La laringe conecta la faringe con la tráquea y el esófago. Esta estructura compleja está compuesta por la supraglotis (que incluye los cartílagos aritenoides y la epiglotis), la glotis (compuesta por las cuerdas vocales falsas y verdaderas) y la subglotis (es decir, la abertura hacia la tráquea). Normalmente, la epiglotis descansa en posición vertical y las cuerdas vocales están abducidas, permitiendo el libre flujo de aire a través de la glotis.

Durante la fase de deglución, la faringe se eleva, causando que la epiglotis se cierre sobre la glotis mientras que las cuerdas vocales se aducen, evitando que las partículas entren en la tráquea. Durante la fonación, el aire se mueve a través de la laringe y hace vibrar las cuerdas vocales en aducción.

El radio de la vía aérea superior es uno de los factores que más contribuyen a la resistencia de la vía respiratoria y al flujo de aire. Según la ley de Poiseuille, una disminución en el radio de la vía respiratoria provoca un aumento exponencial de la resistencia, lo que resulta en la necesidad de un gradiente de presión mucho mayor para mantener un flujo de aire suficiente.

El cuerpo compensa mediante el uso de músculos accesorios, lo que clínicamente se presenta como un aumento del trabajo respiratorio. Un flujo de aire turbulento debido a obstrucción (es decir, disminución de la luz de la vía aérea), el aumento del trabajo respiratorio, o una vía aérea superior por otro lado anómala puede provocar estridor inspiratorio, espiratorio o bifásico.

El estridor inspiratorio ocurre debido a una obstrucción en la vía aérea extratorácica cuando la presión intratraqueal cae por debajo de la presión atmosférica durante la inspiración, provocando que las vías respiratorias superiores colapsen.

El estridor espiratorio ocurre debido a una obstrucción en la región intratorácica cuando el aumento de la presión pleural durante la espiración provoca la compresión de las vías respiratorias inferiores. En lesiones fijas, como membranas laríngeas, anillos vasculares, o parálisis de cuerdas vocales, el estridor puede estar presente durante ambas fases de la respiración (estridor bifásico).

La dificultad respiratoria causada por una anomalía laringotraqueal puede presentarse inmediatamente después del nacimiento o tener un inicio más insidioso.

El lactante puede presentar cianosis, taquipnea o retracciones leves a severas.

Los bebés con agenesia traqueal o laríngea no emitirán sonido, mientras que aquellos con parálisis parcial de cuerdas vocales pueden estar roncos y aquellos con parálisis completa de cuerdas vocales a menudo tendrán respiración ruidosa y llanto débil.

Otros signos y síntomas de anomalías de las vías respiratorias superiores en el neonato incluyen episodios de bradicardia y cianosis recurrentes, aspiración, evidencia radiográfica de atelectasia persistente o hiperinsuflación lobular, tos persistente, dificultades en la alimentación o retraso del crecimiento, signos de otras anomalías congénitas o dismorfismos y repetidos intentos fallidos de extubación.

Se requiere un alto índice de sospecha ya que estos signos y síntomas pueden ser amplios y superponerse a la patología pulmonar.

En ocasiones, los hallazgos de la ecografía prenatal pueden indicar una deformidad laringotraqueal. Por ejemplo, los hallazgos de pulmones ecoicos grandes y diafragmas evertidos con polihidramnios pueden indicar una obstrucción de la tráquea o laringe, que impide la salida normal de líquido (como se ve en el síndrome congénito de obstrucción de la vía aérea superior [SCOVAR]). También puede haber polihidramnios por compresión del esófago debido a dilatación de las vías respiratorias y/u obstrucción de la deglución.

La obstrucción puede deberse a una masa congénita o agenesia/estenosis de la laringe o tráquea. Las características ecográficas pertinentes a menudo no son evidentes hasta después de las 16 semanas de gestación.

Las lesiones “estenopeicas” pueden permitir la salida de líquido, causando una apariencia obstructiva creciente y menguante de los pulmones en el útero y dificultad respiratoria grave después del parto.

En pacientes con un grado leve o moderado de obstrucción en el período fetal, el diagnóstico puede no ser detectado hasta que los bebés afectados desarrollan dificultad respiratoria posnatal. Si se identifica prenatalmente, el SCOVAR se maneja mejor con un procedimiento de tratamiento intraparto ex útero, en el que las vías respiratorias se aseguran mediante endoscopia o mediante traqueotomía mientras el niño permanece con soporte placentario.²

> Endoscopia

En la laringoscopia flexible, un nasofaringoscopio de fibra óptica flexible se pasa a través de la cavidad nasal de un paciente despierto para visualizar la faringe y la laringe. Este procedimiento proporciona información sobre la obstrucción de la vía aérea superior, el colapso dinámico, y la movilidad de las cuerdas vocales.

La vista de la subglotis es a menudo limitada, especialmente en recién nacidos, y la tráquea no es examinada.

La traqueobroncoscopia se realiza pasando el mismo instrumento flexible a través de un tubo de traqueotomía. La broncoscopia y la laringoscopia microdirecta son procedimientos operatorios o bajo sedación que utilizan un telescopio rígido (barra de Hopkins) o broncoscopio para evaluar las vías respiratorias. Este es el estándar de oro para evaluar las vías respiratorias, ya que proporciona un examen exhaustivo de  laringe, tráquea y bronquios principales bilaterales.

Cuando se combina con una laringoscopía flexible, la mayoría de las anomalías de las vías respiratorias se pueden diagnosticar mediante endoscopía.

> Imágenes

Aunque la endoscopía se puede utilizar para diagnosticar la mayoría de las anomalías laringotraqueales, la tomografía computarizada (TC) de tórax con angiografía es útil para ayudar a delinear la anatomía vascular (que puede estar comprimiendo la vía respiratoria). La TC de alta resolución más nueva proporciona dosis más bajas de radiación, lo que la hace una opción más segura para los recién nacidos.

La resonancia magnética (RM) proporciona una exposición a la radiación significativamente menor y es otra opción de imágenes en neonatos.

La RM ofrece mejor delimitación de los tejidos blandos que la TC, pero esta última es mejor para obtener imágenes de tejidos más densos (ej., cartílago), es más rápida (lo que potencialmente permite obtener imágenes sin sedación) y más económica. Como tal, la TC es la modalidad más utilizada para imágenes laringotraqueales.

La traqueobroncografía es una técnica de imagen poco utilizada que proporciona evaluación dinámica de la vía aérea. En la traqueobroncografía, se inyecta un pequeño volumen de contraste no iónico soluble en agua en la vía aérea y se evalúa al bebé durante su respiración espontánea con TC para buscar signos de malacia.³

Existen limitaciones significativas para esta técnica de imagen, y ha sido reemplazada gradualmente por la evaluación endoscópica.

> Evaluación de la deglución

Las herramientas de evaluación de la deglución en recién nacidos incluyen la evaluación videofluoroscópica y la evaluación endoscópica flexible de la deglución (EEFD). En la EEFD, se evalúa la deglución mientras se coloca un nasofaringoscopio de fibra óptica flexible en la faringe con vista a la laringe. Se puede colocar colorante en los alimentos o en la saliva para controlar la posibilidad de aspiración.

El beneficio de la EEFD es que se puede utilizar en lactantes para observar el manejo de las secreciones en aquellos con ingesta oral mínima o nula y evaluar la estructura laríngea simultáneamente. Sin embargo, la evaluación de la deglución se limita a la fase orofaríngea y hay un período de “blanqueo” durante la deglución.

El estudio videofluoroscópico de la deglución, aunque se asocia con exposición a radiación, permite una evaluación completa de la deglución (desde la fase oral hasta la fase esofágica) y también se puede utilizar para evaluar los efectos de las diferentes consistencias de leche.

Las deformidades laringotraqueales que se presentan en el período neonatal a menudo son congénitas y secundarias a defectos en la embriogénesis.

Sin embargo, también pueden ocurrir deformidades adquiridas en pacientes después de la instrumentación de la vía aérea. A continuación se describen varias anomalías laringotraqueales en base al nivel de la vía aérea superior, con sus enfoques diagnósticos, médicos y quirúrgicos.

> Anomalía supraglótica: Laringomalacia

La causa más común de estridor en los bebés es la laringomalacia, que es el resultado del colapso supraglótico durante la inspiración. Este colapso puede deberse a hipotonía neuromuscular y/o anomalías estructurales. La laringomalacia típicamente se desarrolla en las primeras 2 semanas después del nacimiento y se caracteriza por un estridor inspiratorio agudo que empeora con la alimentación, la agitación, y la posición supina.

Endoscópicamente, la laringomalacia se define por tejido aritenoideo redundante, pliegues ariepiglóticos acortados, y una epiglotis en forma de omega. En la inspiración, el tejido redundante y la epiglotis colapsan en la glotis, causando obstrucción.

La resolución espontánea es común y generalmente ocurre a los 18 meses de edad. En casos severos (hasta un tercio de los casos), los bebés afectados pueden experimentar apneas o episodios cianóticos, retraso del crecimiento, o disfagia que requieren intervención quirúrgica, como una supraglotoplastia.⁴

> Anomalías glóticas

Parálisis de las cuerdas vocales. La parálisis de las cuerdas vocales (PCV) es la segunda causa más común de estridor neonatal. La PCV se caracteriza por llanto débil, aspiración, o disfagia. El nervio laríngeo recurrente, que controla la mayor parte de la musculatura laríngea intrínseca, discurre hacia el tórax antes de entrar a la laringe. El largo recorrido del nervio y su proximidad a las estructuras vasculares hacen que el nervio laríngeo recurrente sea particularmente susceptible a sufrir lesiones. Como tal, la mayoría de los casos de PCV en pediatría son iatrogénicos y están relacionados con procedimientos cardíacos.

La PCV también puede ser idiopática debido a trauma al nacimiento (tracción en el cuello), lesión por intubación (daño directo a la glotis), u otras causas iatrogénicas (cirugía de cuello o cardíaca).

El manejo de la PCV unilateral por lo general implica observación versus medialización por inyección con sustancias de relleno temporales. Si la parálisis persiste durante más de 12 meses, se puede considerar un procedimiento de reinervación del nervio laríngeo recurrente.

Los neonatos con PCV bilateral a menudo tienen una obstrucción grave de las vías respiratorias, que puede requerir una traqueotomía o laringotraqueoplastia. Aproximadamente dos tercios de los pacientes con PCV no iatrogénica (incluida la bilateral) recuperan la movilidad en 2 a 3 años sin intervención.⁵

Membrana laríngea. Las membranas laríngeas representan el 5% de las lesiones laríngeas congénitas, y la mayoría ocurre a nivel de la glotis.⁶ Las membranas afectan con mayor frecuencia la comisura anterior. Las membranas laríngeas pueden estar asociarse con síndrome velocardiofacial, intubación previa, o cirugía laríngea. Los síntomas varían dependiendo del tamaño de la membrana, pero pueden incluir estridor o llanto débil/afónico. El manejo quirúrgico de las membranas incompletas típicamente requiere división endoscópica. La atresia laríngea con membrana completa puede causar SCOVAR in útero, como se describió anteriormente.

Hendidura laríngea. Las hendiduras laríngeas son comunicaciones anormales entre la vía aérea y el esófago que ocurren en 1 de cada 10.000 a 20.000 nacidos vivos.⁷ Esta anomalía resulta de la falla en la separación de la luz traqueoesofágica común. La gravedad de la anomalía está determinada por la rapidez con la que el  proceso se interrumpe y se clasifica en 4 tipos.⁸ El tipo 1, el más leve, implica un defecto interaritenoideo que se extiende hasta el nivel de las cuerdas vocales. El tipo 2 implica una porción del cartílago cricoides mientras que el tipo 3 se extiende a través de la longitud del cricoides y hacia la tráquea cervical. El tipo 4 es el más grave y se extiende hasta la tráquea torácica.

Las hendiduras laríngeas se han asociado con múltiples síndromes, como CHARGE (coloboma, defectos cardíacos, atresia de coanas nasales, restricción del crecimiento, malformaciones genitales y del oído), VACTERL (anomalías vertebrales, imperforación/atresia anal, anomalías cardíacas, fístula traqueoesofágica [FTE],  malformaciones renales, y agenesia de las extremidades), síndrome de Pallister Hall, Síndrome de Opitz-Frías y síndrome de Di George. Hasta dos tercios de los niños con hendidura laríngea pueden tener malformaciones concurrentes gastrointestinales, urogenitales, cardíacas o craneofaciales.⁹

Los niños afectados pueden presentar infecciones respiratorias recurrentes, tos crónica, dificultades para alimentarse, aspiración, retraso del crecimiento, respiración ruidosa, disfonía o cianosis.

Se requiere laringoscopia directa para palpar y determinar la profundidad de la hendidura, que no se visualiza bien con la laringoscopia flexible. Las hendiduras de tipo 1 y 2 se pueden reparar mediante endoscopia. Las hendiduras tipo 3 pueden ser reparadas por vía endoscópica o mediante un procedimiento abierto. Las hendiduras de tipo 4 requieren reparación abierta e históricamente tuvieron una tasa de mortalidad del 90%; sin embargo, esto ha mejorado significativamente con el tiempo.⁷

Estenosis glótica posterior. La estenosis glótica posterior es un estrechamiento poco frecuente de la glotis con base posterior, la mayoría comúnmente debido a la intubación a largo plazo. La intubación prolongada puede provocar isquemia de la mucosa, edema del tejido de granulación, ulceración y cicatrización entre las cuerdas vocales. Debido a la proximidad de la glotis posterior al tubo endotraqueal, esta área tiene un riesgo particularmente alto de sufrir lesiones. En los recién nacidos, el cricoides es la porción más estrecha de la vía aérea, lo que puede provocar una estenosis considerable. Dada dicha obstrucción multinivel, la laringotraqueoplastia y la traqueotomía son tratamientos comunes. Desafortunadamente, debido a la rareza y naturaleza dispar de esta condición, la literatura no proporciona una buena medida de los resultados.¹⁰

> Anomalías subglóticas

Estenosis subglótica. Como se señaló anteriormente, en los neonatos el nivel del cartílago cricoides es la porción más estrecha de la vía aérea. La estenosis subglótica (ESG) se define como el estrechamiento de la vía aérea a menos de 4 mm a nivel del cricoides, lo que equivale a un tubo endotraqueal 3.0 en un bebé nacido a término. Más comúnmente, la ESG es adquirida (ej., como secuela de una intubación a largo plazo), pero existen causas congénitas raras. Aunque la incidencia de ESG ha disminuido con los avances en la atención neonatal, sigue siendo un problema en la UCIN debido a la mejora en la sobrevida de niños extremadamente prematuros. Se debe sospechar ESG en cualquier niño con antecedentes de intubación que se presente con estridor, aumento del trabajo respiratorio, retracciones, regular progreso de peso y necesidad persistente de asistencia respiratoria.

El diagnóstico de ESG requiere una evaluación rígida de la vía respiratoria con el tamaño del tubo endotraqueal. La gravedad de la estenosis se determina utilizando la escala de calificación de Cotton-Myer (I-IV), que compara el tamaño esperado de la vía aérea con el tamaño real.¹¹

El manejo endoscópico seriado con división de las cicatrices, la inyección de esteroides, y la dilatación con balón suelen ser el tratamiento de primera línea. Si esto falla o en casos de estenosis de alto grado (grado III-IV), los niños pueden requerir una traqueotomía antes de la reconstrucción de la vía aérea. Para la estenosis refractaria al tratamiento endoscópico, la laringotraqueoplastia o la resección cricotraqueal pueden permitir la decanulación.

