Se produce particularmente en hombres, de mediana edad y raza blanca. Su forma de transmisión es desconocida (probablemente por vía oral). La respuesta inmunológica alterada en la EW se evidencia por la proliferación de células T maduras (predominantemente CD8+) y un incremento de los marcadores de activación celular sin infiltración inflamatoria en los tejidos afectados. La presencia de bacterias vivas que se multiplican en el citoplasma de los macrófagos sugiere la existencia de una anormal función del sistema mononuclear fagocítico/macrofágico donde la fagocitosis parece activa, pero la degradación intramacrofágica está alterada. Se estima que la alteración de la respuesta inmune sería sutil y específica para el agente bacteriano etiológico ya que no parece haber predisposición a otras infecciones tanto sea durante la fase aguda de la enfermedad como en las recaídas o en las evaluaciones a largo plazo postratamiento.
Cuadro clínico
La EW presenta rasgos clínicos variables y un comienzo generalmente insidioso. Hay una tríada que se caracteriza por: pérdida de peso, diarrea crónica y artralgias. A estos síntomas se suele agregar fiebre prolongada, linfadenopatía periférica, manifestaciones de mala absorción y enteropatía perdedora de proteínas.
La artropatía es simétrica, migratriz, no destructiva, generalmente de corta duración (2-4 días) y serológicamente negativa. Los síntomas cardiovasculares son relativamente frecuentes y se caracterizan por soplos cardíacos, frote pericárdico, insuficiencia cardíaca congestiva, insuficiencia de las válvulas mitral y aórtica y pericarditis. Los hemocultivos son negativos. Se ha detectado material de tinción PAS-positivo y el bacilo de la EW en líquido sinovial de pacientes con y sin síntomas articulares.
Alrededor del 50% de los pacientes tiene compromiso del sistema nervioso, que es grave por sus manifestaciones (demencia, oftalmoplejía y mioclonía) y por su carácter irreversible.
Diagnóstico
El laboratorio es inespecífico. La radiología simple de tórax puede demostrar infiltrados pulmonares y linfadenopatías mediastinales. La radiología contrastada de intestino delgado presenta hallazgos muy característicos pero inespecíficos de infiltración en la mucosa y submucosa.
La tomografía computada (TC) abdominal suele encontrar engrosamiento de los pliegues intestinales, linfadenopatías mesentéricas y retroperitoneales, ascitis y hepato-esplenomegalia. Estos hallazgos no son específicos de EW. La TC del encéfalo puede ser normal o revelar atrofia cerebral, hidrocefalia o lesiones focales.
La endoscopia con evaluación del duodeno distal es una herramienta simple y muy útil. Se observa engrosamiento de los pliegues de Kerckring, erosiones, eritema de la mucosa y la presencia de múltiples placas blanco-amarillentas de diverso tamaño distribuidas, en general, en forma difusa. Estas lesiones desaparecen con el tratamiento antibiótico al cabo de 6 meses.
La biopsia duodenal es el procedimiento diagnostico de elección. El hallazgo microscópico más relevante es la presencia de macrófagos con vacuolas de aspecto espumoso que infiltran la lámina propia teñidos con PAS. Sólo se puede presentar un problema diagnóstico de orden práctico en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y Mycobacterium avium-intracelulare. En este caso, la tinción con Zielh-Neelsen es muy útil para diferenciar la bacteria de EW (Zielh-Neelsen negativo) de M. Avium-intracellular (ácido-alcohol- resistente positivo).
La microscopia electrónica demostró que el material PAS-positivo tiene características típicas consideradas específicas de la bacteria (Figura 8).
Tratamiento
El objetivo terapéutico en todos los pacientes con EW es erradicar la infección y evitar las recaídas empleando un antibiótico de resistencia primaria muy baja y adecuada penetración de la barrera hematoencefálica.
Los esquemas más eficientes son la combinación de penicilina G (1.2 millones de unidades por día IM) y estreptomicina (1 gramo por día, IM). Una cefalosporina de tercera generación por dos semanas, seguido por la administración de trimetoprima-sulfametoxazol (TMS, 160mg/800mg., dos veces al día) durante más de un año, o la administración desde el inicio de trimetoprimasulfametoxazol (TMS, 160mg./800mg/cada 12 hs) durante un año. Las recaídas son tratadas con penicilina- estreptomicina seguidas de cefixime 400mg/ día o doxiciclina 200mg/día. En el caso de compromiso de SNC, las recaídas son frecuentes y está indicado el tratamiento endovenoso con ceftriaxone 2g/día durante 14 días o cefixime (po) 2 por día. Si a pesar de esto se observan recidivas, el esquema debería ser ceftriaxone 4g/día al inicio, inclusive hay casos descritos de ceftriaxone endovenoso por varios meses. Los casos de resistencia han sido tratados con cefalosporinas o fluoroquinolonas, y también fue propuesto el uso concomitante de interferón.