La hidradenitis supurativa es un trastorno inflamatorio crónico de la piel que afecta principalmente las áreas que contienen glándulas apócrinas, incluidas las axilas, la ingle y las nalgas. Se reporta en hasta el 2% de las poblaciones occidentales, con incidencia creciente en niños y adultos.

Casi un tercio de los casos de hidradenitis supurativa ocurren en pacientes pediátricos y casi la mitad de los pacientes confirman los síntomas iniciales en la infancia.

Hasta la fecha, existen pocos estudios clínicos y directrices para la hidradenitis supurativa pediátrica. Aquí se revisa la epidemiología, presentación clínica, comorbilidades y manejo de la hidradenitis supurativa pediátrica. Se discuten las barreras que contribuyen a los retrasos en el diagnóstico y el importante impacto físico y emocional de la enfermedad sobre niños y adolescentes.

La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad crónica, inflamatoria, y debilitante que afecta principalmente a la piel con glándulas apócrinas.

Se presenta con nódulos dolorosos y abscesos con una predilección por los pliegues cutáneos, que eventualmente forman cicatrices. Fue primero descripta en 1833 como abscesos en las regiones axilar, mamaria y perianal, y fue tratada principalmente en formaquirúrgica.¹

En 1854, fue erróneamente relacionada con las glándulas sudoríparas, lo que dio origen a su nombre (del griego Hydros por el sudor y aden por las glándulas).^2,3 No fue hasta el siglo 20 en el que se propuso que la HS sería un proceso inflamatorio primario de las glándulas apocrinas.^4,5 Aún se está dilucidando la fisiopatología completa de la HS.

La identificación temprana de la HS puede ser un desafío, ya que depende de que los pacientes presenten lesiones cutáneas típicas, con predilección por los sitios intertriginosos y brotes recurrentes de la enfermedad.^6–8

Esperar el curso típico de aumento y disminución del cuadro en pacientes pediátricos puede retrasar el diagnóstico, y la enfermedad comúnmente se pasa por alto o se confunde con infección.⁹ Muchos pacientes con HS pediátrica (HSped) se presentan en los departamentos de emergencia con brotes de enfermedades que se controlan con antibióticos o incisión y drenaje, y el diagnóstico no es sospechado.

Los estudios han demostrado que la brecha entre la edad de aparición de la enfermedad y la edad al momento del diagnóstico de la HSped es de casi 2 años.¹⁰ Desafortunadamente, el subreconocimiento conduce a tratamiento insuficiente, progresión de la enfermedad, y complicaciones como cicatrices y contracturas.^10,11

Los primeros 6 años de la enfermedad suelen ser los más graves,⁶ por lo que existe una ventana temprana de oportunidad de tratamiento agresivo para evitar el daño permanente. Así, es importante aumentar la conciencia sobre la HS en el ámbito de la atención primaria, de urgencia y de emergencia.

La prevalencia exacta de la HS a nivel mundial ha sido difícil de estimar debido al diagnóstico erróneo y al retraso diagnóstico, aunque estudios recientes muestran tasas entre 0,1% y 2%.^7,12

En los Estados Unidos, la prevalencia puntual general estimada es del 0,098%, siendo la prevalencia más alta del 0,17% en aquellos entre 30 y 39 años.¹³ La prevalencia de HSped se estima en 0,03%, pero la prevalencia puntual varía con la edad (0,11% entre 15 y 17 años, 0,03% entre 10 y 14 años, y 0,002% en menores de 9 años).¹⁴ Por lejos, el nivel más alto de prevalencia se observa en adolescentes mujeres de 15 a 17 años que son afroamericanas o birraciales (0,53% y 0,25%, respectivamente).^13,14

Anteriormente se reportó que la HS ocurría más comúnmente entre las edades de 20 y 24 años.^15,16 Estudios más recientes muestran una distribución bimodal, con un primer pico a finales de la adolescencia y un segundo pico a mediados de los 40.¹⁷ Las mujeres experimentan un inicio más temprano de la HS en comparación con los hombres.¹⁷ Muchos adultos reportan inicio en la niñez, con hasta el 50% de los pacientes experimentando síntomas entre los 10 y 21 años de edad.¹⁸

Se estima que el 7% de los pacientes con HS desarrollan síntomas antes de los 13 años y 2% antes de los 11 años.¹⁹ Los pacientes con HS de inicio temprano tienen el doble de probabilidades de reportar antecedentes familiares positivos de la enfermedad y tienen más probabilidades de ser del sexo masculino.^20,21

Los estudios no han asociado la HS de inicio temprano con enfermedad más severa. La HS es un trastorno con disparidades raciales y étnicas, con mayor incidencia, prevalencia y gravedad en negros y latinos.^22,23 Sin embargo, es probable que su prevalencia esté subestimada debido a los retrasos en el diagnóstico y el acceso limitado a la atención especializada,²¹ posiblemente explicando por qué en la población negra y latina se encuentra una enfermedad más grave en la presentación.

