El Hidrops Fetalis (HF), proceso final de numerosas patologías fetales, resulta en edema tisular y derrame en numerosas cavidades corporales. Su causa es multifactorial y está frecuentemente asociada a altas tasas de mortalidad.
Debido al diagnóstico e intervención prenatal temprana, la enfermedad Rh es actualmente una causa infrecuente de HF en neonatos. Otras patologías como enfermedad cardiaca y arritmias son asociadas frecuentemente al diagnóstico, mientras que otros desórdenes como las enfermedades de depósito lisosomal requieren de cuidadosa investigación para su hallazgo.
Los objetivos de este estudio fueron entender más profundamente las etiologías subyacentes de HF a partir de datos contemporáneos, e identificar los factores asociados a muerte fetal-neonatal.
Métodos
Los profesionales del Grupo Pediátrico de Cuidado de la Salud (Pediatrix Medical Group Health Care) que atienden a neonatos admitidos en cuidados intensivos de 32 estados de EEUU y en Puerto Rico utilizan un sistema de software propio para las admisiones clínicas, altas y notas de progreso diario. Los datos locales son almacenados y unificados en una base central única a partir de la cuál se realizó esta revisión retrospectiva. Los casos fueron identificados a partir de una tabla de diagnósticos de los pacientes registrados entre el 1ª de enero de 1996 y 1ª de marzo de 2005. Se excluyeron datos de neonatos fallecidos en sala de partos y de aquellos que fueron admitidos en otras áreas.
La edad gestacional se calculó en base a los datos obstétricos y los hallazgos de la evaluación neonatal. Se calculó el score z para cada paciente [(peso del paciente - peso promedio de pacientes sanos para igual edad gestacional) / DS para la población normal de igual edad gestacional]. Un score alto sugiere un peso superior al esperado según el grado de maduración y se utilizó para estimar el grado de edema.
Para cada paciente con HF, se evaluaron los diagnósticos asociados para asignarlos como etiología potencial para su desarrollo. Además se revisaron los datos relacionados con problemas durante su evolución y sobre la causa de muerte del paciente.
Resultados
1- Población estudiada
Se registraron 253.651 ingresos en 162 unidades de cuidados intensivos pediátricos en la base de datos durante el periodo de estudio. Se identificaron 598 pacientes (0,23%) con reporte de HF en la tabla de diagnósticos. De éstos, 115 neonatos (19%) fueron transferidos a otros hospitales o unidades, 215 (36%) fallecieron, y 267 (45%) fueron dados de alta.
2- Enfermedades asociadas con Hidrops Fetalis
En 157 neonatos (26,3%) no se pudo determinar la etiología para HF; de éstos 60% tenía estudio cromosómico normal, 59% resultados negativos para infecciones virales congénitas, 61% ecocardiograma normal y 56% las tres condiciones. Fallecieron 45 niños dentro de los 3 días del nacimiento, y 10 fueron transferidos a otro hospital.
Se encontró una posible causa en 441 (73,7%) de los 598 pacientes con esta patología. El diagnóstico asociado más frecuentemente con HF fue enfermedad cardiaca congénita (13,7%), seguido por arritmias cardiacas (10,4%), transfusión feto-fetal (9%), enfermedades congénitas (8,7%), alteraciones cromosómicas (7,5%), infecciones virales congénitas (6,7%), anemia congénita (5%) y quilotórax congénito (3,2%).
3- Factores de riesgo asociados con muerte
El análisis mostró que, en comparación con los niños dados de alta, los neonatos fallecidos eran más pequeños e inmaduros pero con score z superior, lo que sugiere mayor edema. Además estos niños presentaban más complicaciones inmediatamente luego del nacimiento (bajo score de Apgar, mayor necesidad de ventilación de alta frecuencia y altos niveles de O2 inspirado) y tenían menores recuentos plaquetarios. La tasa de mortalidad fue mayor entre los neonatos con anormalidades congénitas (57,7%), y menor en aquellos con quilotórax congénito (5,9%). Los factores que se asociaron en forma independiente con muerte temprana fueron menor edad gestacional, Apgar bajo a los 5 minutos y necesidad de altos niveles de soporte respiratorio durante el 1ª día de vida.
Discusión
Usando una base nacional de datos, los autores describieron las causas subyacentes de HF siendo el diagnóstico más frecuentemente asociado la enfermedad cardiaca congénita, e identificaron factores de riesgo para muerte por esta patología. Si bien existen trabajos previos similares, éstos se basaron en un tamaño muestral pequeño, y sólo 2 de ellos apuntaron a identificar factores de riesgo asociados.
En coincidencia con otros investigadores, los autores asociaron el pronóstico del paciente con HF con la etiología del mismo: se reportó en este estudio una mayor tasa de mortalidad para neonatos con anormalidades congénitas, como así también en aquellos con menor edad gestacional y mayor compromiso del estado general al nacimiento.
Existen limitaciones en un estudio retrospectivo de revisión a partir de una base de datos, como ser: información incompleta, falta de ingreso de resultados de estudios realizados a pacientes transferidos y dados de alta, o de autopsias en los fallecidos. Además, el diagnóstico prenatal temprano podría haber determinado la interrupción del embarazo, con déficit de información sobre la presentación neonatal y las intervenciones realizadas.
Has y col. revisaron 30 casos de HF diagnosticados entre las 10-14 semanas de embarazo; todos los casos con hidrops no inmunológico resultaron en aborto, muerte fetal intrauterina o interrupción del embarazo. Por lo tanto, es posible que un mayor número de niños en este estudio tuvieran diagnóstico de HF y que la tasa de mortalidad sea superior si se consideran las causas de muerte perinatal.
Los autores son cautos acerca de utilizar estos datos para estimar estrategias en el manejo de esta patología. Dado que la prematurez fue un factor de riesgo importante asociado a muerte, la interrupción precoz del embarazo probablemente no mejore las tasas de supervivencia.
El diagnóstico y tratamiento del HF continua siendo pasible de cambios, ya que las tasas de mortalidad son altas y las opciones terapéuticas limitadas. Los datos de los niños dados de alta deberían ser útiles para planificar estudios prospectivos sobre intervenciones específicas y para asesorar a los padres sobre esta patología.
Comentario
El hidrops fetalis es el proceso final de numerosas patologías, provocando abortos, muerte fetal intrauterina, interrupción temprana del embarazo y altas tasas de mortalidad neonatal. La menor edad gestacional y el estado general al nacimiento contribuirían en el pronóstico del paciente. Debido a las limitaciones actuales en su diagnóstico y tratamiento, resulta de interés conocer las etiologías asociadas al HF y los factores de riesgo para muerte fetal-neonatal a fin de reconocer esta patología en forma oportuna y actuar en consecuencia para lograr una evolución favorable del paciente.