Hemangioma subglótico. Los hemangiomas infantiles son los tumores de cabeza y cuello más frecuentes en la población pediátrica, pero sólo representan menos del 1% de las anomalías laríngeas congénitas.¹² Son lesiones vasculares benignas que exhiben un rápido crecimiento en los primeros meses de vida seguido de una involución lenta y espontánea.

Los lactantes con hemangiomas subglóticos y cutáneos deben ser evaluados para detectar el síndrome PHACE (malformaciones cerebrales de la fosa posterior, hemangioma, lesiones arteriales, anomalías cardíacas y anomalías oculares). Los recién nacidos con hemangiomas subglóticos suelen ser asintomáticos. Sin embargo, la fase de proliferación  comienza alrededor de 1 a 2 meses de edad, lo que puede conducir a estridor bifásico, tos perruna, dificultad respiratoria y dificultades para alimentarse.

El diagnóstico se realiza con laringoscopia directa. Históricamente, los pacientes con hemangiomas subglóticos fueron tratados utilizando diversas modalidades, incluyendo esteroides intralesionales y sistémicos, interferón sistémico, resección endoscópica, traqueotomía y escisión abierta. El propranolol oral es ahora considerado el tratamiento de primera línea, con la escisión quirúrgica reservada para lesiones que no responden o que ponen en peligro la vida.¹³

> Anomalías traqueales

Traqueomalacia. La traqueomalacia (TM) es el colapso traqueal debido a una mayor distensibilidad y flacidez de la estructura cartilaginosa. La TM puede deberse a debilidad traqueal intrínseca o puede ser secundaria a deformidad traqueal por traumatismo o compresión externa.

Se produce broncomalacia en hasta un 30% de los casos de TM. Los síntomas pueden variar de leves a graves y pueden incluir tos perruna, sibilancias que no responden a los broncodilatadores, y dificultad para eliminar secreciones.

La mayoría de los casos de MT mejorarán después de un período de crecimiento de 6 a 12 meses con resolución típica para los 2 años de edad. Los pacientes con las condiciones más graves pueden tener síntomas de apnea refleja que causan episodios de cianosis, pudiendo requerir traqueotomía y/o ventilación con presión positiva.¹⁴

Anillos vasculares. Las anomalías del arco aórtico o de los grandes vasos representan aproximadamente el 1% de las anomalías cardiovasculares congénitas. Estos pacientes pueden ser asintomáticos o presentarse con dificultad para alimentarse o con síntomas respiratorios como sibilancias, estridor, tos perruna, infecciones respiratorias recurrentes y disnea. También pueden asociarse con otras anomalías congénitas, como cardiopatías, anomalías renales, FTE y anomalías diafragmáticas. Los anillos vasculares (AV) se subdividen en tipos completos e incompletos y se evalúan con angiografía por TC.

Los AV completos envuelven tanto la tráquea como el esófago, lo que puede causar compresión severa y TM. El doble arco aórtico es el tipo más común de AV completo sintomático. Otros AV completos incluyen el arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante y el arco aórtico derecho con ramificación en imagen especular. Es posible que los AV incompletos se deban al sling o cabestrillo de la arteria pulmonar o a una arteria innominada aberrante. Los AV pueden requerir reparación abierta por parte de un cirujano cardiotorácico.¹⁵

Fístula traqueoesofágica. La FTE y la atresia esofágica (AE) son anomalías congénitas que implican una comunicación anormal entre la tráquea y el esófago. Estas se diagnostican comúnmente en el útero mediante hallazgos prenatales de polihidramnios y ausencia de burbuja estomacal. Sin embargo, se debe sospechar una FTE/AE no diagnosticada en recién nacidos con salivación excesiva, asfixia/tos con la alimentación, o dificultad respiratoria.

