Contenido esquemático de la revisión:
I. Revisión histórica
II. Características
A. Aspectos clínicos de la conjuntivitis leñosa
La conjuntivitis leñosa es una rara e inusual forma de conjuntivitis membranosa idiopática crónica, caracterizada por un lagrimeo inicial crónico, enrojecimiento de la conjuntiva y la subsecuente formación de membranas principalmente sobre la zona palpebral que progresan a blanco, blanco-amarillento o espesas masas rojizas con una consistencia similar a la leñosa reemplazando a la mucosa normal. Normalmente se producen múltiples recurrencias luego de la extirpación local. Es frecuente en niños, aunque puede manifestarse a cualquier edad, existen diversos trabajos clínicos que describen esta patología en personas con un rango de edades desde el nacimiento hasta los 85 años. Las lesiones pseudomembranosas sésiles, firmes o pedunculadas sobre la conjuntiva tarsal superior son las más frecuentes, las que involucran al párpado inferior y a la conjuntiva bulbar son menos reportadas. Más del 51% de los casos son bilaterales y en un 26 - 30% está afectada la córnea lo que puede culminar en ceguera como resultado de la cicatrización vascularizada, queratomalacia o perforación corneal. La duración de esta enfermedad tiene un rango reportado desde pocos meses a 44 años. Durante la fase aguda de la conjuntivitis leñosa, los signos y síntomas sistémicos tales como fiebre, infecciones del tracto respiratorio superior, urinarias o del tracto genital femenino pueden preceder u ocurrir concomitantemente con la enfermedad ocular y posiblemente funcionen como disparador para el desarrollo de pseudomembranas. Factores externos, tales como heridas, quemaduras, infecciones locales, polvo o cuerpos extraños, solos o en combinación con infecciones externas pueden inducir o exacerbar la formación de pseudomembranas en personas con predisposición y en un pequeño porcentaje, estas lesiones pueden resolverse cuando desaparece dicho factor desencadenante.
B. Hallazgos ultraestructurales, inmunohistológicos e histopatológicos, incluyendo aspectos patofisiológicos.
En la mayoría de los exámenes histológicos las pseudomembranas de los ojos afectados, muestran un epitelio delgado o erosionado con depósitos subepiteliales o superficiales de material eosinófilo hialínico amorfo y focos de tejidos con granulación persistente acompañados por células inflamatorias, principalmente linfocitos, células plasmáticas y granulocitos. En la superficie ulcerada se observa amplias áreas cubiertas por exudados. El epitelio remanente puede ser hiperplásico y se extiende irregularmente dentro de la substantia propria en forma de quistes, cordones y estructuras glandulares. Las lesiones leñosas pueden contener también cantidades variables de mucopolisacáridos en los tejidos con granulación adyacente. La plasmina juega un rol muy importante en la cicatrización de las heridas porque contribuye al desplazamiento de la matriz extracelular rica en fibrina. La principal característica de la conjuntivitis leñosa es una capacidad deteriorada de cicatrización con una interrupción en el estado de granulación de los tejidos formados y deposición excesiva de fibrina. La deficiencia severa de plasminógenos tipo I puede explicar por sí sola todas las patologías encontradas en la conjuntivitis leñosa y lesiones asociadas en otras membranas mucosas.
III. Epidemiología de la conjuntivitis leñosa
IV. Condiciones clínicas asociadas a la conjuntivitis leñosa.
A. Lesiones extraoculares sobre mucosas en otros sitios
1. Peridontitis leñosa (gingivitis leñosa)
2. Relacionadas con el oído
3. Relacionadas con el tracto respiratorio superior e inferior
4. Relacionadas con el sistema colector renal
5. Inflamación leñosa del tracto genital femenino
B. Milium coloide juvenil
C. Hidrocefalia oclusiva congénita
V. Conjuntivitis leñosa en modelos experimentales
VI. La conjuntivitis leñosa es un trastorno genético con un patrón hereditario autonómico recesivo
VII. Etiología
A. El sistema plasmina-activador plasminogénico y la familia de las metaloproteinasas de matriz juegan un importante rol en la cicatrización
B. Durante el tratamiento con ácido tramexámico, una droga antifibrinolítica, puede desarrollarse una conjuntivitis leñosa
C. La deficiencia severa de plasminógenos tipo I es la causa principal de conjuntivitis leñosa
D. Un modelo experimental de conjuntivitis leñosa en ratones
VIII. Diagnóstico de la conjuntivitis leñosa
Se basa principalmente en el cuadro clínico con la presencia de lesiones pseudomembranosas en la conjuntiva u otros tejidos mucosos eventualmente asociados con milium coloide o hidrocefalia oclusiva congénita, los hallazgos histológicos típicos y una posible historia familia positiva.
IX. Manejo de la conjuntivitis leñosa
A. Tratamiento tópico y/o quirúrgico primario
B. Tratamiento de reemplazo con lys-plasminógeno
X. Perspectivas para el futuro
XI. Conclusión
La mayoría de los tratamientos paliativos han sido a largo plazo insatisfactorios. Inicialmente, se administra agentes fibrinolíticos tópicos, seguido de una remoción quirúrgica de las pseudomembranas con una intensa aplicación de heparina tópica a largo plazo. La heparina parece reducir el alto riesgo de recurrencia local, luego de la extirpación quirúrgica.
En caso de haber manifestaciones sistémicas, la aplicación intravenosa de lys-plasminógeno muestra resolver completamente la conjuntivitis leñosa y las pseudomembranas desarrolladas en otras membranas mucosas. Sin embargo, el tratamiento es impracticable y en general imposible debido a la escasa vida media de lys-plasminógenos y la falta de disponibilidad a nivel mundial de la preparación de lys-plasminógenos.
Las opciones a futuro, son las terapias de reemplazo con preparaciones de liberación retardada de plasminógenos, transplante de hígado o terapia génica.
