En 1963, Pearson fue el primero en sugerir el término dermatomiositis amiopática para referirse a aquellos pacientes quienes tenían una erupción cutánea clásica de DM con involucro muscular mínimo o ausente2. Esta variante es rara, ya que constituye del 2 al 18% de los pacientes con DM3.

Caso Clínico:

Paciente femenino de 33 años de edad quien acude en 1998 por presentar un cuadro de 3 meses de evolución caracterizado por edema y eritema de párpados inferiores de forma bilateral, placas eritemato-violáceas que afectaban regiones malares y frontal (Fig. 1), "V" del escote, tercio superior de espalda (Fig. 2) y dorso de antebrazos.

A nivel de articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas se observaban pápulas agrupadas en pequeñas placas de superficie lisa y bordes bien definidos (Fig. 3).

Además, presentaba eritema y alopecia difusa de piel cabelluda; la fuerza muscular era normal.

Los exámenes de laboratorio revelaron una velocidad de sedimentación globular de 6mm/h, factor reumatoide, proteína C reactiva y anticuerpos antinucleares, negativos. Biometría hemática con hemoglobina de 13gr/dL, hematocrito de 43%, leucocitos 9820 con neutrófilos 77%, linfocitos 17%, monocitos 5%, basófilos 0.2% y eosinófilos de 0.8%; deshidrogenasa láctica de 161 IU/L, (normal 91-180 IU/L) creatinfosfoquinasa de 71 IU/L (normal 22-269 IU/L), transaminasa oxalacética 21 IU/L (normal 10-42 IU/L), fosfatasa alcalina 76 IU/L (normal 42-121 IU/L); el examen general de orina y la química sanguínea en límites normales.

La biopsia de piel mostró epidermis con degeneración vacuolar de la membrana basal, atrofia de los procesos interpapilares, infiltrado perianexial por linfocitos y edema de la colágena. La paciente fue tratada con cloroquina a dosis de 150mg/día, hidrocortisona 1% tópica y pantalla solar.

A cuatro años de seguimiento la paciente no ha desarrollado evidencia clínica ni de laboratorio de involucro muscular, pero con persistencia de la alopecia difusa, resto de la sintomatología remitió.

Comentario:

La DM amiopática en una entidad clínica distinta, sin embargo las lesiones cutáneas son indistinguibles de aquellas de la DM clásica y su diagnóstico se dificulta ya que las manifestaciones cutáneas anteceden al involucro muscular hasta por 4-8 meses en esta última4. En 1993, Euwer y Sontheimer propusieron criterios diagnósticos para la DM amiopática que ayudan a definir esta enfermedad y que incluyen:

1) cambios cutáneos característicos de DM,

2) biopsia cutánea compatible con DM,

3) no evidencia clínica de debilidad muscular proximal dentro de los dos años después del inicio de la enfermedad, y

4)   no elevación de enzimas musculares séricas dentro del dos años posteriores al inicio de la enfermedad5.

Por otro lado, Kovacs clasifica la DM amiopática en tres grupos:

I. No hallazgos clínicos o de laboratorio de debilidad muscular,
II. Signos clínicos de debilidad muscular sin hallazgos de laboratorio, y
III. Hallazgos de laboratorio sin signos clínicos de debilidad muscular (6).  La mayoría de los pacientes con DM amiopática son adultos de edad media con un predominio del género femenino, aunque un estudio reciente menciona una serie de 27 casos de DM amiopática juvenil y una serie china reporta una prevalencia mayor en hombres.

En cuanto a las manifestaciones cutáneas de la DM amiopática, el espectro es semejante al de la DM clásica y estuvieron presentes en nuestro caso, como son, eritema en heliotropo, pápulas de Gottron, eritema en zonas fotoexpuestas incluyendo el llamado "signo del chal" y el involucro de la piel cabelluda, mencionado como un hallazgo común en la serie de Euwer y Sontheimer; otros hallazgos incluyen prurito moderado a severo, fotosensibilidad, artralgias y fenómeno de Raynaud.

Durante la evolución de nuestro caso, no ha habido evidencia clínica ni de laboratorio de neoplasia subyacente, pero dado las publicaciones previas que mencionan una asociación del 13 al 83%3,8 se seguirá su evolución, particularmente en lo referente a carcinoma de ovario, que en el género femenino es el tipo más común asociado a DM; otras neoplasias asociadas incluyen linfoma, carcinoma de mama, colon, pulmón y riñón. Finalmente, al igual que otros autores7, nosotros sugerimos un tratamiento conservador sin el uso de drogas inmunosupresoras con el único apoyo de antimaláricos, corticoides tópicos y protección solar