La diabetes de comienzo en la madurez (MODY) es un grupo clínicamente heterogéneo de trastornos caracterizados por una diabetes mellitus no cetócica, un modo de herencia autosómica dominante, un comienzo usualmente antes de los 25 años de edad y frecuentemente en la niñez y la adolescencia y un defecto primario en la función de las células beta del páncreas.

La MODY puede ser el resultado de mutaciones en uno de al menos 6 genes diferentes. Uno de estos genes codifica la enzima glucocinasa glucocítica (asociada con la MODY 2) y los otros 5 codifican factores de transcripción: factor nuclear de hepatocitos (HNF) 4a (asociado con la MODY 1), HNF-1a (MODY 3), factor de promoción de la insulina 1 (IPF-1 [MODY 4]), HNF-1b (MODY 5) y el factor de diferenciación neurogénica 1 (NeuroD1), también conocido como transactivador 2 de las células beta (BETA2 [MODY 6]). 
 
Todos estos genes están expresados en las células beta y la mutación de muchos de ellos puede provocar una disfunción de las mismas y una diabetes mellitus. Estos genes también se expresan en otros tejidos; algunas anormalidades hepáticas y de la función pulmonar pueden hacerse evidentes en algunas formas de MODY. Los factores que afectan la sensibilidad a la insulina, como una infección, la pubertad, el embarazo y (en casos raros) la obesidad, pueden provocar el comienzo de la diabetes y aumentar la severidad de la hiperglucemia en pacientes con MODY; sin embargo, los factores no genéticos no tienen un papel importante en el desarrollo de este trastorno.

Los estudios acerca de la MODY han generado una mejor comprensión de las causas genéticas de la disfunción betacelular.