La fisiopatología de la HS es compleja. Tabaquismo, obesidad, fricción, y diferentes microorganismos son sólo algunos de los eventos incitantes que se cree que exacerban el proceso de oclusión y dilatación folicular, la ruptura folicular posterior con respuesta inflamatoria y activación de citoquinas, y el desequilibrio profibrótico que conducen a tractos sinusales y cicatrices en la HS crónica.²⁴

Las lesiones tempranas de HS se asocian con inflamación tipo T helper (Th) 1 y Th 17.²⁴ A medida que la enfermedad progresa, se han reportado aumentos de los niveles de interleuquina (IL)-1, factor de necrosis tumoral (FNT), IL-17, proteína A9 fijadora de calcio S100, caspasa-1 e IL-10 en tejido, que se complementan con la afluencia de neutrófilos, monocitos y mastocitos.¹⁵

Los túneles dérmicos en la HS crónica pueden ser fuentes de inflamación, lo que lleva a una mayor expresión de citoquinas pro inflamatorias y quimiocinas como el ligando1 de quimiocina C-X-C Motif (CXCL1) y el CXCL8 que impulsan la infiltración neutrofílica local y sistémica.²⁵ Además, los desequilibrios en las metaloproteinasas de la matriz y los inhibidores tisulares de las metaloproteinasas aumentan los factores profibróticos, como los factores de crecimiento tisular β 1, 2 y 3.²⁴ Esto contribuye a cicatrización y formación de túneles, marcas características de la HS.

Aunque la HS no es una infección primaria, el microbioma desempeña un rol y la superinfección es controversial.

El microbioma en la piel lesionada y no lesionada de pacientes con HS difiere significativamente del de controles sanos.²⁶ La propagación bacteriana dentro de la piel intertriginosa puede estimular la activación inmune.²⁷ Se han identificado perfiles microbiológicos distintos en lesiones de HS, dependiendo del tipo y gravedad de la lesión.²⁸

Un nuevo e intrigante concepto propone que la HS podría ser considerada “auto infecciosa” debido a una desregulación inmune estrictamente cutánea liderada por el microbioma del huésped.²⁹ Se necesita una mayor caracterización del microbioma en pacientes con HSped, ya que puede haber diferencias con los adultos.

Las hormonas sexuales, particularmente los andrógenos, se han relacionado con la patogénesis de la HS.³⁰ El apoyo a la implicación hormonal en la fisiopatología de la enfermedad incluye las observaciones de que las mujeres son predominantemente afectadas y pueden experimentar brotes premenstruales. La HS también tiende a mejorar durante el embarazo, brote posparto y es a menudo exacerbada por anticonceptivos orales con baja relación estrógeno: progesterona.³¹ Además, la HS es rara antes de la pubertad o posmenopausia, y puede ser la característica de presentación de la adrenarca prematura.³²

Los niños con HS pueden ser más propensos a tener desequilibrios hormonales en comparación con los adultos.³³ Sin embargo, no se han demostrado anomalías hormonales específicas o hiperandrogenismo en pacientes con HS a pesar de un extenso estudio, lo que sugiere que la hipersensibilidad a los andrógenos puede ser más relevante localmente a nivel de la unidad pilosebácea.³⁴

Se han reportado antecedentes familiares de HS hasta en el 41% de los pacientes.^10,35 La HS sindrómica se ha asociado con mutaciones autosómicas dominantes en los genes del complejo γ-secretasa (NCSTN, PSEN1, PSENEN, MEFV, POFUT1, PSTPIPP1, y FGFR2), aunque estas mutaciones son raras en la población general con HS.^29,36 Estas variantes inicialmente estaban vinculadas a la señalización Notch, que juega un papel importante en la diferenciación folicular, queratinización, oclusión y formación quística, pero no se ha identificado una expresión diferencial de Notch 1 a 4 en la piel afectada por HS.³⁷ Los factores genéticos relacionados con casos esporádicos de HS son menos entendidos y son el foco de investigación activa.

La HS es predominantemente un diagnóstico clínico.

