La acalasia es un desorden motor relativamente infrecuente del esófago, con una incidencia anual reportada de 1 en 100.000 personas [1]. Los hallazgos manométricos característicos incluyen un cuerpo esofágico aperistáltico y ausencia de relajación del esfínter esofágico inferior (EEI). Los esófagos dilatados, con retención de alimentos, así como los niveles hidroaéreos con la apariencia característica de pico de pájaro de un EEI contraído, son hallazgos radiográficos tardíos. Aunque el origen de la enfermedad permanece incierto, se ha sugerido que el desorden puede ser secundario a una inervación anormal del plexo mientérico del esófago [2]. En conjunción con los estudios radiográficos y manométricos para el diagnóstico de la acalasia, la endoscopía tiene un papel importante en la evaluación de causas potencialmente obstructivas de acalasia [3].
La presentación característica de la acalasia es la de disfagia y regurgitación; menos frecuentemente, los síntomas incluyen dolor torácico, pérdida de peso y acidez [3,4]. La disfagia es progresiva y contribuye tanto a la pérdida de peso como a la dilatación esofágica. La retención de alimentos por largo término en el esófago empeora el síntoma de regurgitación, que puede llevar a la neumonía aspirativa y a los abscesos pulmonares. Entonces, la terapéutica temprana es importante para ponerle fin y potencialmente revertir la dilatación esofágica progresiva.
Los métodos terapéuticos apuntan a paliar los síntomas de la acalasia y no existe en la actualidad ningún tratamiento de la neuropatología subyacente. El principio básico del tratamiento es la disrupción del EEI para reducir la presión esfinteriana. Esto puede lograrse mediante los 2 pilares en la terapéutica de la acalasia: la dilatación neumática y la miotomía del EEI (Heller) [2]. Otras terapias, incluyendo la inyección de toxina botulínica y la farmacoterapia, no son efectivas a largo plazo [2]. Estudios prospectivos randomizados sugieren que la cirugía es más efectiva para paliar la disfagia que la dilatación neumática [5,6]. A pesar de esos estudios, algunos aún consideran que la dilatación neumática es el tratamiento inicial de elección [7,8]. El advenimiento de la cirugía laparoscópica mínimamente invasiva, con su alta tasa de éxitos y mínima morbilidad, ha traído un cambio en la práctica quirúrgica; más pacientes está siendo derivados para la miotomía como tratamiento primario [9].
Este estudio apunta a comparar los síntomas principales de la acalasia (disfagia, regurgitación y dolor torácico) por medio de un cuestionario retrospectivo enviado por correo previamente usado por Zaninotto y col. [10,11]. Los puntajes de los síntomas pre y postoperatorios fueron recolectados de pacientes tratados con miotomía de Heller tanto abierta como laparoscópica. También se investigó la satisfacción global de los pacientes.
Métodos
Comenzando en julio de 1990, 22 pacientes fueron sometidos a miotomía de Heller para acalasia esofágica en el Hotel Diu Hospital, Queen’s University, Kingston, Ontario. Cinco pacientes requirieron la repetición de la miotomía después de una media de 38 meses (rango, 16-75) debido a la recurrencia de los síntomas, para un total de 9 procedimientos abiertos y 18 laparoscópicos. Hubo 12 hombres y 10 mujeres con una edad media de 42 años (rango, 19-73). En 18 pacientes (82%) había fracasado un tratamiento previo no quirúrgico: 10 pacientes (46%) habían recibido dilataciones neumáticas; 5 pacientes tuvieron 1 dilatación, 3 pacientes 2 dilataciones y 2 pacientes tuvieron 3 dilataciones fracasadas. Un enfermo había recibido inyecciones de toxina botulínica y 13 habían sido tratados previamente con antagonistas de los canales de calcio. Un paciente había tenido una cirugía remota efectuada transtorácicamente; sin embargo, investigaciones ulteriores revelaron una constricción residual significativa en el EEI y fue candidato para la miotomía de Heller.
El estudio estándar preoperatorio incluyó seriadas gastrointestinales, endoscopía y manometría esofágica para confirmar el diagnóstico de acalasia. La miotomía de Heller laparoscópica transabdominal fue realizada por un solo cirujano (CDM) de acuerdo con el método descrito por Hunter y col. [12]. La unión gastroesofágica fue expuesta a través de la división del ligamento frenoesofágico y la almohadilla grasa del esófago fue extirpada. La miotomía fue iniciada sobre el esófago por un hook cauterizante, 6 cm. proximal al EEI y se extendió 3 cm. en el cardias gástrico. Las fibras musculares longitudinales y circulares fueron cuidadosamente divididas hasta que el plano submucoso fue adecuadamente identificado. La longitud y adecuación de la miotomía fue monitoreada mediante una esofagastrocopía intraoperatoria. Una fundoplicatura parcial anterior (Dor) se empleó para completar el procedimiento.
