Se define la displasia renal multiquística (DRM) como la existencia de un riñón deformado y agrandado por la presencia de quistes de diferente tamaño, asociado a displasia córtico-medular severa. Su incidencia se estima en aproximadamente 1/4.300 recién nacidos vivos(1) y ligeramente más frecuente en varones.

La DRM constituye la segunda causa más frecuente de masa renal en el recién nacido tras la hidronefrosis(2) y su identificación se realiza cada vez con mayor frecuencia en el período prenatal debido al gran avance de los diagnósticos por imagen, en especial la ecografía. Se trata de un riñón generalmente aumentado de tamaño y no funcionante (ya que no posee tejido renal), con una superficie irregular. En muchos casos permanece asintomático; sin embargo, es preciso conocer las principales complicaciones asociadas a la DRM, como son la hipertensión arterial, las infecciones del tracto urinario, la presencia de dolor abdominal y una posible degeneración maligna. Presentamos la experiencia de nuestra Sección en el diagnóstico y seguimiento de 35 pacientes con DRM durante los últimos 25 años.

Pacientes y métodos

Estudio retrospectivo de 35 pacientes diagnosticados de DRM entre los años 1974 y 2000 que fueron tratados y controlados periódicamente en la Sección de Nefrología Pediátrica. De los 35 pacientes, el 37% (13 casos) eran mujeres. La edad media de los 26 casos tratados conservadoramente fue de 10,6 ± 6 años en el momento del estudio. El tiempo medio de seguimiento fue de 6,2 ± 5 años (rango 1 mes-15 años).

De ellos, el 68% de pacientes fueron seguidos durante al menos 3 años. El diagnóstico se realizó mediante ecografía renal y confirmado por gammagrafía renal con ácido dimercaptosuccínico marcado con tecnecio99m (DMSA), desde que esta técnica se incorporó a nuestro Centro. Las revisiones consistieron en examen físico (determinación de peso, talla y presión arterial), analítica básica de orina, urocultivo y ecografía renal (semestral durante los dos primeros años de vida y posteriormente anuales). Los datos fueron almacenados en hoja de cálculo Excel 97 y procesados estadísticamente mediante el programa informático SPSS 8.0.

Resultados

La sospecha de malformación renal mediante ecografía prenatal fue el motivo de diagnóstico en el 69% de los casos (24/35). El riñón afectado fue el izquierdo en el 56,3% de las ocasiones, registrándose un caso de afectación bilateral, que evolucionó rápidamente a insuficiencia renal terminal. Doce pacientes (34%) presentaron anomalías urológicas asociadas, siendo la ureterohidronefrosis (6 casos) y el reflujo vesicoureteral (6 casos) las malformaciones halladas. A 13 pacientes (37%) se les practicó nefrectomía: 9 casos fueron intervenidos durante el período neonatal y la lactancia, mientras que durante el seguimiento se realizaron 4 nefrectomías por persistencia del riñón displásico no involucionado.

No se encontró relación estadísticamente significativa entre la edad de intervención y sexo, riñón afectado o edad al diagnóstico. En 5 casos, no fue posible el seguimiento de los pacientes por diversos motivos (cambio de lugar de residencia, falta de asistencia a revisiones, etc.). En el 82% de los niños restantes (14/17) se apreció una involución total de la displasia multiquísitica, en un tiempo medio estimado de 3,5 años desde el momento del diagnóstico.

Exceptuando a los pacientes con uropatías asociadas que presentaron infecciones urinarias (5 casos) o insuficiencia renal crónica (3 pacientes), no se registraron otras complicaciones, como hipertensión arterial o malignización, atribuibles a la DRM.