Introducción

El nervio óptico está formado principalmente por los axones de las células ganglionares de la retina. Las fibras nerviosas viajan desde la cabeza del nervio óptico a través de una estructura similar a un tamiz llamada lámina cribrosa hacia el espacio extraocular. Justo detrás del nervio óptico de la esclerótica se cubre la vaina de mielina. Desde allí, atraviesa el vértice de la órbita hacia el espacio intracraneal donde los nervios ópticos derecho e izquierdo se cruzan formando un quiasma y finalmente terminan su viaje en la corteza visual del lóbulo occipital.

El nervio óptico puede resultar dañado por isquemia en cualquier punto de su recorrido, empezando por su origen. Se divide principalmente en anterior y posterior. Una porción del nervio óptico entre la retina y la esclerótica está irrigada por una red de 6 a 12 arterias ciliares posteriores cortas en la parte posterior del globo. Estos vasos forman una red circunferencial llamada círculo de Zinn-Haller. La perfusión de la cabeza del nervio óptico es centrípeta y segmentaria, lo que explica el patrón característico de pérdida del campo visual. Las ramas del plexo pial irrigan la porción retrolaminar del nervio óptico.

Etiología

La neuropatía óptica isquémica anterior (AION) es mucho más común que la neuropatía óptica isquémica posterior (PION).

La isquemia anterior se divide a su vez en arterítica y no arterítica.

Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica (AAION): Ocurre en pacientes mayores de 70 años. Es causada por oclusión inflamatoria y trombótica de las arterias ciliares posteriores cortas. Se asocia con vasculitis sistémica, siendo la arteritis de células gigantes (ACG) la causa más común.

Neuropatía óptica isquémica no arterítica (NAION): La causa de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica es incierta. La variación en la estructura anatómica, es decir, el apiñamiento estructural del disco óptico, es un factor causal importante discutido hasta ahora. Este tipo de disco se menciona comúnmente como "disco en riesgo". Se cree que el suministro de sangre a dichos nervios es tenue y que existe una autorregulación alterada en presencia de cualquier factor de estrés que lleve a que la presión de llenado capilar caiga por debajo de un nivel crítico y provoque daño. Los factores de riesgo asociados incluyen los siguientes:

• Hipertensión arterial sistémica
• Diabetes mellitus
• Hiperlipidemia
• Trastornos de hipercoagulabilidad
• Apnea del sueño
• Hipotensión nocturna
• Inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafilo)
• Anemia
• Fumar
• Migraña
• Drusas de la cabeza del nervio óptico

Neuropatía óptica isquémica posterior (PION): es mucho menos común que la neuropatía óptica isquémica anterior. Ocurre principalmente bajo tres circunstancias:

1. Perioperatorio principalmente en procedimientos de columna, cardíacos, cabeza y cuello. En el período perioperatorio, la pérdida sustancial de sangre, el tiempo prolongado de anestesia y la hipotensión son las principales razones que comprometen el suministro de sangre del nervio óptico.
    
2. Arterítica, más comúnmente en la arteritis de células gigantes.
    
3. No arterítica en el que los factores de riesgo son similares a los de NAION.

Epidemiología

La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica comprende la mayoría de todos los casos de neuropatía óptica isquémica anterior, casi el 85%, con una estimación de 6.000 casos nuevos por año en los Estados Unidos. [4] [5]  Afecta más comúnmente a hombres y personas de raza blanca.

Historia y examen físico

Los pacientes presentan pérdida repentina e indolora de la visión y el examen físico varía según la parte del nervio involucrada y su mecanismo.

Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica (AAION)

Suele presentarse en pacientes ancianos con una edad media de 70 años, y la mayoría de los casos están relacionados con vasculitis, siendo la arteritis de células gigantes (ACG) la más común. La pérdida de visión es grave siendo inferior a 20/200 en el 70% de los casos, y llega a la falta de percepción de la luz en el 20% de los pacientes.

Es muy importante preguntar acerca de los síntomas de la arteritis de células gigantes (ACG) ya que, sin tratamiento, aproximadamente la mitad de los pacientes perderán la visión en el otro ojo, a veces en cuestión de días, y existen otras complicaciones potencialmente mortales relacionadas con esta enfermedad, como accidente cerebrovascular y disección aórtica. , e infarto de miocardio que podrían prevenirse.

Los síntomas sistémicos de la ACG incluyen dolor de cabeza temporal, sensibilidad en el cuero cabelludo y claudicación de la mandíbula debido a isquemia del músculo masetero. Otros hallazgos menos específicos incluyen pérdida de peso, fiebre, sudores nocturnos, malestar y depresión. La mayoría de los pacientes con ACG tienen polimialgia reumática en el momento del diagnóstico. Se caracteriza por dolor y rigidez en los grupos de músculos proximales como los hombros y los muslos.