En general, su presentación en pacientes pediátricos es similar a la de pacientes adultos. Las lesiones incluyen nódulos inflamatorios, abscesos, úlceras, comedones, tractos sinusales, y tipos variables de cicatrices. Los nódulos inflamatorios pueden estar encapsulados o pueden romperse con secreción maloliente, pudiendo confundirse con una infección.

Los pacientes pueden tener comedones, siendo los comedones bicéfalos patognomónicos de HS. Los pacientes también pueden experimentar úlceras superficiales y dolorosas similares a la Enfermedad de Crohn cutánea. En la enfermedad de moderada a grave, predominan los abscesos fluctuantes y dolorosos o los tractos sinusales tunelizados. Los tractos sinusales constan de múltiples túneles interconectados y casi siempre se asocian con cicatrices. La cicatrización incluye cicatrices atróficas o en boca de pez, cicatrices hipertróficas, en forma de cuerdas, e incluso contracturas.

Una revisión multicéntrica de 481 pacientes con HSped informó que los quistes o abscesos (48%) y el dolor o la sensibilidad (25%) fueron los signos más comunes al inicio de la enfermedad. Las lesiones en la evaluación dermatológica inicial incluyeron quistes o abscesos (49%), pústulas o pápulas (49%), nódulos (20%), comedones bicéfalos (23%), tractos sinusales (10%) y úlceras (6%).

Los sitios anatómicos más comúnmente afectados en la HSped son axilas (75% a 85%), ingle o pliegues inguinales (47% a 58%), y glúteos (6% a 27%), y la mayoría de los pacientes tienen de 1 a 2 sitios corporales involucrados.^10,21,38 El compromiso axilar es más probable que ocurra en hombres, mientras que las mujeres tienen tasas más altas de compromiso inguinal.^39,40

Casi la mitad (48%) de los pacientes con HSped ya tiene cicatrices al momento de la presentación inicial al dermatólogo.¹⁰ Aunque esto puede confundirse por la observación de que los pacientes con enfermedades agresivas tienen más probabilidades de buscar atención médica, los médicos deben estar preparados o incluso esperar tratar enfermedades agresivas en pacientes pediátricos.^10,16,41,42

Debido a su edad, los pacientes pediátricos son vulnerables a un tratamiento insuficiente, lo que puede provocar cicatrices y una morbilidad psicosocial significativa.

Los retrasos en el diagnóstico de HSped son comunes, oscilando entre 0,7 y 2 años.^10,16,41,42 Una comparación de datos de reclamaciones mostró que los pacientes con HSped tenían más probabilidades de recibir diagnósticos de comedones y foliculitis que los adultos.¹⁶ No está claro si esto refleja una diferencia en la presentación temprana de HSped o un verdadero diagnóstico erróneo.

Las derivaciones a dermatología por HS son más comúnmente hechas por pediatras (45%). Aunque la medicina de emergencia representa sólo el 5% de las derivaciones por HS, hasta el 22% de los pacientes pediátricos reportan haber visitado el servicio de urgencias y el 8% haber sido hospitalizados.¹⁰ Las intervenciones educativas dirigidas pueden mejorar los retrasos en el diagnóstico.

El sistema de puntuación de estadios de Hurley se utiliza comúnmente para evaluar la gravedad de la HS (los sistemas de puntuación utilizados en estudios de HS en adultos no están validados para la HSped). El estadio I de Hurley abarca abscesos únicos o múltiples sin tractos sinusales o cicatrices. El estadio II de Hurley describe ampliamente uno o varios abscesos recurrentes separados con formación de tractos sinusales y cicatrización. El estadio III de Hurley describe el compromiso difuso con tractos interconectados y abscesos en toda la zona.⁴³ Entre el 35% y el 53% de los pacientes con HSped presentan enfermedad en estadio de Hurley II o III.^10,42

La estadificación de Hurley carece de datos cuantitativos y de evaluación dinámica en el tiempo. Existen otras herramientas de evaluación, incluyendo el Sistema de Puntuación Sartorius, la Respuesta Clínica de Hidradenitis Supurativa, la puntuación de la Evaluación Global Médica de la Hidradenitis Supurativa, y el Sistema Internacional de Puntuación de Gravedad de la Hidradenitis Supurativa.

Un sistema de puntuación dinámico es importante en pacientes pediátricos, ya que pueden experimentar una rápida progresión de la enfermedad independientemente de la estadificación inicial de Hurley.⁴¹  Los ensayos clínicos actuales utilizan los estadios de Hurley y el recuento de nódulos para los criterios de inclusión, excluyendo a muchos pacientes pediátricos con enfermedad moderada a grave.⁴¹  Es importante considerar cómo se desarrollarán los ensayos futuros para permitir una mayor enrolamiento de pacientes pediátricos y una mejor captura del curso dinámico de la HS.

