Los pénfigos y los penfigoides son dos grupos distintos de enfermedades ampollares autoinmunes. Existen varios reportes que dan cuenta de la presencia simultánea de rasgos clínicos y serológicos de ambas enfermedades en un mismo paciente.
A partir de un reciente estudio de revisión retrospectiva de la literatura existente sobre pacientes con rasgos tanto de pénfigos como de penfigoides, los investigadores recomiendan que estos pacientes sean considerados con un diagnóstico dual.
La revisión de la literatura existente se basó en aquella que describía pacientes con rasgos de pénfigos y penfigoides. La información disponible fue estudiada en 30 pacientes según sus perfiles clínicos, su histología, su inmunopatología, el tratamiento, el seguimiento y sus resultados. Los mismos fueron divididos en tres grupos: penfigoide ampollar y pénfigo vulgar, membrana mucosa o penfigoide cicatrizal y pénfigo vulgar, y penfigoide ampollar y pénfigo foliáceo.
Los resultados del análisis de los datos recogidos demostraron que en los tres grupos seleccionados, la mayoría de los pacientes tenía un fenotipo clínico semejante de ambas enfermedades. En 17 pacientes con penfigoide ampollar y pénfigo vulgar, el 83% obtuvo una biopsia consistente con el penfigoide ampollar, el 70% presentó estudios de inmunofluorescencia directa típicos del penfigoide ampollar y el suero del 83% de los mismos presentó anticuerpos típicos del pénfigo vulgar por inmunofluorescencia indirecta.
En 10 pacientes con membrana mucosa o penfigoide cicatrizal y pénfigo vulgar, fue reportado un penfigoide histológico de la membrana mucosa en el 60% de estos pacientes, mientras estudios de inmunofluorescencia directa típicos de los penfigoides de la membrana mucosa fueron reportados en el 70% de los mismos y en el 80% fueron observados anticuerpos característicos del pénfigo vulgar. En 3 pacientes con penfigoide ampollar y pénfigo foliáceo las histologías fueron consistentes con el penfigoide ampollar, la inmunofluorescencia directa fue típica del pénfigo foliáceo y el suero presentó ambos anticuerpos.
La mayoría de los 30 pacientes descriptos requirieron altas dosis de corticoesteroides durante un tiempo prolongado y agentes de inmunosupresión para controlar la enfermedad. Tres pacientes con penfigoide ampollar y pénfigo vulgar (18%) fallecieron debido a los efectos de una inmunosupresión prolongada.
Los pacientes que fueron caracterizados por sus rasgos clínicos, histológicos e inmunopatológicos como ampollar, membrana mucosa o penfigoide cicatrizal con características serológicas de pénfigos no alcanzaron una remisión clínica prolongada a partir de una terapia convencional. Es posible que una identificación temprana de estos pacientes pueda mejorar su pronóstico.