Los criterios del Colegio Americano de Reumatología para la arteritis de células gigantes (1990) establecen que deben existir al menos tres de los siguientes: [8]

• Edad de inicio 50 años o más.
• Nuevo dolor de cabeza o ubicación/tipo de dolor alterado.
• Dolor en la arteria temporal o disminución de la pulsación a la palpación.
• Velocidad de sedimentación globular elevada superior a 50 mm/h mediante el método de Westergren.
• Evidencia en la biopsia de vasculitis con predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa, generalmente con células gigantes multinucleadas.

En la exploración, la reacción pupilar es lenta y hay un déficit pupilar aferente relativo, excepto cuando ambos ojos están afectados simultáneamente. El examen del fondo de ojo muestra edema del disco óptico de color blanco tiza, manchas algodonosas (un signo de isquemia de la capa de fibras nerviosas) alejadas del edema óptico.

Neuropatía óptica isquémica no arterítica (NAION)

La pérdida de visión puede ser aguda, subaguda o escalonada y, por lo general, no se asocia con dolor. La pérdida de visión es menos grave que la AAION y aproximadamente la mitad de los pacientes ven 20/60 o mejor. [9] [10]  Los pacientes generalmente informan pérdida de visión después de despertarse por la mañana. La pérdida de visión puede permanecer estática y progresiva durante semanas o meses antes de la estabilización final de la visión.

El examen de fondo de ojo muestra:

El lado afectado en la etapa aguda muestra edema del disco óptico difuso o segmentario (generalmente superior o inferior), típicamente con aumento de la perfusión (hiperemia).

Se pueden observar pequeñas hemorragias cerca de la cabeza del nervio óptico.

El otro ojo generalmente mostrará una copa pequeña o ninguna (relación copa-disco de 0,2 o menos) llamada disco en riesgo.

Gradualmente se calma el edema óptico, disminuye el apiñamiento de las fibras nerviosas y se produce atrofia con agrandamiento de la copa óptica. La afectación del segundo ojo durante algún tiempo es común y da la apariencia clínica del síndrome pseudo-Foster Kennedy en el que el ojo previamente afectado está atrófico en contraste con la hiperemia y la hinchazón en el ojo agudo. En el verdadero síndrome de Foster Kennedy, hay atrofia del disco óptico en un ojo debido a la compresión del nervio óptico por una masa intracraneal y edema del disco óptico en el ojo contralateral debido al aumento de la presión intracraneal.

Neuropatía óptica isquémica posterior (PION)

La pérdida de visión puede ser unilateral o bilateral con ausencia de edema del disco óptico en etapas agudas; sin embargo, la atrofia óptica desaparece después de unos meses. Es una enfermedad rara y se considera principalmente un diagnóstico de exclusión.

Evaluación

En pacientes con NOAA siempre se debe descartar la ACG. La velocidad de sedimentación globular (ESR) elevada y la proteína C reactiva (PCR) son sensibles pero no específicas de la ACG. La biopsia de la arteria temporal es definitiva para descartar ACG. Se necesita una longitud mínima de 2 cm de la arteria como muestra. Los resultados de la biopsia muestran evidencia de inflamación granulomatosa con afectación de la lámina elástica interna. Los resultados de la biopsia pueden dar resultados falsos negativos; por lo tanto, se utilizan técnicas no invasivas como la resonancia magnética y la ecografía Doppler.

Los factores de riesgo vascular, incluida la determinación de la presión arterial, el perfil lipídico en ayunas y la evaluación de la glucosa en sangre y la hemoglobina A1c, deben excluirse tantas veces como los pacientes no sean conscientes de ello.

Se deben hacer preguntas de detección de la apnea del sueño. Se deben revisar los medicamentos del paciente, incluidos los inhibidores de la PDE 5, para descartar hipotensión nocturna. En pacientes menores de 50 años, las pruebas adicionales incluyen hiperhomocisteinemia en la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica y se trata fácilmente con vitamina B12.

Angiografía con fluoresceína: normalmente, la coroides se llena de 3 a 5 segundos antes que las arterias retinianas. En la AAION hay un retraso en el llenado coroideo.

Los campos visuales suelen ser anormales en las pruebas de confrontación (p. ej., conteo de dedos) y siempre anormales en la perimetría automatizada. Los campos anormales suelen adoptar la forma de un defecto altitudinal, que es más común en la parte inferior.

Tratamiento / Manejo clínico

Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica (AAION)

En casos de alta sospecha, el tratamiento con corticosteroides en dosis altas debe iniciarse inmediatamente después de la extracción de muestras para hemograma, VSG y PCR sin esperar los resultados de las investigaciones. El tratamiento inmediato previene la pérdida de visión en otro ojo, ya que existen altas posibilidades de que el segundo ojo se vea afectado en unos días o semanas.

