie bot, la posibilidad de un segundo hijo en esa familia con pie bot aumenta a 1/35.² Por que los hombres se ven afectados por pie bot con el doble de frecuencia que las mujeres no está claro.^2,10 Se ha propuesto un modelo de umbral poligénico en el que el medio ambiente y múltiples genes interactúan para producir la deformidad.¹⁰

El pie bot no es una deformidad secundaria al apiñamiento intrauterino del tercer trimestre y no debe confundirse con las deformidades posicionales del pie y de la pierna benignas mucho más comunes que a menudo se resuelven sin tratamiento, incluido el metatarso aducto, el calcáneo valgo y el cavovarus posicional.²

La  amniocentesis temprana antes de las 13 semanas de gestación y el oligohidramnios en los períodos gestacionales críticos son factores ambientales que se encontraron asociados con pie bot idiopático.^13,14

La deformidad del pie bot puede ser descubierta durante la ecografía prenatal.

El pie bot puede ser detectado a las 13 semanas de gestación usando ecografía transvaginal^15,16 y a las 16 semanas de gestación utilizando ecografía transabdominal.¹⁷ La visualización de un pie bot en la ecografía prenatal requiere un examen completo para evaluar hallazgos adicionales que indiquen un pie bot sindrómico o neurogénico.

Los pacientes sindrómicos o con pie bot neurogénico y, con menor frecuencia, el pie bot aislado tienen tasas más altas de anomalías genéticas, que pueden ser evaluadas con pruebas de genética fetal.¹⁸ Por ejemplo, la secuencia de deformación acinesia fetal tiene anomalías asociadas que pueden ser detectadas en ecografía, lo que conduce a una prueba genética más completa.¹⁹ Si se diagnostica el pie bot sindrómico, se sugiere la remisión para realizar RM fetal para evaluar de forma fiable los hallazgos asociados.²⁰

Muy a menudo, el diagnóstico prenatal del pie bot ocurrirá en la cita ecográfica de rutina a las 20 semanas de gestación, a menos que el embarazo está siendo seguido de cerca por otras razones. En este momento, los padres pueden pedirle al pediatra información o consejos de tratamiento. El tratamiento prenatal no está disponible para el pie bot; sin embargo, es importante la consejería prenatal apropiada. Es muy útil para los padres que su pediatra u obstetra recomienden a un médico que tenga experiencia con la técnica de Ponseti.

Los padres pueden ser reconfortados con información precisa y recursos confiables que están disponibles en Internet, pero también pueden encontrar información confusa e inexacta. Los cirujanos ortopédicos pediátricos frecuentemente están dispuestos a reunirse con los padres en el período prenatal para revisar estudios de imágenes, evaluar gravedad y describir las opciones de tratamiento.

Es mejor que los pacientes sean atendidos por un médico con formación y experiencia en el método Ponseti. En áreas sin cirujanos ortopédicos pediátricos y cirujanos no ortopedistas con experiencia en el tratamiento del pie bot, se sugiere que los pacientes viajen para recibir atención.

No siempre puede hacerse un diagnóstico prenatal, incluso con una ecografía de alta calidad, particularmente si la deformidad es leve o moderada. Por el contrario, un pie bot aislado leve observado en un examen prenatal puede no ser un verdadero pie bot al nacer; puede ser una deformidad de resolución posicional, y la tasa de falsos positivos de pie bot idiopático en la ecografía prenatal se estima en un 19%.^21,22 Es importante señalar que la severidad del pie bot puede ser determinada por ecografía. La severidad solo puede ser determinada por el examen clínico del pie.

La evaluación de un recién nacido con deformidad de pie bot implica un minucioso examen general para determinar la salud general y el desarrollo, excluir síndromes y afecciones neurológicas (p. ej., espina bífida, artrogriposis, anomalías de formación de los miembros), y proporcionar un examen enfocado del pie y del miembro. Es importante el examen de todas las articulaciones para rango de movimiento y estabilidad, incluyendo las caderas, como lo es el examen de las extremidades inferiores para igual longitud y simetría.