Los pediatras deben ser conscientes de la amplia gama de comorbilidades asociadas con la HSped. Las tasas de comorbilidades estimadas en la HSped oscilan entre el 34% y el 93%.^10,44,45 Aunque no hay directrices validadas para el cribado de las comorbilidades en la HSped, existen algunas recomendaciones.^34,44,46

> Metabólicas

La obesidad es la asociación más fuerte con la HSped, con tasas de obesidad estimadas en pacientes con HSped entre 32,5% y 68,7%.^{10,16,38,42,44,48–51} Este riesgo fue elevado sin importar sexo, edad o raza. Sin embargo, muchos estudios sobre HSped examinaron el IMC de acuerdo a medidas de adultos y no con percentilos, potencialmente confundiendo la verdadera tasa de obesidad en esta población. A pesar de la asociación, hay evidencia mínima que demuestra que la reducción de peso mejora la gravedad de la enfermedad.

Aunque el síndrome metabólico no está bien definido en la infancia, los pacientes con HSped corren el riesgo de sufrir varios de los diagnósticos individuales que definen el síndrome.⁵² Un estudio retrospectivo de casos y controles de 153 pacientes con HSped mostró una prevalencia 12 veces mayor de síndrome metabólico en comparación con los controles.⁴⁵ Se observan mayores tasas de hiperlipidemia en la HSped (3,2% a 16%), aunque inferiores a lo informado en adultos.^10,16,44,49 La acantosis nigricans, a menudo un marcador de hiperinsulinemia, se halló en 17 de 73 pacientes con HSped en un estudio.⁴⁴

Los estudios difieren en cuanto a si los pacientes con HSped tienen tasas aumentadas de hipertensión arterial.^{10,16,38,44,45,49,50,53}

> Psiquiátricas

En un estudio retrospectivo de 49.280 adultos y 3042 niños con HS, el porcentaje de niños con nuevo diagnóstico de depresión (14%) fue inferior al de los adultos (16,3%). Sin embargo, el índice de riesgo cuando se compararon las tasas de población por edad fue mayor para la HSped (1,87) que para la HS del adulto (1,61).⁵⁴ Otro estudio de 25 pacientes adolescentes con HS halló un cribado de depresión PHQ-2 positivo en el 32% de los pacientes, más del doble de la tasa vista en una población general de adolescentes.⁵⁵

La ansiedad y otros trastornos psiquiátricos también aumentan en la HSped. En un estudio transversal de 87.053.155 hospitalizaciones en EE. UU., la HS contabilizó 24.666 hospitalizaciones (899 HSped), y se asoció con un diagnóstico primario o secundario de trastorno de salud mental (razón de probabilidades 2,53).⁵⁶ Las tasas estimadas de estas condiciones adicionales varían del 0% al 33,6% y cambian según el tamaño de la muestra, país y diseño del estudio.^{10,16,44,45,57}

En una cohorte de 153 pacientes con HSped, la tasa de comorbilidad psiquiátrica aumentó del 15,7% al 23,5% en 5 años, lo que no fue visto con las comorbilidades somáticas, destacando el mayor riesgo de desarrollar trastornos psiquiátricos después un diagnóstico de HS.⁴⁵ Otro estudio de 16.489 adultos y niños con HS también mostró un aumento de los trastornos del estado de ánimo después del diagnóstico.⁵³ Curiosamente, en un estudio de 195 niños de una clínica de obesidad, tener una comorbilidad psiquiátrica se asoció con un diagnóstico de HSped.⁵⁸

> Endocrinológicas

Estudios recientes han demostrado que el inicio prepuberal de la HSped es más común de lo que se pensaba, con estimaciones de prevalencia que varían del 7,7% a 42,4%.^{20,21,39,42,59} Anteriormente se pensó que la HSped se asociaba con pubertad precoz o adrenarca prematura en base a informes de casos.^32,60–62 Aunque se observan casos de pubertad precoz y adrenarca prematura, representan <5% de los pacientes en múltiples estudios grandes de HSped.^{10,16,21,40,44,45}

El síndrome de ovario poliquístico (SOP) se observa con mayor frecuencia en la HSped, con incidencias reportadas en mujeres de 0% a 17,5%.^{16,21,40,42,44,45} En un estudio clínico multidisciplinario de SOP, 14 (15,2%) de 92 pacientes tenían HS concomitante.⁶³ Las tasas de hirsutismo (6,8% a 19,7%) y de menstruaciones irregulares (6,5% a 25,4%) pueden ser aún más frecuentes.^40,42,44 Se recomienda el screening  de signos de SOP y pubertad precoz, pero en ausencia de estos no está indicado el análisis hormonal.^44,47

La diabetes parece ser más frecuente en la HSped. Un estudio de 73 pacientes con HSped mostró tasas elevadas de prediabetes (6,8%) y diabetes (tipo 1 y 2 combinados, 2,7%), con los hombres teniendo más probabilidades de tener prediabetes que las mujeres (21% y 3%, respectivamente).⁴⁴ Otro estudio de 58 pacientes en Asia halló un 17,2% de diabetes, sin diferencias entre el inicio de la HS pediátrica y la del adulto.⁵⁰ Sin embargo, otro estudio de 153 pacientes con HSped no mostró diferencias en las tasas de diabetes tipo 1 en comparación con los controles, ni casos de diabetes tipo 2.⁴⁵

> Cutáneas

Acné, celulitis disecante, y quistes pilonidales pueden ocurrir junto con la HS en una asociación llamada tétrada de oclusión folicular.⁶⁴

Acné (13,7% a 68,8%), psoriasis (2,1% a 11%), y pioderma gangrenoso (0,2% al 0,6%) son más comunes en pacientes pediátricos con HS en comparación con otros niños.^{10,16,38,40,42,44,45} Es más probable que la HSped grave se asocie con quistes pilonidales (4,1% a 16,4%).^16,40,44 Los pacientes deben ser vistos por un dermatólogo al menos una vez al año para detectar afecciones de la piel relacionadas.⁴⁷

> Síndrome de Down y otras condiciones genéticas

El síndrome de Down o trisomía 21 se asocia fuertemente con HS. Entre el 2% y el 14% de los pacientes con HSped tienen síndrome de Down, y estos pacientes tienen una edad más temprana de inicio de la HS.^{10,12,40,42,44,45,65–67} Los pacientes con síndrome de Down tienen tasas generales más altas de enfermedad por oclusión folicular, como queratosis pilaris y foliculitis: 44,9% en 1 estudio de 243 niños pacientes dermatológicos con síndrome de Down, y el 38,9% en otro estudio de 203 pacientes con este síndrome.^67,68 La detección periódica de HS debe realizarse en todos los pacientes con síndrome de Down. La trisomía 13 parcial o completa^69-75 y el síndrome de queratitis ictiosis-sordera^76,77 también se asocian con HSped.

> Otras comorbilidades

Los pacientes con HSped deben ser examinados para enfermedad inflamatoria intestinal (EII)³⁴,⁴⁷ ya que la EII ocurre a tasas más altas en pacientes con HSped que en la población pediátrica general (0,7% a 3,3%).^{10,16,45,78,79} En 1 estudio de 109 pacientes con HSped, el 48,6% tenía síntomas gastrointestinales y el 11,3% de ellos fueron diagnosticados con EII.⁷⁸ Asociaciones adicionales incluyen artritis inflamatorias, anemia, dermatitis atópica, y asma.^{10,16,40,42,44,45,54}

También se ha informado HS sindrómica en un subconjunto de pacientes, típicamente en asociación con enfermedad autoinflamatoria.^80,81 En estos casos, la HS puede ocurrir en conjunto con artritis piógena o psoriásica, espondilitis anquilosante, pioderma gangrenoso, y acné. Estos pacientes pueden responder a diferentes terapias como el bloqueo de IL-1.

> Calidad de vida

La HSped tiene un impacto masivo en la calidad de vida (CdV) de los pacientes.

Preocupaciones sobre la participación en deportes, la capacidad para afeitarse, y el juicio de los pares son comúnmente reportadas.⁴⁴ Un estudio de calidad de vida de 25 pacientes con HSped mostró una puntuación promedio del Skindex-Teen de 45,7 (máximo 84, rango 0–84), dramáticamente peor en comparación con pacientes con psoriasis (21,1) y dermatitis atópica (29,4).^55,82

Los factores más impactantes fueron la apariencia de la piel afectada y los sentimientos de frustración por la HS. La calidad de vida empeoró con la etapa de Hurley. El Índice de Calidad de Vida en Dermatología Familiar fue comparable al de otros trastornos inflamatorios de la piel, con los factores más impactantes siendo el tiempo dedicado al cuidado de su hijo con HS y la angustia emocional personal relacionada con la condición de su hijo.⁵⁵

Actualmente no existen estudios clínicos formales publicados que incluyan niños o adolescentes. El manejo de la HSped se extrapola de los patrones de tratamiento en adultos, y se basa en la presentación clínica, el tipo y la ubicación de la lesión, y la gravedad.