La biopsia de la arteria temporal se puede retrasar de 7 a 10 días si no se dispone de instalaciones inmediatas. Los cambios patológicos en la arteria temporal no se verán afectados ya que tardan semanas o meses en cambiar. Se prefiere la metilprednisolona intravenosa en dosis altas (1 g/día) durante 3 a 5 días.

Algunos estudios sugieren una duración diferente para el uso de esteroides intravenosos, un ciclo de tres días de esteroides intravenosos en dosis altas, lo que sugiere un beneficio en la recuperación visual en el mismo ojo y se favorece la prevención de enfermedades en el segundo ojo. [11] [12] El enfoque de consenso después de la terapia intravenosa es comenzar con una dosis moderada a alta de prednisona oral (1 mg/kg/día). Los esteroides se reducen lentamente durante 3 a 12 meses, dependiendo de la respuesta. La ESR y la CRP se siguen de cerca durante todo el curso.

No existe una terapia comprobada para la Neuropatía óptica isquémica no arterítica (NAION). Los tratamientos que se cree que afectan, hasta cierto punto, incluyen corticosteroides, cirugía de fenestración de la vaina del nervio óptico y levodopa. La principal preocupación es la prevención del ojo contralateral y la aspirina ha mostrado buenos resultados. El control adecuado de la diabetes mellitus, la hipertensión arterial, la hiperlipidemia y el tabaquismo y la apnea obstructiva del sueño ha demostrado ser beneficioso en la prevención secundaria de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica y la PION.

Diagnóstico diferencial

La isquemia óptica, especialmente NAION, puede simular una neuritis óptica, ya que hay pérdida repentina de la visión, e inflamación del disco óptico con hiperemia asociada. Los puntos que ayudan a diferenciar dos enfermedades son los de la neuritis óptica:

• Afectan a pacientes menores de 40 años.
• Los movimientos oculares son dolorosos.
• La pérdida del campo visual es fundamental
• En la angiografía con fluoresceína no hay retraso en el llenado del disco.
• La resonancia magnética con realce de contraste puede ayudar a diferenciar los dos. El nervio óptico afectado parece normal en la NAION, pero hay una mejora del nervio óptico en la neuritis óptica con el uso de gadolinio.

La compresión del nervio óptico puede simular una neuropatía óptica isquémica anterior. La compresión puede ocurrir por tumores del nervio óptico, enfermedad inflamatoria orbitaria o aneurisma de la arteria oftálmica. Las imágenes con contraste de toda la longitud del nervio óptico son apropiadas para diferenciar otras causas de la isquemia del nervio óptico.

A veces, la imagen del fondo de ojo de las drusas del disco óptico puede simular una isquemia óptica. El disco óptico en el ODD parece elevado y pequeño. El desenfoque del disco se produce debido a la estasis del flujo axoplásmico en los axones. La mayoría de los pacientes no experimentan ningún síntoma visual. Unos pocos pacientes experimentan oscurecimientos visuales transitorios.

Pronóstico

El pronóstico es muy malo y la pérdida visual suele ser permanente. Muy pocos pacientes muestran una recuperación parcial después de la administración inmediata de esteroides sistémicos.

Complicaciones

La atrofia óptica es la complicación más grave e inevitable sin tratamiento urgente. Se desarrolla unos meses después de la isquemia del nervio óptico.

Disuasión y educación del paciente

Se debe educar al paciente sobre la consulta médica inmediata y sin demora en casos de pérdida repentina y grave de la visión.

El paciente debe mantener controles de salud de rutina para controlar enfermedades como hipertensión, diabetes y apnea obstructiva del sueño, ya que juegan un papel fundamental en la prevención de la isquemia óptica en el segundo ojo.

Dado que el tratamiento de la NOAA implica el uso prolongado de esteroides, se debe buscar la derivación de un médico para brindar atención integral y prevenir complicaciones a largo plazo del tratamiento con esteroides sistémicos.

Mejora de los resultados del equipo de atención médica

La isquemia óptica es una presentación relativamente común. Los pacientes a menudo acuden a los médicos de atención primaria con pérdida de visión. Por tanto, estos médicos deben conocer la gravedad de la enfermedad y la necesidad de un tratamiento inmediato. Se debe derivar inmediatamente a un oftalmólogo. La mejor manera de tratar la afección es a través de un equipo interprofesional, que incluye un neurólogo, oftalmólogo, radiólogo, patólogo y reumatólogo. El seguimiento estrecho con el equipo interprofesional es fundamental en el tratamiento del ojo afectado y la prevención de enfermedades en el otro ojo.