La severidad de la deformidad de un pie de un recién nacido está determinada más por la flexibilidad del pie que por su apariencia.^23,24

Las deformidades del pie del recién nacido que pueden ser fácilmente manipuladas con una posición sobrecorregida se consideran posicionales en lugar de un verdadero pie bot. Estos se resuelven con tratamiento mínimo o nulo. A menos que se observe una deficiencia de las extremidades como la hemimelia del peroné, hemimelia tibial o fémur corto congénito, no es necesaria la radiografía.²⁵

Se sabe que varios síndromes están asociados con el pie bot, incluyendo artrogriposis clásica, síndrome de pterigión múltiple, artrogriposis distal, síndrome de banda amniótica y síndrome de Freeman-Sheldon.^26–28

Los genetistas pueden ayudar a evaluar a los pacientes cuando hay sospecha de un síndrome. Las causas neurológicas incluyen mielomeningocele, lipomeningocele, síndrome de la médula anclada, diastematomielia y agenesia sacra. Es necesario un examen cuidadoso de la columna para detectar hallazgos sutiles asociados con médula anclada, como un hoyuelo sacro o un parche de pelo.

Un bebé con un pie bot idiopático aislado tiene un examen físico completamente normal excepto por el pie y la pierna involucrados. La deformidad tiene 4 componentes clave que pueden ser recordados por las siglas CAVE: La parte media del pie tiene un arco alto (cavo), el antepié está doblado hacia adentro (aducto), el talón está girado hacia adentro (varo), y el talón apunta hacia abajo (equino).

La deformidad es bastante rígida (no fácilmente corregible con manipulación suave), y el pie y la pantorrilla pueden ser un poco más pequeños que el lado normal opuesto. El pie bot no tratado o recidivante hace que el niño camine sobre el lado lateral o dorso del pie. Los niños mayores y adultos con pie bot no tratado no pueden usar zapatos estándar y están limitados en el deporte y el empleo.

Hasta que se aceptó la técnica Ponseti como el método superior para el tratamiento del pie bot, se hicieron populares muchos tratamientos con buenos resultados iniciales durante un tiempo, sólo para caer en desgracia cuando los resultados a largo plazo mostraron una alta tasa de deformidad recurrente, rigidez y dolor. El primer tratamiento registrado del pie bot se atribuye a Hipócrates, quien recomendó “la manipulación del pie deformado y vendaje en la posición corregida.”²⁹

Posteriormente, se propusieron otros tratamientos no quirúrgicos que involucran yeso, zapatos especiales, aparatos ortopédicos e incluso corrección con una "llave inglesa" ^30,31. Los resultados inmediatos a veces fueron satisfactorios; sin embargo, con el tiempo, la deformidad casi siempre recurría.

Durante la primera mitad del siglo XX, Hiram Kite se convirtió en un entusiasta defensor del tratamiento no quirúrgico del pie bot.^32,33 Aunque su éxito inicial se reportó del 90%, la técnica fue larga, los resultados no eran reproducibles, y la deformidad a menudo recurría.³⁴

Como resultado de la insatisfacción con el método de enyesado de Kite, las liberaciones quirúrgicas para pie bot resistente, que corrigió dramáticamente la deformidad en el corto plazo, se hizo popular en el último cuarto del siglo 20.^1,35–43 Estas extensas cirugías se realizaron de los 4 a los 18 meses de edad. Estos resultados a corto y a mediano plazo fueron buenos.^40,41,43

Sin embargo, con el crecimiento, la cicatrización de la cirugía eventualmente condujo a una disminución del movimiento; el pie se volvió doloroso, rígido y artrítico; y las actividades y la función se vieron limitadas a medida que el niño alcanzaba la adolescencia y adultez.^44–48

En 1948, Ignacio Ponseti en la Universidad de Iowa desarrolló un método de tratamiento que utilizó un nueva técnica de fundición y mínima cirugía.⁴⁹ La metodología de Ponseti fue explicada claramente, es fácilmente comprensible y reproducible. Una de las distinciones de su método fue la fase de refuerzo prolongada, que disminuyó, pero no eliminó las recurrencias. Durante el último cuarto del siglo XX, mientras que la mayoría de los centros habían adoptado las liberaciones quirúrgicas extensas para el pie bot resistente, Ponseti continuó perfeccionando su método.

El método Ponseti se basa en una clara comprensión de la patoanatomía del pie bot y en cómo afecta la mecánica del pie.^8,9 A lo largo de los años, los refinamientos de la técnica Ponseti y las mejoras en la estabilización han disminuido el problema de la recurrencia, y el método se convirtió ahora en el estándar para el tratamiento del pie bot.^50,51

Cabe destacar, que aunque este informe se centra en el pie bot congénito idiopático aislado, el pie bot sindrómico y neurogénico también se puede tratar con el método Ponseti, aunque el tratamiento es prolongado, con mayores tasas de recaída.⁵²

Un segundo método no quirúrgico de tratamiento del pie bot fue desarrollado en Francia y popularizado y refinado por Alain Dimeglio.⁵³ La técnica, conocida como el método funcional francés, también hace hincapié en la corrección gradual en la infancia, con manipulaciones diarias por un fisioterapeuta experimentado y vendajes elásticos entre sesiones de terapia. El método también incluye un período prolongado de entablillado nocturno y cirugía limitada para las recurrencias.

El tiempo de la corrección con este método es de varios meses; el tratamiento es diario y mucho más laborioso tanto para la familia como para el profesional de la salud. Aunque el método tiene algunos seguidores en Europa, a diferencia del método Ponseti, no se conocen los resultados a largo plazo de la técnica.

El uso cuidadoso y completo del método Ponseti conduce a resultados óptimos. El método consta de 3 fases de tratamiento: manipulación y yeso, tenotomía y estabilización.^49,53–55

La primera fase implica la manipulación y semanalmente yeso en serie por encima de la rodilla realizado por una persona capacitada en la técnica. Esta fase suele durar de 5 a 8 yesos.^56,57 No es necesario iniciar el tratamiento en el recién nacido. El tratamiento puede comenzar en cualquier momento del período neonatal, idealmente en las primeras 1 a 3 semanas.⁵⁸

En la segunda fase, después de que se corrigieron todos los elementos de la deformidad excepto el equinus, se realiza una tenotomía de Aquiles percutánea bajo anestesia local por un cirujano en la clínica, que elimina el riesgo perioperatorio de anestesia general y las preocupaciones sobre la neurotoxicidad anestésica en el niño.⁵⁹ Algunos cirujanos prefieren realizar la tenotomía en el quirófano bajo anestesia general, particularmente en niños mayores. Se coloca un molde final inmediatamente después de la tenotomía y se usa durante 3 semanas.

El noventa por ciento de los bebés con pie bot requieren una tenotomía.⁶⁰ No es necesaria una liberación quirúrgica más extensa⁶¹. La tercera y más importante fase es la fase de estabilización, que comienza inmediatamente después de la eliminación del yeso posterior a la tenotomía.

El corsé es un órtesis de abducción del pie que consiste de 2 zapatos o férulas conectadas por una barra. Durante los primeros 3 meses, el corsé se usa 23 horas por día, lo que permite sacar el corsé para vestirse y bañarse solamente. Después de los primeros 3 meses, el aparato ortopédico se usa durante la noche y la siesta solamente, con un objetivo de 12 a 14 horas de uso del aparato ortopédico, hasta que el niño tiene de 4 a 5 años.

El principio de la estabilización es que el pie corregido se mantiene en una posición abducida y dorsiflexionada para prevenir las recaídas. Un aparato ortopédico bien diseñado se aplica y retira fácilmente, no permite que el pie resbale o escape, y tiene zapatos bien tolerados (férulas). En el pie bot bilateral, los zapatos (férulas) son externamente girados 60 a 70 grados en la barra.

Si la deformidad es unilateral, el zapato (férula) en el lado afectado debe rotar externamente de 60 a 70 y el lado no afectado 30 a 40. La barra debe tener una longitud entre los hombros del niño y debe ser fijada con los tobillos en 10 a 15 grados de dorsiflexión.

Las mejoras en el diseño de la ortesis usando zapatos o férulas con forros suaves que pueden ser fácilmente separados de la barra en lugar de zapatos rígidos que están rígidamente fijados a la barra ha hecho que el corsé se utilice de una manera mucho más fácil para los pacientes y las familias.

La adherencia de los padres a la fase de refuerzo del tratamiento ha sido demostrado que es el factor más importante en la prevención de la recurrencia de la deformidad y el éxito final del método Ponseti.^57,62–69 No es fácil mantener a un niño en un aparato ortopédico toda la noche, todas las noches, durante 4 años; por lo tanto, la capacidad del pediatra y el cirujano ortopédico para motivar y apoyar a los padres para completar el programa de estabilización es tan importante como la corrección inicial de la deformidad.

El conocimiento del pediatra del protocolo estándar Ponseti y el aliento a la familia para cumplir y completar las fases de refuerzo del tratamiento son importantes para el éxito del tratamiento. La recurrencia de la deformidad del pie bot después del tratamiento con el método Ponseti usando la ortesis de abducción tradicional del pie va desde 8% a 56%.^67,70–73 Las recurrencias ocurren en sólo el 6% de las familias que completan la estabilización, pero en hasta el 80% de las familias que no pueden completar la fase de estabilización.⁷⁴

La adherencia a los aparatos ortopédicos tiene muchos factores pero no se cree que estén relacionados con la educación familiar, la cultura, o el nivel de ingresos.⁷⁵ La adherencia puede mejorar con educación culturalmente sensible, un enfoque de comunicación positiva y mayor conciencia familiar de la importancia de la estabilización.⁷⁶

La comunicación entre los profesionales de la salud y la familia es muy importante para la comprensión familiar del proceso del tratamiento y del cumplimiento del corsé.^68,77,78 Tanto el pediatra como el cirujano ortopédico pediátrico tratante deben explorar las barreras para la adherencia y el empoderamiento de las familias para tener éxito.

Muchos centros de tratamiento ahora usan un coordinador clínico que instruye a la familia sobre el uso correcto de la ortesis, se comunica a través del seguimiento con llamadas telefónicas, ayuda con los desafíos financieros de los aparatos ortopédicos, y brinda apoyo en todas las fases del tratamiento.⁷⁹

La recurrencia se define como la reaparición de alguno de los componentes de la deformidad.⁸⁰ El primer signo de recurrencia suele ser el desarrollo del equino, o un cordón apretado del talón. Se desarrolla una marcha hacia adentro con aumento de la aducción del antepié, varo del talón y pérdida de golpe de talón. Cuando el niño tiene desarrollado una marcha hacia adentro o aducida, la recurrencia está bastante avanzada.

Si no se trata, la deformidad dinámica y flexible gradualmente se vuelve más fija. Las recurrencias son bien tratadas repitiendo el método Ponseti.⁵¹ A pesar de repetir el método Ponseti, aproximadamente del 5% al ​​20% de los pacientes adecuadamente tratados con pie bot idiopático desarrolla recurrencias que se manifiestan como marcha continua hacia adentro con un antepié en aducción y supinación flexible.

La deformidad se puede corregir con cirugía limitada a una transferencia del tendón tibial anterior.^49,81–84 Esto se considera una parte anticipada del método Ponseti y no debe ser visto por la familia como un fracaso de tratamiento. El fracaso del método Ponseti con deformidad fija residual que requiere la liberación quirúrgica del tobillo o articulación subastragalina es raro.

El Dr. Ponseti publicó por primera vez sus resultados en 1963. De los 93 pies tratados, el 71% tenía un buen resultado, el 28% tuvo una ligera deformidad residual, y sólo 1 tuvo un mal resultado.⁴⁹ Estos resultados fueron excelentes y a diferencia de los resultados de liberación quirúrgica, no se deterioró con el seguimiento a largo plazo. Los resultados a largo plazo del método Ponseti, como fue practicado en la Universidad de Iowa, se publicaron en 1980⁵³ y luego nuevamente en 1996.⁵⁴

Después de más de 30 años después del tratamiento con el método Ponseti, los adultos que habían nacido con un pie bot funcionaron casi como un grupo de control de adultos nacidos con pies normales. Los niños que se sometieron al tratamiento Ponseti y tuvieron éxito con los aparatos ortopédicos se puede esperar que participen en deportes, usen zapatos normales, y tengan una excelente función general.

Los exitosos resultados del método Ponseti se han duplicado en muchos otros centros de tratamiento en Estados Unidos, con tasas de corrección inicial reportadas del 90% a 100%.^{63–66,85–87}

Una encuesta de la Sociedad Ortopédica Pediátrica de Estados Unidos reveló que el 97% de los miembros utilizan el método Ponseti como tratamiento preferido del pie bot idiopático.⁵ Como resultado, la tasa de liberaciones quirúrgicas radicales realizadas para el pie bot idiopático en Estados Unidos ha disminuido de 70% en 1996 a 5% a 10% en 2006. La satisfacción de los padres a los 2 años es más del 90% en numerosos estudios.⁸⁸

A través del análisis de la marcha por computadora de niños tratados por el método Ponseti en comparación con niños no afectados, los investigadores demostraron buenos resultados clínicos con alta función.⁸⁹ Los niños tratados por el método Ponseti tenían más fuerza en el tobillo que los niños tratados quirúrgicamente; sin embargo, los niños que fueron tratados por pie bot tenían una pequeña disminución de la potencia del tobillo en comparación con pies normales.^90,91 A veces se notaba una marcha hacia adentro residual.