La miotomía de Heller a cielo abierto fue realizada a través de una incisión mediana supraumbilical, excepto en 2 pacientes que recibieron miotomías transtorácicas. De los 17 pacientes que tuvieron una única miotomía de Heller, 5 fueron abiertas (2 transtorácicas; 3 transabdominales) y las restantes 12 fueron laparoscópicas. El abordaje laparoscópico fue el preferido pues brinda una visualización excelente del EEI, una miotomía más completa y disminución de la morbilidad y de la estadía hospitalaria. De los 5 pacientes en los que se repitió la miotomía de Heller, todos fueron inicialmente tratados laparoscópicamente; sin embargo, 4 de los 5 procedimientos fueron realizados a través de una laparotomía transabdominal y el restante laparoscópicamente. La miotomía sola fue usada en 10 pacientes y una fundoplicatura parcial anterior de Dor fue añadida en los restantes 12 pacientes.
Los datos clínicos relacionados con los síntomas pre y postoperatorios de disfagia, regurgitación y dolor torácico fueron recolectados retrospectivamente por medio de un cuestionario no validado, enviado por correo, que fue desarrollado por Zaninotto y col. [10,11]. La disfagia fue descrita como “dificultad para tragar” y la regurgitación como la sensación de que los contenidos del estómago iban al esófago. Los autores enviaron cuestionarios idénticos en un solo correo, etiquetados como “preoperatorios” o “postoperatorios” a pacientes prospectivos en 2004 junto con una carta de intención de investigación y una invitación para participar. Los pacientes que habían repetido la miotomía fueron instruidos para completar los cuestionarios de síntomas pre y postoperatorios para reflejar su miotomía inicial. Se le preguntó a los pacientes que asignaran valores para cada uno de los 3 síntomas en relación con su severidad (0 = no, 2 = leve, 4 = moderado, 6 = grave) y frecuencia (0 = no, 1 = ocasionalmente, 2 = una vez al mes, 3 = cada semana, 4 = dos veces por semana, 5 = diariamente). Los puntajes de los síntomas fueron calculados con el puntaje se síntoma más alto posible de 11 y el puntaje total más alto posible de 33. La satisfacción global de los pacientes fue evaluada preguntando lo siguiente, con respuestas si/no: ¿Considera usted su cirugía como un éxito? y, si se le diera la oportunidad ¿Elegiría usted hacerse esta operación nuevamente? Su utilizaron pruebas t de muestras apareadas para comparar los puntajes de síntomas pre y postoperatorios. Un valor de p de 0,05 fue considerado significativo.
Resultados
Seis pacientes (27%) tuvieron complicaciones, 3 de ellos intraoperatoriamente; 2 fueron perforaciones esofágicas que fueron reparadas inmediatamente y el tercero fue una perforación gástrica diagnosticada 1 semana después de la operación que fue reparada por laparotomía (conversión de una laparoscopía). Tres pacientes tuvieron complicaciones postoperatorias, consistiendo en 1 caso de edema pulmonar después de una miotomía abierta transtorácica y 2 complicaciones en el sitio de ingreso del trócar. Un paciente tuvo una celulitis leve, que respondió bien con antibióticos tomados por vía oral. El otro paciente tuvo una eventración en el sitio del trócar. Se requirieron conversiones a procedimiento abierto en 3 casos (14%) debido a cicatrización y adherencias de miotomías fallidas previas, que hacían imposibles las maniobras laparoscópicas adecuadas. No hubo muertes operatorias. El promedio de estadía hospitalaria fue de 7 días para la miotomía abierta y 3 días para la laparoscópica. Dos pacientes requirieron dilataciones neumáticas postoperatorias; uno reportó un buen resultado.
Cuatro pacientes señalaron un retorno de los síntomas de acalasia después de un tiempo promedio de 38 meses (rango, 23-75) constituyendo un resultado exitoso a 3 años en 13 (76%) de 17 pacientes.
Cuestionario de síntomas
El cuestionario fue recolectado de 17 (77%) de los pacientes (4 de los cuales requirieron una reoperación). De los que no respondieron, 1 paciente había fallecido y 4 fueron perdidos del seguimiento alejado. El seguimiento promedio fue de 43 meses (rango, 6-109). Los puntajes de los síntomas para los 4 pacientes que requirieron reoperación reflejan su miotomía inicial. La disminución en los puntajes de síntomas individuales para los 3 síntomas fue significativa. Globalmente, los puntajes totales de síntomas disminuyeron de un valor promedio preoperatorio de 23,1 (desvío estándar [DE] 6,8) a un valor promedio postoperatorio de 7,3 (DE 6,7) (p < 0,001). Los puntajes totales de síntomas disminuyeron en 16 (94%) de los 17 pacientes. El único con una variación positiva reportó ausencia de cambios en los puntajes preoperatorios versus postoperatorios para disfagia y regurgitación, con valores constantes de 9 y 5 respectivamente, y empeoramiento del dolor torácico, con valores preoperatorios versus postoperatorios de 5 y 8, respectivamente. El tiempo promedio para la repetición de la operación fue de 38 meses (rango, 23-75), correspondiendo a un resultado a 3 años positivo para 13 pacientes (76%).
De los 17 que respondieron, 15 (88%) consideraron que su operación fue exitosa. Los 2 que no lo hicieron (12%) fueron los únicos que reportaron no mejoría en los puntajes totales de síntomas al momento del cuestionario de seguimiento. Dieciséis de los que respondieron (94%) declararon que elegirían recibir el procedimiento nuevamente si se les diera la oportunidad; el único que no lo haría fue el paciente en el que la repetición de la miotomía de Heller fracasó.
Discusión
El manejo de elección para la acalasia permanece controvertido. La farmacoterapia brinda alivio sintomático a corto plazo, que algunos estudios reportan exitoso; no obstante, en términos de mejoría sintomática a largo plazo, la farmacoterapia juega un papel mínimo [13,14]. Una alternativa de tratamiento médico para la acalasia es la inyección de toxina botulínica en el EEI. La toxina botulínica inhibe la liberación de acetilcolina de las terminales nerviosas presinápticas. Inhibiendo por lo tanto la contracción muscular y disminuyendo la presión del EEI [15]. Los resultados iniciales fueron promisorios, pero los pacientes recaían frecuentemente dentro del año [16]. Además, los pacientes que tuvieron inyección no exitosa de toxina botulínica demostraron un aumento de la fibrosis en el EEI, haciendo a las futuras intervenciones quirúrgicas más difíciles y añadiendo esto a su riesgo inherente [17,18]. Como resultado, algunos sugieren que la inyecciones de toxina botulínica deberían reservarse para la gente anciana o frágil, pobres candidatos para tratamientos más definitivos [2].
La dilatación neumática ha sido el pilar del manejo de la acalasia por muchos años debido a que es más barata que la miotomía quirúrgica y a que sus beneficios a largo plazo sobrepasan los de otros tratamientos no quirúrgicos. Sin embargo, el único ensayo prospectivo randomizado comparando la dilatación neumática con la miotomía quirúrgica halló que la disfagia fue paliada en el 95% de los pacientes miotomizados mientras que solamente en el 65% de aquellos que recibieron la dilatación [6]. Esos resultados fueron criticados por varios estudios, que citaron una técnica de dilatación subóptima y una amplia línea de base de la severidad de la enfermedad entre los pacientes en el grupo de dilatación [19,20]. Aunque esos resultados siguen siendo la mejor fuente para la comparación de datos [2], el mejor tratamiento para la acalasia sigue siendo controvertido y tanto la técnica endoscópica como la quirúrgica han evolucionado desde ese estudio randomizado. Más recientemente, se han reportado resultados satisfactorios usando dilataciones neumáticas graduadas con un 90% de los pacientes señalando mejoría de los síntomas, aunque con una tasa de fracaso a 4 años de seguimiento del 74% [21]. Las complicaciones de la dilatación incluyen la perforación esofágica, que ocurre en aproximadamente el 5% de los pacientes [2]. La miotomía quirúrgica, mientras prueba ser más eficaz, alguna vez involucró una seria morbilidad cuando el acceso al sitio operatorio se hacía por toracotomía o laparotomía. No obstante, la cirugía mínimamente invasiva a través de técnicas laparoscópicas ha sido introducida con tasas de éxito iguales a la cardiomiotomía a cielo abierto pero con una morbilidad significativamente reducida [22]. Un procedimiento antirreflujo es frecuentemente efectuado en forma simultánea para prevenir el reflujo postoperatorio y persiste la controversia sobre que tipo de fundoplicatura debe hacerse, si es que debe hacerse alguna. En los pacientes de los autores, una miotomía acortada sola fue realizada tempranamente en la serie para evitar la necesidad de un procedimiento antirreflujo. No obstante, debido a que algunos pacientes tuvieron síntomas de recurrencia de la disfagia, cambiaron su práctica quirúrgica para adoptar una miotomía extendida con una fundoplicatura de Dor, obteniendo resultados superiores. La fundoplicatura anterior de Dor, en comparación con la parcial posterior (Toupet) tiene la ventaja de requerir una movilización menos extensa de la unión gastroesofágica así como la creación de una envoltura que puede ser menos propensa al desarrollo de disfagia [23]. El advenimiento de la cirugía mínimamente invasiva ha traído un cambio en el tratamiento de la acalasia y la miotomía quirúrgica se ha convertido en el tratamiento de elección para la mayoría de los gastroenterólogos y de otros médicos derivadores [9].
