La lesión de Dieulafoy, también conocida como aneurisma cirsoide o malformación arterial submucosa, fue descripta originalmente por Gallard en 1884 y designada luego como "exulceración simple" por el cirujano frances Dieulafoy 14 años después. Los avances en la endoscopía terapéutica disminuyeron notablemente su mortalidad, pero continúa siendo uno de los diagnósticos más difíciles de realizar en el contexto de la hemorragia digestiva.

Patología

Histológicamente la lesión consiste en una arteria submucosa anormal de calibre persistente que aparece como un pequeño defecto mucoso de 2 a 5 mm. Esta arteria submucosa no se ramifica como usualmente lo hacen las arterias normales, persistiendo su calibre a nivel de la muscularis mucosae en el rango de 1 a 3 mm. , 10 veces mayor al de las arterias normales a este nivel.
La ausencia de inflamación en el borde del defecto mucoso la diferencia de la úlcera péptica.

Esta arteria esta acompañada por venas grandes, cuya ruptura se evidencia junto con la arteria en el 75% de las piezas de anatomía patológica examinadas.
El sangrado ocurre como resultado de la erosión del epitelio suprayacente por la presión ejercida por los vasos. Otra teoría propone que estos vasos están anormalmente fijos por la muscularis mucosae y sufren un estrés anormal debido al movimiento de la submucosa causado por la peristalsis normal.    

Algunos cambios displásicos como fibrosis subíntimal, pérdida de fibras elásticas y adelgazamiento o pérdida de las fibras musculares de la arteria se observaron en el sitio de ruptura. Esto soporta la teoría que el proceso patológico final es el debilitamiento de la pared del vaso con eventual dilatación localizada.

Patogénesis

La lesión de Dieulafoy es considerada una lesión congénita. Ha sido reportada en neonatos e infantes, pero predomina en hombres de edad avanzada. El 90% de los pacientes presenta alguna comorbilidad como enfermedad cardiovascular, hipertensión arterial, insuficiencia renal crónica, diabetes o abuso de alcohol. No hay evidencia sobre alguna relación entre esta entidad y la presencia Helicobacter pylori. Si bien no hay evidencia directa que la presentación sea causada por antiinflamatorios no esteroideos o cumarinicos, se ha reportado su uso en mas del 50% de los pacientes.
Algunas condiciones pueden presentarse en forma similar a la lesión de Dieulafoy, como la displasia fibromuscular o la afección de vasos por enfermedad de Behcet o vasculitis de Takayasu.

Localización de la lesión

El estómago proximal es el lugar mas común, el sitio clásico es la curvatura menor en los primeros 6 cm de la unión gastroesofágica, variando entre el 64% y el 82% de los casos.
La segunda localización más frecuente es el duodeno y el 50% de las lesiones ubicadas en este órgano se encuentran en el bulbo. Se han descripto 26 casos en el intestino delgado distal al ángulo de Treitz, siendo más comunes en el yeyuno.
La localización colónica es infrecuente, siendo el colon proximal y el recto los más frecuentemente afectados.
La localización esofágica es aún más rara, afectando el esófago distal.

* El Dr. Jorge Olmos es editor responsable de IntraMed en la especialidad de Gastroenterología.