Presentación del caso

Hombre de 57 años de edad, que arribó al hospital después de 10 semanas de dolor y distensión abdominal progresivas y disnea. Presentaba como antecedentes una osteocondromatosis múltiple hereditaria y el desarrollo, hacía 8 años, de un condrosarcoma secundario en la hemipelvis derecha, por el que se le realizó una hemipelvectomía y radioterapia postoperatoria. No habían evidencias de una recidiva del condrosarcoma.

Al examen físico, el abdomen estaba distendido y se detectó una onda líquida. No habían evidencias de hepatoesplenomegalia o linfadenopatía.
Se drenó por paracentesis 9.5 lt de un fluido lechoso con un contenido de proteínas totales de 38 g/L, glucosa 6.2 mmol/L, colesterol 2.68 mmol/L y triglicéridos 8.45 mmol/L; el examen citológico no halló células.

La tomografía computada de abdomen, la repetición de la paracentesis, la serología para hepatitis B y C, la prueba de 1 paso para tuberculosis, la linfangiografía con radionucleótidos, la resonancia magnética nuclear, la colonoscopía y la endoscopía del tracto gastrointestinal superior, todas ellas fallaron para determinar el origen de la ascitis.

Se efectuó una laparotomía exploradora en busca de una enfermedad maligna subyacente y se hallaron múltiples quistes fluctuantes, de 0.3-1.4 cm, de color crema, diseminados por la superficie del intestino delgado. Los mismos drenaban líquido quiloso cuando eran incididos. Se resecó un segmento de 75-90 cm de largo de intestino delgado indurado y se confeccionó una anastomosis. La línea de transección de la hemipelvis derecha estaba limpia.

El análisis histopatológico reveló múltiples focos de un angiosarcoma de alto grado en el intestino delgado y mesenterio con obstrucción linfática asociada, que se correspondía con las lesiones quísticas. Microscópicamente se halló tumor tanto en el extremo distal como en el proximal del segmento resecado.
El paciente rechazó cualquier otro tratamiento después de la cirugía por lo que se lo manejó con cuidados paliativos y murió 4 meses después de la operación.

Discusión

En el mundo occidental, la ascitis quilosa resulta la mayoría de las veces de una patología maligna. El mecanismo fisiopatológico propuesto [1] es la obstrucción del flujo linfático entre el intestino y la cisterna quilosa por el tumor, lo que provoca la dilatación linfática y la filtración de linfa en la cavidad peritoneal. La radioterapia abdominal puede causar ascitis quilosa por una fibrosis radio- inducida y obstrucción de los vasos linfáticos en el intestino delgado y el mesenterio; esto ocurre, en promedio, un año después de la irradiación [2] y, por lo tanto, no era una causa probable en este caso.

Otras causas de ascitis quilosa incluyen anomalías congénitas, filariasis, tuberculosis, cirrosis hepática, trauma y síndrome nefrótico, que pueden descartarse por la historia clínica y los estudios bioquímicos y por imágenes.

Después de la laparotomía exploradora, se consideró que el angiosarcoma del intestino
delgado era la causa probable de la ascitis. Los angiosarcomas, como grupo, no son frecuentes. Los angiosarcomas primarios del intestino delgado son aún más raros [3]. En este caso, los autores sospecharon que el angiosarcoma resultó de la irradiación del intestino delgado. El seguimiento a largo plazo de pacientes que han recibido radioterapia ha mostrado un riesgo global para el desarrollo de un sarcoma post-irradiación de entre el 0.03% y el 0.8%, de los cuales un tercio son angiosarcomas [4].

Los criterios para diagnosticar un sarcoma post-irradiación fueron propuestos en 1948 por Cahan y col. [5] e incluyen no evidencia - tanto clínica como microscópica - del antecedente de una lesión maligna, desarrollo de la malignidad en el campo irradiado, una latencia suficientemente larga entre la irradiación y la malignidad secundaria y la confirmación histológica del sarcoma. El paciente presentado llenaba todos esos criterios.

Este caso representó un desafío para el hallazgo de la etiología. Puede servir como un recordatorio de que la patología maligna es la causa más común de ascitis quilosa en el mundo occidental y debería ser sospechada aún cuando no sea obvia la evidencia clínica o radiológica. En esa situación, la laparotomía exploradora puede ser una herramienta útil de diagnóstico.