La queilitis granulomatosa es una inflamación crónica de los labios de etiología desconocida caracterizada por edema difuso, no doloroso de uno o ambos labios. La contraparte genital de la queilitis granulomatosa se denomina vulvitis granulomatosa, que se presenta con edema indoloro de la vulva.

Deben descartarse Los desórdenes granulomatosos como la enfermedad de Crohn metastática, sarcoidosis e infecciones por micobacterias cuando un paciente presenta queilitis granulomatosa y/o vulvitis granulomatosa.

Reporte del caso:

Se presenta una mujer de 30 años de edad con antecedentes de edema indoloro de labio superior que inicialmente era intermitente, pero desde los últimos 2 años se hizo progresivo y persistente. Presentaba antecedentes de edema indoloro de miembro inferior y vulva de 6 meses de evolución.

La paciente se encontraba bien y no presentaba antecedentes de parálisis facial, síntomas gastrointestinales ni respiratorios excepto flujo vaginal recurrente desde los últimos 10 años.

El exámen dermatológico mostró edema eritematoso firme de ambos labios con mayor afectación del labio superior (figura 1)a.  El examen genital reveló edema indurado de labios mayores siendo más afectado el izquierdo que el derecho.  Se observaban escasas pápulas induradas y una placa infiltrada solitaria en la ingle (figura 1)b. 

Presentaba flujo vaginal blanco, que en el cultivo desarrolló peptoestreptococo y especies de bacteroides sensibles a metronidazol. Los hallazgos del laboratorio de rutina incluyeron nivel de enzima convertidora de angiotensina normal excepto nivel de hemoglobina de 9.4mg/dl y eritrosedimentación de 126 mm/1 h.

La radiografía de tórax fue normal y el test de Mantoux negativo. 

El examen de heces fue normal. La colonoscopía con biopsias colorectales múltiples no mostraron ninguna evidencia de enfermedad de Crohn. 

El examen histopatológico de biopsias tomadas del labio superior y vulva mostraron granulomas epiteloides no caseificantes e infiltrado celular mononuclear en dermis (Fig 2 a y b). Estas características fueron sugestivas de queilitis granulomatosa y vulvitis granulomatosa. 

Basados en los hallazgos clínicos e histopatológicos, se diagnosticó queilitis granulomatosa y vulvitis granulomatosa.  Se inició tratamiento con acetónido de triamcinolona intralesional cada 2 semanas y metronidazol oral 400 mg dos veces por día. Al mes de seguimiento, se observó mejoría considerable en el edema de labios y genitales (figura 3) a y b.

La queilitis granulomatosa es una enfermedad poco común, que se presenta inicialmente con edema intermitente y posteriormente edema de uno o ambos labios y corresponde al grupo de granulomatosis orofacial. Puede ocurrir como parte del síndrome de Melkersson-Rosenthal, que es una tríada de queilitis granulomatosa, parálisis facial y lengua fisurada. 

La causa es desconocida en la mayoría de los casos, aunque algunos casos son secundarios a enfermedad de Crohn, sarcoidosis, factores genéticos, alergia a comidas, alteraciones vasomotoras, y factores infecciosos como micobacteria tuberculosis, herpes simple y periodontitis apical. 

Las características histopatológicas típicas consisten en granulomas de células epiteloides con células gigantes de Langhans y células mononucleares, aunque en el estadío temprano pueden observarse infiltrados banales.
Las opciones de tratamiento incluyen corticoides sistémicos e intralesionales, clofazimina, hidroxicloroquina, antibióticos como metronidazol, minociclina y roxitromicina, infliximab, talidomida, metotrexate, ésteres de ácido fumárico y tranilast.

La vulvitis granulomatosa es una enfermedad rara, que se considera como la contraparte genital de la queilitis granulomatosa. Ambas enfermedades se caracterizan por edema labial persistente y granulomas no caseificantes que se extienden dentro de dermis profunda, compuesto por histiocitos y células gigantes, asociado con infiltrado linfomonocitario. 

Se han encontrado pocos casos de vulvitis granulomatosa asociadas a enfermedad de Crohn, pero en la mayoría de los casos la causa es desconocida. Las opciones de tratamiento incluyen corticoides orales, intralesionales y tópicos, antibióticos como metronidazol y ciprofloxacina, inmunosupresores como azatioprina y ciclosporina.

Se han utilizado salazosulfapiridina, mesalazina y anticuerpos monoclonales anti factor de necrosis tumoral como infliximab y adalimumab con buenos resultados en vulvitis granulomatosa asociada a enfermedad de Crohn.

La queilitis granulomatosa y la vulvitis granulomatosa pueden ocurrir juntas en el mismo paciente como el caso presentado, pero es extremadamente rara. Aunque en esta paciente, se realizaron todas las investigaciones para descartar enfermedad de Crohn, sarcoidosis y tuberculosis, es esencial descartar estas enfermedades granulomatosas cuando un paciente presenta edema de labios y/o genital persistentes.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?

La queilitis granulomatosa y la vulvitis granulomatosa son enfermedades raras caracterizadas por edema indoloro de labios y vulva, respectivamente.  La histopatología de ambas condiciones muestra granulomas epiteloides no caseificantes en dermis. Ambas enfermedades se asociaron raramente con enfermedad de Crohn.  La ocurrencia de ambas condiciones en el mismo paciente es extremadamente infrecuente.  Se reporta la asociación de queilitis granulomatosa con vulvitis granulomatosa en una mujer de 30 años.
 
Figura 1: (a) Queilitis granulomatosa presentándose como edema eritematoso firme de labios. (b)Vulvitis granulomatosa presentándose como edema indurado de ambos labios mayores y placa infiltrada en ingle derecha.

Figura 2: (a y b) Histopatología de labios y genitales mostrando granulomas epiteloides no caseificantes.

Figura 3: (a) Edema de labios al mes de seguimiento (b) Edema genital al mes de seguimiento.
 

(Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello).