Situs solitus y situs inversus

Las malformaciones cardíacas ocurren en aproximadamente el 0,8% de todos los nacidos vivos. Muchas de estas malformaciones se presentan en grupos familiares y muestran un tremendo polimorfismo. El origen de la mayor parte de las malformaciones cardíacas se desconoce, estableciéndose lo que se ha llamado un origen multifactorial. El desarrollo de las malformaciones cardíacas se asocia en algunos casos a anomalías cromosómicas o a defectos de un único gen.

Defectos de un único gen pueden explicar gran parte de las presentaciones polimórficas si este gen controla procesos embrionarios básicos que afectan, en tiempo y espacio diferentes, a distintos órganos. Algunos de estos genes parecen estar implicados en el establecimiento de la lateralidad embrionaria.

El establecimiento izquierda-derecha del eje embrionario comienza en el nódulo de Hensen donde se rompe la simetría inicial y se inducen cascadas de expresión génica que confieren a cada lado del embrión propiedades específicas. Aunque los desencadenantes de la ruptura inicial de la simetría varían entre las diferentes especies, existen patrones de expresión génica (Nodal, Pitx2) conservados a lo largo de la escala filogenética. La expresión anormal de estos genes induce la aparición del síndrome de heterotaxia, que se acompaña de malformaciones cardíacas

En condiciones normales existen dos atrios bien diferenciados anatómicamente y asimétricos en su morfología. El atrio derecho tiene como rasgos anatómicos distintivos que la morfología de su orejuela es de base ancha y forma triangular, incorporada a la cavidad atrial y que en su interior hay músculos pectíneos y que está separada de la pared posterior del atrio por la crista terminalis. En cambio, el atrio izquierdo, se caracteriza por que la forma de su orejuela es elongada, de base angosta y borde incurvado, y no está incorporada a la cavidad auricular, con superficie interna lisa

Existen cuatro tipos de situs atrial: solitus, inversus, isomérico derecho o
dextroisomerismo e isomérico izquierdo o levoisomerismo. En los casos de situs solitus atrial, el atrio derecho es anterior y derecho y, el izquierdo, posterior e izquierdo. El septum interatrial tiene una posición oblicua en relación al plano frontal y se dirige de atrás hacia delante y de derecha a izquierda. En los casos de situs inversus se observa la imagen en espejo del situs solitus. Tanto en el dextroisomerismo como en el levoisomerismo, las cavidades atriales tienen orejuelas morfológicamente similares. En los dextroisomerismos existen dos atrios con características anatómicas de atrio derecho y en los levoisomerismos ambos atrios tienen los rasgos anatómicos del atrio izquierdo.

Determinación radiológica del situs visceral

El situs visceral, determinado por la radiografía, tiene relación con el situs auricular, son homolaterales.

La relación
Hígado - Bronquio derecho (eparterial) -  Pulmón trilobulado - Aurícula Derecha

Cámara gástrica - Bronquio izquierdo (hipoarterial) - Pulmón bilobulado - Aurícula Izquierda

Estas relaciones y coincidencias adquieren fundamental importancia para el análisis de la silueta cardiaca en los distintos vicios de rotación.

Situs solitus visceral:

Radiológicamente se lo determina al encontrar la imagen hepática a la derecha y la cámara gástrica a la izquierda del abdomen. El broncograma aéreo mostrará un bronquio izquierdo largo y un bronquio derecho corto.

Situs inversus visceral:

Radiológicamente se lo define al hallar la imagen hepática a la izquierda y la cámara gástrica a la derecha y el broncograma aéreo invertido.

Situs indeterminado visceral:

En este caso la opacidad hepática es medial. Las otras estructuras adoptarán un dextro o levoisomerismo.

-Dextroisomerismo:
Broncograma corto bilateral ubicado en posición más alta que lo normal
Pulmones trilobulados bilaterales
2 aurículas morfológicamente derechas
Estómago frecuentemente medial
Ausencia de opacidad esplénica
SINDROME DE ASPLENIA

-Levoisomerismo:
Broncograma largo bilateral ubicado en posición más baja
Pulmones bilobulados bilaterales
2 aurículas morfológicamente izquierdas
Estómago frecuentemente lateral

* El Dr. Edgardo Checcacci es editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.