Este estudio tiene sus limitaciones. Primero, 17 pacientes es admitidamente una muestra de tamaño modesto; sin embargo, fue suficiente para alcanzar un poder estadísticamente adecuado para ilustrar el efecto de la intervención quirúrgica sobre el resultado sintomático, dado que los puntajes tuvieron – en promedio – un cambio de 15 puntos. Las tendencias de los síntomas postoperatorios fueron evaluadas sobre una media de 43 meses, permitiendo una evaluación clínica adecuada del éxito. Segundo, la esofagomiotomía fue llevada a cabo mediante una mezcla heterogénea de procedimientos; 2 pacientes tuvieron toracotomía abierta, 3 pacientes laparotomía abierta y el restante fue abordado por laparoscopía. Además, 10 pacientes temprano en la serie laparoscópica fueron tratados con una miotomía corta solamente (1 cm. dentro de la pared gástrica), mientras que los restantes fueron tratados con una miotomía más larga (3 cm. dentro de la pared gástrica) con la adición de una fundoplicatura anterior de Dor. En la opinión de los autores, eso refleja en parte la evolución del manejo quirúrgico de la acalasia, con el más reciente abordaje laparoscópico mostrándose superior en términos de visualización del EEI así como una disminución en la morbilidad asociada y en la estadía hospitalaria postoperatoria.
Finalmente, los autores reconocen que el desarrollo del cuestionario de síntomas de Zaninotto y col. [10,11] necesita aún ser validado. Aunque existen numerosas escalas de evaluación de la calidad de vida y de puntajes de síntomas gastrointestinales validadas, el razonamiento de los autores para emplear este cuestionario particular se basó en su contenido conciso y pertinente. Reconocen las limitaciones de un estudio retrospectivo, particularmente el desvío del recuerdo y el limitarlo tanto como sea posible eligiendo un cuestionario corto enfocado en los síntomas más comunes de la acalasia. Creen que ese cuestionario evaluando disfagia, dolor de tórax y regurgitación, basado solamente en los criterios de frecuencia y severidad, refleja mejor el grado de síntomas en el estudio particular realizado por ellos, donde algunos pacientes fueron invitados a recordar síntomas esofágicos remotos. Omitiendo los síntomas emocionales, físicos y psicosociales contenidos en otros cuestionarios y manteniendo breve la solicitud de medición de resultados, consideran que podría disminuirse el desvío por recuerdos.
Este estudio reporta que la miotomía de Heller proporciona un alivio significativo para los síntomas de disfagia, regurgitación y dolor torácico. Los puntajes totales de síntomas mejoraron en 16 (94%) de los pacientes, una tasa de éxito en concordancia con la literatura publicada. La investigación ulterior del fracaso demostró la presión de EEI persistentemente elevada en la manometría y que ese paciente es un candidato para una repetición del procedimiento. En los 4 pacientes que requirieron otra miotomía, la repetición de la endoscopía y de los estudios de motilidad esofágica, confirmó una elevación persistente de la presión en el EEI. Los procedimientos repetidos han sido menos exitosos en el alivio de los síntomas de la acalasia.
Conclusiones
La miotomía esofágica de Heller es efectiva para aliviar los síntomas predominantes de la acalasia. La repetición de la miotomía es ocasionalmente requerida.