El método Ponseti es seguro, pero puede tener complicaciones incluso cuando se realiza por profesionales experimentados.⁸⁷ Las complicaciones incluyen irritación de la piel y roturas del yeso. Las complicaciones de la tenotomía son raras, pero pueden incluir sangrado, infección, pseudoaneurisma y daño al haz neurovascular.⁸⁷ Se ven retrasos mínimos en el logro de hitos de la motricidad gruesa en los niños tratados con el método Ponseti.⁹²

El desafío más frecuente para el tratamiento exitoso es la adherencia a todo el protocolo de tratamiento. Los pacientes y las familias pueden experimentar angustia con el corsé, dificultades relacionadas con el costo de los aparatos ortopédicos, y con la distancia necesaria para viajar para el tratamiento. No se puede exagerar que la falta de adherencia al uso de aparatos ortopédicos resultará en una recurrencia del 100% del tiempo en el primer año, del 80% del tiempo en el segundo año, del 60% del tiempo en el tercer año, y del 30% del tiempo en el cuarto año.

Aunque rara vez se ve en Estados Unidos y otros países industrializados, niños nacidos con pie bot en países con recursos limitados llegan a la edad adulta incapaces de usar zapatos y caminan con la punta de los pies con los dedos de los pies apuntando hacia atrás. El sesgo cultural y los prejuicios a menudo relegan a estos niños a una vida de pobreza, falta de la educación y a la dificultad para encontrar un compañero de matrimonio. A estos individuos, la corrección del pie bot les cambia la vida. El ochenta por ciento de los casi 200 000 niños nacidos con pie bot en todo el mundo cada año son de países con recursos limitados.⁴

El método Ponseti es particularmente adecuado para su uso en países de recursos limitados porque la supervisión del yeso y la ortesis puede ser realizada por otros trabajadores de la salud en lugar de médicos. Los resultados del tratamiento por fisioterapeutas entrenados en el método Ponseti son tan buenos, si no mejor, que los resultados obtenidos por médicos.^56,57

En países con recursos limitados, se pueden hacer aparatos ortopédicos efectivos y económicos usando sistemas locales. Se han iniciado programas Ponseti en muchos países en desarrollo, incluidos Uganda, Nepal, India y Ecuador, con el fin último de brindar acceso al tratamiento con el método Ponseti para todos los niños del mundo nacidos con pie bot.^4,93–97

Sin embargo, aún quedan muchos desafíos, incluida la financiación sostenible, el acceso para el cuidado, las largas distancias de viaje, la capacitación del personal, la realización de una tenotomía segura y el acceso a corsés asequibles y de calidad.⁹⁸ Una cadena de cuidados de valor recomienda los siguientes 6 pasos para un óptimo éxito del programa: diagnóstico temprano, desarrollo de un alto volumen de centros Ponseti, formación de trabajadores de la salud no médicos, involucrar a las familias en la atención, abordar las barreras de acceso, y dar seguimiento en la comunidad del paciente.⁹⁹

El tratamiento del pie bot congénito idiopático con el método Ponseti es ahora aceptado como superior a otros métodos en los Estados Unidos y el mundo.

El método Ponseti es eficaz, pero necesita ser seguido de cerca por médicos y cirujanos capacitados. La importancia de que los padres se adhieran a todo el programa de estabilización no es exagerada. Un estilo de comunicación positiva entre los padres y el pediatra puede mejorar la adherencia del corsé y el éxito del tratamiento. Los programas de tratamiento Ponseti ahora están disponibles en muchos países con recursos limitados. En el futuro, la meta de que todo niño en el mundo que nazca con un pie bot tenga acceso a la atención con el método Ponseti se hará realidad.

El presente trabajo destaca la importancia de conocer el método Ponseti para el tratamiento del pie bot. Es el tratamiento más efectivo, aceptado y con escasas tasas de recaídas. Se hace hincapié en que el éxito del tratamiento depende de un correcto entendimiento y compromiso de los padres para realizar adecuadamente y en forma sostenida en el tiempo la fase de estabilización.

Por otra parte, es un tratamiento que puede ser realizado en países de recursos limitados, adaptando el método a los recursos disponibles.

El objetivo final a largo plazo es lograr que todo niño que nazca con pie bot congénito idiopático tenga acceso al método Ponseti para lograr un pie libre de deformidad, funcional y confortable para evitar secuelas e inequidades de acceso social y laboral a largo plazo.

Resumen, traducción y comentario objetivo: Dra. Alejandra Coarasa