Los datos de tratamiento general de la HS están limitados por pequeños tamaños de muestras, medidas de resultado inconsistentes, y falta de mediciones de HSped validadas. Esta sección es guiada por las Directrices Americanas de Tratamiento Clínico para la Hidradenitis Supurativa del 2019 y publicaciones recientes, y apoyada por series e informes de casos pediátricos.⁸³

> Manejo del dolor

Las lesiones de la HS pueden ser bastante dolorosas. Se debe recomendar el uso de Paracetamol o Ibuprofeno cuando los pacientes están en brote, con el uso prudente de opiáceos en casos excepcionales. Los pacientes pueden necesitar ser excusados de la actividad física durante los brotes.

> Cuidado de heridas

Los abscesos y los tractos sinusales se asocian a menudo con supuración serosa, drenaje purulento, y mal olor, y pueden afectar gravemente la calidad de vida. Por lo tanto, se requiere educación adecuada sobre el cuidado de las heridas y suministros adecuados y rentables para su manejo, teniendo en cuenta que la cobertura del seguro puede ser variable. Los pacientes pueden beneficiarse con los apósitos de espuma absorbente, hidrogel, y fibra gelificante no adherente.⁸⁴

> Tratamientos

Agentes antimicrobianos tópicos

Los lavados con peróxido de benzoilo, clorhexidina y piritiona de zinc son comúnmente utilizados para limpiar en forma diaria las áreas afectadas de HS para disminuir la colonización microbiana. Potencial irritación y decoloración de tejidos son efectos adversos comunes del peróxido de benzoilo. La solución de clindamicina al 1% aplicada una o dos veces al día se utiliza como tratamiento de primera línea para la HS leve a moderada.⁸⁵ A menudo se combina con lavados con peróxido de benzoilo para minimizar la resistencia bacteriana. Alternativamente, se puede utilizar diariamente crema con resorcinol al 15% por sus propiedades antisépticas y queratolíticas.^40,86 Irritación y ardor son posibles efectos secundarios. El gel de dapsona tópico está respaldado sólo por la opinión de expertos, ya que faltan datos clínicos.⁸³

Antibióticos orales

Para los brotes de HS, está indicada la terapia con antibióticos sistémicos.

Las tetraciclinas se utilizan como antibióticos de primera línea debido a su amplia cobertura antibacteriana y acción antiinflamatoria. La doxiciclina es comúnmente utilizada para la HS leve a moderada durante un curso de 12 semanas o como mantenimiento a largo plazo si es necesario.⁸³

Los pacientes deben ser asesorados sobre los efectos secundarios comunes de fotosensibilidad, malestar gastrointestinal, y hepatotoxicidad en raras ocasiones. Alternativamente, se puede utilizar minociclina en niños de ≥ 12 años. Los posibles efectos adversos incluyen mareos, decoloración azul de piel o encías, y hepatotoxicidad o reacciones de hipersensibilidad farmacológica en raras circunstancias.

Se recomienda rifampicina en combinación con clindamicina durante 8 a 12 semanas en pacientes que no responden al tratamiento con tetraciclinas.⁸³ El 15% de los pacientes experimentan molestias gastrointestinales inespecíficas; sin embargo, debe considerarse el riesgo de colitis por Clostridium difficile. La dapsona sistémica, una sulfona con propiedades anti inflamatorias, ha sido utilizada como tratamiento de segunda línea en adultos con HS refractaria, con series de casos retrospectivas reportando un 60% de los pacientes con mejoría clínica.^87,88

Antibióticos intravenosos

En base a series de casos limitadas, ertapenem, un antibiótico carbapenem de amplio espectro, es eficaz para brotes graves en pacientes adultos con HS.^83,89

Corticosteroides intralesionales

La inyección intralesional de acetónido de triamcinolona ha demostrado eficacia para el tratamiento de las lesiones de HS nodular aguda y se puede utilizar en pacientes pediátricos dispuestos.⁹⁰ La adición de lidocaína al 1% en inyección puede proporcionar anestesia temporal. Técnicas de distracción apropiadas para la edad y crema de lidocaína tópica 30 minutos antes de la inyección pueden hacer el procedimiento más tolerable.