El 50% de los bebés con FTE/AE tienen otras anomalías congénitas como asociación VACTERL, síndrome CHARGE y trisomía 18. Existen 5 tipos de FTE/AE según la Clasificación Gross. El tipo C es el más común, ocurre en el 86% de los casos de FTE y se asocia con AE y FTE distal. Puede ser necesaria la reparación quirúrgica de la FTE/AE para evitar el empeoramiento de la función respiratoria y/o la perforación gástrica.¹⁶

Estenosis traqueal. La estenosis traqueal puede ser congénita o adquirida. La estenosis adquirida generalmente se debe a traumatismo o lesión por intubación. La estenosis congénita suele deberse a anillos traqueales completos y compone menos del 1% de todas las estenosis laringotraqueales. Otras causas incluyen aplasia del anillo traqueal o bronquial, vainas traqueales, y condrodisplasia punctata que causa calcificación traqueal.

Las anomalías extratraqueales están presentes en la mayoría de los niños con anillos traqueales completos.

Los síntomas incluyen estridor bifásico tipo “lavadora”, aumento del trabajo respiratorio, y episodios de cianosis. Se puede utilizar un manejo conservador cuando el paciente es asintomático o levemente sintomático, aunque la mayoría de los casos diagnosticados en la infancia requerirán corrección quirúrgica con traqueoplastia deslizante. Este procedimiento acorta la tráquea, pero duplica el diámetro luminal.

Históricamente, los bebés con estenosis traqueal tenían una tasa de mortalidad de ~80%, pero esto ha disminuido con las nuevas técnicas quirúrgicas y los cuidados críticos mejorados.¹⁷

Agenesia traqueal. La agenesia traqueal es una anomalía muy rara y casi universalmente fatal caracterizada por ausencia de una parte o la totalidad de la tráquea. Esta anomalía se clasifica en 3 subtipos. El tipo I se caracteriza por agenesia de la tráquea proximal con una FTE distal. En el tipo II, la forma más común, no hay tráquea proximal ni distal, sólo una fístula en la carina que bifurca los bronquios.

El tipo III, el más grave, se caracteriza por la ausencia total de tráquea y carina, con los bronquios bilaterales surgiendo directa e independientemente del esófago. La mayoría de los niños con agenesia traqueal tienen otras anomalías congénitas. Normalmente hay polihidramnios prenatal y FTE/AE.

Con una fístula presente, los fetos afectados es posible que no muestren signos de SCOVAR. Al nacer, los lactantes afectados tienen afonía, dificultad respiratoria inmediata, cianosis e incapacidad para someterse a una intubación a pesar de una glotis de apariencia normal.

La ventilación a corto plazo a través de una fístula puede ser posible con un tubo endotraqueal colocado en el esófago justo encima de la fístula.

Crear una traqueotomía usando el esófago y ventilar a través de la FTE ha permitido la sobrevida a largo plazo en muy pocos casos en la literatura; sin embargo, esta es la rara excepción en una anomalía congénita en general fatal.¹⁸

> Soporte respiratorio

El objetivo principal del tratamiento de los neonatos con deformidades laringotraqueales es apoyar su función respiratoria. Estos niños pueden requerir diversos grados de asistencia respiratoria invasiva y no invasiva.

Dependiendo del defecto, la intubación puede ser un desafío y requerir la experiencia de un otorrinolaringólogo. Sin embargo, se debe intentar la intubación cuando los otorrinolaringólogos no están disponibles si el bebé tiene dificultad respiratoria significativa. Pueden ser necesarios tubos endotraqueales más pequeños y podría considerarse la sedación con o sin parálisis.

El uso de sedación y parálisis ha demostrado que aumenta el éxito de intubación de primer paso en recién nacidos¹⁹; sin embargo, en casos de vía aérea difícil sin acceso a otorrinolaringología, la sedación y parálisis debe usarse con precaución porque esto resultará en la pérdida del impulso respiratorio espontáneo del lactante.²⁰

Otras herramientas que son útiles cuando el equipo neonatal no puede asegurar la vía aérea con un tubo endotraqueal incluyen la vía aérea oral/nasal o la mascarilla laríngea. Puede ser necesario proporcionar presión positiva continua o ventilación con bolsa y máscara hasta que un especialista pueda asegurar la vía aérea.

> Soporte médico

Los medicamentos disponibles para el tratamiento de las anomalías laringotraqueales son limitados. Los glucocorticoides comúnmente se han utilizado para disminuir el edema de la vía aérea después de una intubación prolongada.²¹ Sin embargo, cuando se utilizan corticosteroides, como dexametasona, es importante considerar la dosis total administrada.

La dosis de dexametasona para la inflamación de la vía aérea es de 0,25 a 0,5 mg/kg cada 8 horas por un total de 3 dosis. La dosis total administrada puede ser de hasta 1,5 mg/kg; según el contexto, aquellos con dexametasona para el tratamiento de la displasia broncopulmonar (DBP) según el programa de dosificación del Ensayo Aleatorizado de Dexametasona (DART) pueden recibir un total de 0,91 mg/kg durante 10 días. (22)

Es común asesorar a las familias sobre las complicaciones del retraso del desarrollo neurológico en quienes reciben dexametasona para la DBP; sin embargo, el riesgo de alteración del desarrollo neurológico no se comenta comúnmente cuando se administra dexametasona para indicaciones de las vías respiratorias. No se han realizado investigaciones para evaluar resultados del desarrollo neurológico en estos pacientes.

En general, se deben evitar las terapias broncodilatadoras en pacientes con anomalías laringotraqueales, ya que los broncodilatadores pueden disminuir el tono de las vías respiratorias, lo que contribuye al aumento del colapso dinámico. Sin embargo, los broncodilatadores pueden estar indicados en pacientes con DBP grave que tienen un aumento de la resistencia de la pequeña vía aérea.

Una prueba con broncodilatadores, como albuterol o bromuro de ipratropio, puede estar indicada si el equipo es capaz de mantener la permeabilidad de las vías respiratorias centrales con suficiente presión positiva; sin embargo, la eficacia clínica de los broncodilatadores inhalados es mixta en esta población.^23,24

A dosis altas, el bromuro de ipratropio actúa principalmente como antagonista del receptor M3 provocando la relajación del músculo liso, y puede beneficiar a los pacientes con TM grave.²⁵ Además, el fármaco colinérgico sistémico betanecol también se ha estudiado en pacientes con TM grave y se ha informado que es seguro en la población pediátrica, pero no hay evidencia que respalde su uso en neonatos.²⁶ Asimismo, existe evidencia del uso de glucocorticoides, antihistamínicos e inhibidores de leucotrienos para el tratamiento de la inflamación de la vía aérea,²⁷ aunque no hay datos en recién nacidos.

> Soporte de alimentación enteral

Las anomalías laringotraqueales a menudo contribuyen a la disfagia y las dificultades alimentarias en la población neonatal. Las patologías obstructivas de la vía respiratoria pueden complicar la coordinación de la respiración y la deglución,²⁸ lo que puede provocar un retraso del crecimiento debido al aumento de la demanda metabólica asociada con respirar contra una vía aérea obstructiva.²⁹

Una función integradora sensoriomotora anormal también se ha descripto en pacientes con laringomalacia.³⁰ Las anomalías que afectan la protección de la vía aérea pueden provocar aspiración por falta de competencia glótica durante la deglución y/o comunicación entre el esófago y la tráquea. Las anomalías estructurales secundarias de las vías respiratorias son comunes en niños con FTE/AE y se asocian con disfagia a largo plazo en estos pacientes.³¹

Aproximadamente un tercio de los bebés ingresados en la UCIN con traqueostomías presentan aspiración y dos tercios o más son dados de alta con sondas de alimentación.³² Niños de 1 a 3 años que tienen traqueotomías demuestran un funcionamiento más lento y más restrictivo en su fase faríngea de deglución.^33,34,35,36 A diferencia de los adultos, la presencia de una válvula unidireccional para hablar (válvula Passy-Muir) no disminuye la penetración o aspiración laríngea en niños con traqueotomías.³⁷

Intervenciones comunes para prevenir la aspiración y mejorar la ingesta oral segura en pacientes con disfagia de fase faríngea son los cambios posicionales, las modificaciones del caudal de la tetina o del pezón, y la adición de espesante.^38,39 Pueden indicarse sondas de gastrostomía o sondas nasogástricas a largo plazo en pacientes que no pueden tolerar con seguridad la alimentación oral.

Un logopeda o un terapista ocupacional con formación especializada en alimentación pediátrica debe continuar el seguimiento de estos pacientes en el hospital y después del alta como parte de un equipo multidisciplinario de especialistas a través de un equipo aerodigestivo. Este equipo a menudo incluye gastroenterología, otorrinolaringología, neumología, patología del habla y del lenguaje, terapia ocupacional y nutrición.

Es necesario un equipo aerodigestivo para el manejo de las necesidades aerodigestivas complejas, optimizando la ingesta oral segura, y minimizando la necesidad de alimentación por sonda enteral en el tiempo.⁴⁰ Deben iniciarse terapias de estimulación oral no nutritivas para que el niño mantenga el interés en la alimentación oral.⁴¹ A medida que los pacientes progresan en sus habilidades de alimentación sensorial oral, la transición de los niños de las sondas de alimentación a la alimentación oral se puede optimizar induciendo hambre a corto plazo bajo la guía y supervisión de un equipo aerodigestivo.^42,43

Hay varias opciones quirúrgicas disponibles para el manejo de los problemas de la vía aérea en el período neonatal. Después de los procedimientos diagnósticos, pueden realizarse intervenciones por vía endoscópica o de forma abierta. El abordaje quirúrgico está dictado por la anomalía y el cuadro clínico general del niño. Se incluye una descripción concisa de varias opciones quirúrgicas en las secciones clínicamente relevantes anteriores. Se detalla a continuación la opción final, la traqueotomía.

> Traqueotomía

La colocación de traqueotomía está indicada en lactantes con anomalías de la vía aérea superior o estenosis laringotraqueal que no es susceptible de otras intervenciones. Una traqueotomía puede ayudar a facilitar la transición del hospital al hogar en pacientes seleccionados. Las complicaciones después de una traqueotomía son comunes y pueden afectar hasta al 40% de los pacientes.⁴⁴

Las complicaciones de la traqueotomía pediátrica a menudo se dividen en complicaciones tempranas y tardías, siendo las complicaciones tempranas aquellas que ocurren dentro de los 7 días del procedimiento. Las complicaciones tempranas más preocupantes son las relacionadas con decanulación accidental, taponamiento mucoso y creación de un pasaje falso al intentar reponer la traqueotomía.

Las complicaciones tardías de la traqueotomía pediátrica incluyen infección, granulación peristomal/suprastomal, estenosis traqueal, fístula traqueocutánea, TM, rotura del estoma y muerte. Las complicaciones son más comunes en niños menores de 1 año, con bajo peso al nacer, con comorbilidades neurológicas o cardíacas o que reciben ventilación mecánica.⁴⁴ En los últimos años, la necesidad de traqueotomía a largo plazo ha aumentado, haciendo que los protocolos de manejo a largo plazo sean un área importante de estudio.⁴⁵

Las anomalías laringotraqueales neonatales varían desde lesiones comunes benignas hasta patologías raras y probablemente fatales. Estas anomalías pueden ser sindrómicas, idiopáticas o iatrogénicas, algunas pudiendo ser detectadas en el útero y otras en el período neonatal inmediato.

Independientemente de la etiología, es fundamental el diagnóstico y el seguimiento por un equipo multidisciplinario.

El tratamiento de la mayoría de estas condiciones es quirúrgico, aunque en algunos casos puede optarse por la espera vigilante y/o tratamiento médico a medida que el niño crece.

El objetivo del tratamiento será proporcionar a los lactantes afectados la capacidad de respirar y alimentarse de la mejor manera posible para acompañar su desarrollo y crecimiento.

Traducción, resumen y comentario objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol