Debido a que la TE es una enfermedad con una expectativa de vida cercana a lo normal, dicen los autores, su prevalencia es muchas veces superior a la incidencia anual. A pesar de que la edad media de presentación es 60 años, cerca del 20% de los pacientes pueden ser menores de 40 años, siendo más común entre las mujeres. Ultimamente se ha propuesto que esta enfermedad posee hematopoyesis policlonal y heterogeneidad patogenética.
Se caracteriza por presentar trombocitosis no reactiva que no corresponde a ninguna alteración mieloide. Por lo tanto, aclaran los autores, antes de llegar al diagnóstico de TE se deben descartar la leucemia mieloide crónica, la metaplasia mieloide agnogénica y la mielodisplasia. Las mujeres jóvenes con TE constituyen un grupo especial porque tienen una supervivencia prolongada y posibilidad de embarazarse, existiendo en la actualidad un interés especial sobre cuáles son las indicaciones terapéuticas, las mejores drogas para disminuir las plaquetas, el tratamiento durante el embarazo o el desarrollo de leucemia aguda. Por otra parte, se han obtenido buenos resultados con el uso de anagrelida e interferón alfa.
Material y métodos
Se hizo una revisión retrospectiva de las historias de todas las pacientes con TE evaluadas en la Mayo Clinic, entre 1969 y 1991 habiéndose identificado 74 mujeres jóvenes, de 18 a 48 años (edad media, 35 años) con TE. El diagnóstico se basó en criterios preestablecidos. La duración del seguimiento osciló entre 0,2 y 26,2 años (media: 9,2 años)
Resultados
Los autores comprobaron que la supervivencia general fue similar a la del grupo control, comparados según el sexo y la edad. Ocurrieron eventos trombóticos (excepto tromboflebitis superficial) como ACV; ataque isquémico transitorio, trombosis venosa profunda o tromboembolismo pulmonar, en el momento del diagnóstico (11 pacientes, 15%) y después (13 pacientes, 18%). El antecedente de trombosis en el momento del diagnóstico fue significativamente asociado con trombosis recurrente. También se comprobó una asociación significativa entre un recuento de plaquetas superior a 1500 x 106/L y la hemorragia gastrointestinal y el posterior desarrollo de trombosis venosa (pero no arterial).