Terapia biológica

Una revisión sistemática del uso de productos biológicos en la HSped halló que la duración media de la enfermedad antes de iniciar el tratamiento biológico era de 3,5 (±2,9) años.⁹¹ La mayoría de los pacientes eran estadio 2 de Hurley. En el análisis agrupado de 26 casos de HSped tratados con productos biológicos, el 23,1% experimentó resolución completa, el 73,1% tuvo respuesta parcial, y el 3,8% no tuvo mejora.⁹¹

Adalimumab es un inhibidor del TNF-α aprobado para su uso en pacientes ≥ 12 años con HS de moderada a grave. Su aprobación en adolescentes se basó en estudios de adultos sin datos de ensayos clínicos adicionales.⁹² La dosificación se basa en el peso corporal. Se pueden emplear otros inhibidores del TNF-α para la HSped refractaria, incluyendo infliximab, una infusión de anticuerpos monoclonales quiméricos. Sin embargo, los datos sobre el uso de etanercept en la HS son principalmente sin apoyo.^93–95

Los efectos adversos de los inhibidores del TNF-α incluyen un mayor riesgo de infecciones oportunistas y reactivación de tuberculosis y hepatitis B.⁹⁶ Hay un pequeño aumento del riesgo de malignidad, particularmente de linfomas, que se potencia por el uso concomitante de inmunosupresores. Los pacientes con inhibidores del TNF-α (especialmente adalimumab) tienen riesgo de autoinmunidad con formación de anticuerpos anti-drogas y reacciones tipo lupus. Se ha reportado exacerbación paradójica de la HS con el uso de inhibidores de TNF-α.⁹⁷

Los inhibidores de IL-17a (secukinumab, ixekizumab), aprobados para la psoriasis pediátrica, han sido eficaces en series limitadas de casos de HS en adultos.^98,99 Una revisión sistemática del uso de productos biológicos en la HSped informó casos limitados de tratamiento con ustekinumab (inhibidor de IL-12/23) y anakinra (inhibidor de IL-1).⁹¹

Todos los pacientes deben ser testeados para tuberculosis y hepatitis B antes de iniciar el tratamiento con un agente biológico. Todas las vacunas indicadas para la edad deben ser administradas 1 mes antes de comenzar con los productos biológicos, y no se deben administrar vacunas vivas a niños que reciben estos productos.¹⁰⁰

Terapias hormonales

Las terapias hormonales se utilizan con frecuencia creciente en adolescentes con HS; sin embargo, los datos son limitados.¹⁰¹ Los anticonceptivos orales combinados se utilizan como terapia complementaria en mujeres con HS. Se recomiendan las progestinas con mayor actividad antiandrogénica (es decir, norgestimato, drospirenona). Los datos sugieren que las pacientes con brotes perimenstruales de HS y aquellas con tratamientos concomitantes responden mejor que las pacientes sin brotes cíclicos o bajo monoterapia anticonceptiva oral combinada.¹⁰² Antes de iniciar un anticonceptivo oral combinado, las pacientes deben ser adecuadamente examinadas para detectar riesgo de trombosis y accidente cerebrovascular, hipertensión, migraña con aura y tumor hepático. Se debe tener en cuenta que la rifampicina disminuirá la eficacia de los anticonceptivos orales combinados.¹⁰³

La espironolactona, un antiandrógeno y diurético ahorrador de potasio, puede usarse sola o junto con un anticonceptivo oral combinado en mujeres post menárquicas con HS. Los efectos secundarios incluyen irregularidad menstrual y sensibilidad en los senos. Puede producirse hiperkalemia, principalmente en aquellos con disfunción renal; sin embargo, no se requiere control del potasio sérico en personas por otro lado sanas.¹⁰⁴

Finasteride, un inhibidor de la 5a-reductasa sistémica, se ha utilizado en adultos y niños con HS que no responden o son intolerantes a otros antiandrógenos.¹⁰⁵ Efectos secundarios potenciales incluyen cefaleas, mareos, náuseas, sensibilidad en los senos, ginecomastia, e irregularidad menstrual. La metformina disminuye la producción hepática de glucosa y es un antiandrógeno. Es una terapia complementaria utilizada predominantemente en pacientes con HS e hiperinsulinemia asociada.¹⁰⁶ Los efectos secundarios potenciales incluyen malestar gastrointestinal, disminución de la absorción de vitamina B12 y acidosis láctica.

Retinoides

La isotretinoína ha demostrado eficacia variable en limitados estudios retrospectivos y prospectivos de HS.^107-109 La dosis típica es de 0,5 a 1,0 mg/kg por día. Debido a su teratogenicidad, la isotretinoína está sujeta a un programa de gestión de riesgos obligatorio de la Administración de Medicamentos y Alimentos de EE. UU. para todos los pacientes. La acitretina, también un teratógeno, debe usarse con extrema precaución en pacientes con potencial fértil debido a su prolongada vida media. Otros efectos secundarios de los retinoides incluyen queilitis, hiperlipidemia, transaminitis y raramente pancreatitis. Por riesgo de pseudotumor cerebral, la isotretinoína no debe ser utilizada con tetraciclinas sistémicas.

