Se trata de un Linfoma cutaneo de células T (CTCL) pleomórfico de células pequeñas que, dentro de la clasificación de la EORTC corresponde al grupo considerado provisional.
En este grupo se ubican todos los CTCL de los que se desconocen su evolución y pronóstico dado el número insuficiente de casos estudiados.
Asimismo se realiza una revisión del tema de la que surgen las siguientes consideraciones:
1) los linfomas cutáneos primarios y los linfomas ganglionares no Hodgkin, son idénticos desde el punto de vista morfológico pero constituyen entidades diferentes tanto desde el punto de vista clínico cuanto biológico,
2) las clasificaciones de Kiel y REAL resultan insuficientes para tratar esta problemática,
3) la clasificación de la EORTC parece ser la más apropiada aunque aún no existe suficiente experiencia sobre algunos tipos de CTCL
Caso Clínico
-> Sexo: Mujer - Edad 30 años
-> Motivo de consulta: lesiones máculopapulosas, violáceas, de bordes geográficos en brazo derecho y tronco.
-> Examen físico: sin datos patológicos.
-> Laboratorio: sin datos relevantes.
-> TAC de abdomen: no se observan masas ganglionares retroperitoneales ni esplenomegalia.
-> 1ª Biopsia de piel: "denso infiltrado mono-morfo que diseca haces de colágeno en forma de fila india; se sugiere inmunomarcar".
-> 2ª Biopsia de piel: "densa infiltración linfoide a predominio perivascular y perianexial sin epidermotropismo, siendo necesario inmunomarcar".
-> Informe inmunopatológico: Técnica: inmunomarcación sobre cortes de inclusión en parafina, con anticuerpos monoclonales, por el método de biotina - estreptavidina - peroxidasa.
Resultados:
Citoqueratinas
(AE1 - AE3) negativo
CD45 (ACL) positivo
CD4RO (T) positivo
CD3 positivo
CD30 negativo
CD68 negativo
CD79a negativo
CD20 (B) negativo
Kappa negativo
Lambda negativo
Conclusión: LINFOMA CUTÁNEO T DE CÉLULAS PEQUEÑAS NO CLIVADAS CON EPIDERMOTROPISMO FOCAL.
-> Biopsia de MO: activa, normocelular.
-> Diagnóstico: CTLC pleomórfico de células pequeñas, estadio I en fase limitada a piel.
-> Tratamiento: 3 cis retinoico (30 mg/día x 4 meses) + alfa 2 B interferón (3.000.000 3 dosis semanales x 6 meses).
-> Evolución: luego de tres meses de suspendido el tratamiento, las lesiones recidivan obligando a repetir el esquema terapéutico y evaluándose la posibilidad de PUVA.