Inmunomoduladores sistémicos

Se utilizan corticosteroides sistémicos a 0,5 a 1,0 mg/kg por día durante 7 a 10 días para controlar los brotes de HS, y pueden servir como puente hacia otras terapias sistémicas.⁸³

La terapia combinada que utiliza ciclosporina con adalimumab ha sido reportada en pacientes adultos con HS severa.¹¹⁰ Efectos secundarios de la ciclosporina incluyen inmunosupresión, daño renal, hipertensión y disminución del recuento de células; por lo tanto, se requiere un estrecho seguimiento clínico y de laboratorio. En base a series de casos de adultos, se utiliza la colchicina a 0,5 mg dos veces al día como terapia complementaria más comúnmente con tetraciclinas sistémicas.¹¹¹ Metotrexato y azatioprina no se recomiendan para la HS^.83

Manejo Quirúrgico

Cuando las lesiones recurrentes de HS forman cicatrices y tractos sinusales, puede ser necesaria una intervención quirúrgica.

La incisión y el drenaje sólo deben ser realizados ante enfermedad aguda y dolorosa con abscesos muy purulentos. No se recomienda como terapia definitiva debido a las altas tasas de recurrencia. Otras técnicas quirúrgicas, como el desbridamiento por punción (para nódulos pequeños) o el destechado con conservación de tejido (para tractos epitelializados), se pueden realizar tanto en el contexto agudo como en el crónico con cuidadosa atención al control del dolor.¹¹²

Áreas más grandes de enfermedad crónica, severa, pueden requerir amplia escisión local con la posible necesidad de injertos o colgajos de piel. Dependiendo de la edad del paciente y la extensión del procedimiento quirúrgico elegido, estos pueden ser realizados bajo anestesia local o general por un cirujano pediátrico, plástico o dermatológico.

La depilación láser utilizando láseres de alejandrita o granate de itrio y aluminio dopados con neodimio de pulsación larga puede ser útil en pacientes con HS leve a moderada. Se requieren múltiples tratamientos, son moderadamente dolorosos, y pueden no estar cubiertos por el seguro, por lo que es necesaria la selección adecuada del paciente. En un estudio prospectivo de 20 adultos con HS de leve a moderada tratados con láser de alejandrita en comparación con 20 pacientes control no tratados, los pacientes tratados informaron disminución del dolor, mejoría en las métricas de calidad de vida y más tiempo de períodos sin brotes a las 15 y 30 semanas.¹¹³

Se ha reportado que las inyecciones de toxina botulínica A para reducir la sudoración en axilas e ingle son beneficiosas en series de casos pequeñas y reportes de casos tanto en pacientes pediátricos como adultos con HS, particularmente en aquellos con hiperhidrosis asociada.¹¹⁴

> Educación del paciente

La HS es una enfermedad crónica con implicaciones para la salud a largo plazo. Educar a los pacientes y sus padres sobre la enfermedad es vital para empoderarlos y aumentar la adherencia al tratamiento.

La HSped es una enfermedad inflamatoria poco reconocida con tremendo impacto en la calidad de vida durante un importante tiempo del desarrollo. Con una alta carga de comorbilidades y varias opciones de tratamiento, el manejo multimodal con medicamentos, cirugía, y múltiples subespecialistas es a menudo necesario para enfermedades más avanzadas. El reconocimiento y la intervención temprana permitirán a los médicos actuar durante una ventana de oportunidad donde los tratamientos sean más efectivos.

La hidradenitis supurativa es una enfermedad crónica, inflamatoria, y debilitante que se presenta como nódulos dolorosos y abscesos con una predilección por los pliegues cutáneos. Su identificación temprana puede ser un desafío, ya que depende de que los pacientes presenten las lesiones cutáneas típicas con brotes recurrentes de la enfermedad, pudiéndose retrasar muchas veces el diagnóstico, o confundirse con infección.

Existen diversas opciones terapéuticas dependiendo de la gravedad de la enfermedad, aunque el manejo suele ser multimodal. Es importante aumentar la conciencia sobre la HS en el ámbito de la atención primaria y de urgencia para alcanzar un diagnóstico precoz, y educar a los pacientes para mejorar la adherencia al tratamiento y su calidad de vida.

Resumen y comentario objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol