Aproximadamente 400.000 casos de hidrocefalia infantil y juvenil ocurren en todo el mundo anualmente.¹ Para la mayoría de los pacientes afectados, el tratamiento es inadecuado debido al acceso limitado a la atención. Si no se trata, la hidrocefalia en la vida temprana tiene un efecto perjudicial sobre el neurodesarrollo y puede resultar en la muerte.

Cuando se trata, la condición requiere monitoreo de por vida, acceso rápido a la atención neuroquirúrgica de pacientes con deterioro agudo y, por lo general, múltiples procedimientos que pueden ser onerosos para el niño y la familia. Aquí, se revisa la comprensión y el manejo actuales de este trastorno.

La hidrocefalia denota el agrandamiento de los ventrículos del cerebro debido a un flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) alterado, que conduce a una presión intracraneal elevada y otros resultados adversos.

La visión tradicional ha sido que el plexo coroideo produce LCR, que fluye a través de los ventrículos hacia el espacio subaracnoideo y se absorbe al sistema venoso a través de las granulaciones aracnoideas. Este modelo de circulación de LCR, introducida a principios del siglo XX, es una simplificación aproximada de un sistema incompletamente entendido. Está claro que la producción de LCR ocurre en otros sitios dentro del cráneo, que el flujo de LCR es multidireccional y está influenciado por el ritmo cardíaco, y que la absorción de LCR ocurre en múltiples sitios.²

Diversos impedimentos, congénitos o adquiridos, pueden alterar la circulación del LCR y resultar en hidrocefalia. Las causas congénitas comunes son mielomeningocele, estenosis del acueducto y malformaciones de la fosa posterior (particularmente malformaciones de Chiari y de Dandy-Walker). Los trastornos adquiridos que comúnmente causan hidrocefalia son tumores, hemorragias e infecciones.

La causa más común de hidrocefalia a nivel mundial en bebés y niños es la infección.

La hidrocefalia a menudo sigue a la sepsis neonatal y puede ser causada por una variedad de patógenos.^1,3 En los Estados Unidos, la causa más común de hidrocefalia en la población pediátrica es la hemorragia intraventricular asociada con la prematuridad.

La ventriculomegalia fetal, definida como agrandamiento anormal de los atrios de los ventrículos cerebrales (hasta un diámetro >10 mm), puede detectarse por ecografíadurante el segundo trimestre del embarazo.⁴ Este hallazgo puede deberse a hidrocefalia, pero también puede resultar de un desarrollo anormal del cerebro, particularmente si hay atrofia cerebral global que se acompaña de agrandamiento pasivo de los ventrículos.

La dificultad de hacer un diagnóstico preciso basado únicamente en imágenes durante el período fetal complica las decisiones sobre el tratamiento temprano de la hidrocefalia fetal. Las intervenciones para la ventriculomegalia fetal, como el parto prematuro y el drenaje in útero de LCR, se asocian con altas tasas de complicaciones y beneficios clínicos no tan claros y, por lo tanto, no se recomiendan.⁴

Los recién nacidos rara vez están en riesgo por hidrocefalia porque sus fontanelas abiertas y las suturas del cráneo descomprimen el volumen adicional de los ventrículos dilatados. Las características clínicas de la hidrocefalia en recién nacidos incluyen una circunferencia craneana más grande de lo esperado, una fontanela abombada y suturas craneales muy separadas. La progresión del agrandamiento ventricular puede conducir a una mirada desviada hacia abajo, irritabilidad, letargo, episodios de apnea y bradicardia, y regresión del desarrollo.

Un bebé con hidrocefalia típicamente tiene una circunferencia craneana que se agranda a una velocidad anormal, lo que distingue la hidrocefalia del macrocráneo que es causado por varios trastornos que agrandan el cerebro y, secundariamente, el cráneo. La circunferencia de la cabeza en niños con una forma benigna de macrocráneo se agranda más rápido de lo normal en el primer año de vida, pero se desacelera a la velocidad esperada en el segundo año. Estos niños carecen de otros signos de aumento de presión intracraneal y no requieren tratamiento.

En niños mayores, cuyas fontanelas están cerradas y ya no pueden descomprimir los contenidos intracraneales, la hidrocefalia tiene manifestaciones más agudas, como cefalea, náuseas, vómitos, visión doble, letargo y, ocasionalmente, convulsiones. En casos avanzados, los niños tienen bradicardia, papiledema y parálisis del sexto par craneal. La historia clínica puede descubrir la regresión de pautas madurativas y dificultades en la escolarización.

La derivación de LCR es el pilar del tratamiento para la hidrocefalia. Dado que las derivaciones tienen una alta tasa de falla, se han propuesto tratamientos alternativos que pueden mejorar la calidad de vida. Estos tratamientos pueden clasificarse como medidas preventivas, medidas provisorias y tratamiento a largo plazo.

> Medidas preventivas

En mujeres con riesgo de parto prematuro, la administración prenatal de glucocorticoides y sulfato de magnesio ha reducido la incidencia de hemorragia de la matriz germinal, una de las principales causas de hidrocefalia.⁵ La incidencia de mielomeningocele, que a menudo se acompañaba de hidrocefalia antes del uso generalizado de la suplementación prenatal con ácido fólico, también ha disminuido.⁶

La cirugía fetal por mielomeningocele en pacientes seleccionados, lo que ha reducido el riesgo de hidrocefalia en aproximadamente un 50%.⁷

Ensayos clínicos de otros enfoques innovadores para evitar la colocación de una derivación en bebés prematuros con hemorragia intraventricular han fallado en mostrar su éxito. Estos enfoques incluyen punciones lumbares seriadas,⁸ administración intraventricular de agentes trombolíticos para disolver coágulos sanguíneos,⁹ administración de diuréticos al inicio de la dilatación ventricular¹⁰ y drenaje temprano de LCR mediante tomas de un reservorio ventricular para prevenir la dilatación ventricular.¹¹

> Medidas provisorias

En recién nacidos con hidrocefalia, varios factores afectan el momento de la colocación de la derivación, incluyendo tamaño ventricular, coágulos de sangre en los ventrículos, infección, deterioro de la integridad de la piel, y coexistencia de afecciones médicas como problemas respiratorios o lesiones intestinales.

Se han utilizado procedimientos temporales sencillos y de bajo riesgo para el manejo de la hidrocefalia hasta que la condición del recién nacido mejora y se puede colocar una válvula de derivación de manera segura o, en algunos casos, hasta que la injuria que afecta el flujo de LCR disminuye y la hidrocefalia se resuelve.¹²

El drenaje del ventrículo lateral a través de fontanelas abiertas o una punción lumbar, que se puede realizar al lado de la cama, se usa para disminuir el LCR, reducir la presión intracraneal y evaluar la posibilidad de infección antes de la implantación de una derivación o dispositivo de temporización. Los dispositivos de temporización, como pequeños reservorios ventriculares o derivaciones subgaleales implantables, proporcionan un tratamiento que puede mantenerse durante un período de semanas a meses.

> Tratamiento a largo plazo

La principal alternativa a largo plazo a la derivación de LCR es la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV). En este procedimiento, se pasa un endoscopio a través de una incisión frontal en el cuero cabelludo hasta el tercer ventrículo, y se hace una abertura en el piso ventricular. Este procedimiento permite que el LCR fluya entre el tercer ventrículo y el espacio subaracnoideo justo debajo de él.

Un resultado exitoso de este procedimiento se define generalmente como la resolución de los síntomas de hidrocefalia, una modesta reducción del tamaño ventricular y evidencia de flujo de LCR a través de la fenestración en las imágenes de resonancia magnética. Las fallas ocurren cuando reaparecen los signos y síntomas de hidrocefalia o la ventriculomegalia no logra estabilizarse.

La mayoría de las fallas de la ETV suceden dentro de los 6 meses posteriores al procedimiento; luego, la tasa de fracaso es menor al 5%.¹³ Los recién nacidos y los lactantes tienen las mayores tasas de fracaso de la ETV. En pacientes menores de 6 meses de edad, las posibilidades de éxito se han estimado en 50% o menos, dependiendo de la causade la hidrocefalia. Muchos neurocirujanos no intentan este procedimiento en este grupo de edad.¹³

Sin embargo, para mejorar las posibilidades de éxito de la ETV en lactantes, puede realizarse la cauterización de los plexos coroideos como un procedimiento adjunto al mismo tiempo que la ETV. Resultados prometedores con el procedimiento combinado en pacientes del África sub-sahariana, donde el acceso a neurocirugía es limitado, han llevado a un aumento de su uso en países desarrollados.¹⁴

El procedimiento tiene pocos riesgos; las complicaciones más comunes son las convulsiones peri operatorias (5,1% de los casos) y la fuga de LCR de la herida craneal (3,4%).¹⁴ Después del procedimiento combinado, los ventrículos permanecen agrandados, en comparación con los ventrículos en derivación, pero los resultados pueden ser adecuados para prevenir el retraso del desarrollo y la progresión de la hidrocefalia. Sin embargo, un ensayo aleatorio en Uganda que comparó la derivación con el procedimiento combinado en lactantes con hidrocefalia post infecciosa no mostró diferencias significativas en los resultados de capacidad cognitiva entre estos dos enfoques.¹⁵

A pesar de los ventrículos persistentemente agrandados, los pacientes sometidos al procedimiento combinado tenían volúmenes cerebrales similares a los de los pacientes sometidos solo a maniobras. Estudios adicionales que se centren en el neurodesarrollo son necesarios para guiar las decisiones de tratamiento. Está en marcha un ensayo aleatorizado norteamericano que compara la cirugía combinada con la derivación.

La derivación de los ventrículos laterales es un procedimiento versátil para el grupo heterogéneo y complejo de pacientes con hidrocefalia temprana. El procedimiento generalmente toma menos de 1 hora de realización y tiene bajo riesgo, pero requiere que el paciente esté bajo anestesia general. Una simple derivación de LCR consiste en un catéter ventricular proximal, una válvula (para evitar el reflujo), y un catéter distal que drena en una cavidad corporal que es capaz de absorber el LCR desviado.

La mayoría de los catéteres distales se colocan en la cavidad peritoneal, ya que es relativamente fácil de acceder quirúrgicamente, puede absorber grandes volúmenes de LCR y acomoda sondas adicionales para permitir el crecimiento del niño y una mayor distancia desde los ventrículos hasta el extremo distal del catéter. Si no se puede utilizar el peritoneo, en general debido a cicatrización después de peritonitis, los sitios alternativos incluyen la aurícula derecha, a través de la vena yugular interna o subclavia, y el espacio pleural.

Aproximadamente del 30 al 40% de las derivaciones colocadas en los lactantes fallan en el primer año, 40 a 50% fallan a los 2 años, y 80 a 90% fallan a los 10 años. El paciente promedio se somete a 2,5 revisiones de derivación durante la niñez, y el 5 % requiere 10 o más revisiones.¹⁶ Las derivaciones fallan por varias razones, pero la causa más común es la obstrucción en algún punto del sistema.

La obstrucción ocurre con mayor frecuencia en el catéter ventricular y es causada por tejido reactivo que ocluye los agujeros del tubo y se compone predominantemente de astrocitos y macrófagos.¹⁷ La infección, la segunda causa más común de falla, por lo general ocurre como resultado de la contaminación bacteriana durante la inserción de la derivación. Las complicaciones por drenaje excesivo, que consisten principalmente en higromas subdurales que se desarrollan a partir de la rápida contracción cerebral, son menos frecuentes, pueden ocurrir temprano o tarde, y pueden ser difíciles de diagnosticar.

Se han realizado muchos estudios en un esfuerzo por identificar los factores de riesgo que podrían ser modificados para reducir la falla de la derivación; sin embargo, se han hecho pocos progresos.¹⁸ Esto se refleja en las guías de práctica basadas en evidencia para el tratamiento de la hidrocefalia pediátrica, publicadas en 2014 y  actualizadas en 2020 por la Asociación Americana de Neurocirujanos y el Congreso de Neurocirugía.

Las directrices respaldan sólo algunas intervenciones con un alto grado de certeza (nivel de evidencia I o II) para reducir la incidencia de fallas de la derivación.¹⁹ Solo los antibióticos profilácticos antes de la cirugía de derivación (nivel II) y los catéteres de derivación impregnados de antibióticos (nivel I) han sido recomendados encarecidamente para reducir el riesgo de infección basada en la derivación.²⁰

Otras innovaciones que en teoría deberían mejorar los resultados de la derivación no lo han hecho en la práctica. Estas incluyen la guía con imágenes intraoperatorias para la colocación del catéter cerebral, válvulas ajustables (también conocidas como válvulas programables), y dispositivos anti sifón. En base a la evidencia actual, estos enfoques pueden ser considerados sólo como opciones de tratamiento.^18,21

El lavado neuroendoscópico es un nuevo enfoque para prevenir el daño secundario de los productos sanguíneos y la inflamación después de una hemorragia intraventricular o ventriculitis. Este procedimiento elimina irritantes de los ventrículos con el uso de un endoscopio, irrigación tibia y aspiración suave de componentes sanguíneos.

Estudios retrospectivos, no controlados,  han demostrado que el lavado neuroendoscópico se asocia con un riesgo reducido de dependencia de derivación, una menor incidencia de loculación dentro de los ventrículos, y desarrollo neurológico mejorado.^22,23

Los resultados a 10 años recientemente informados del ensayo de Drenaje, Irrigación, y Terapia Fibrinolítica (DRIFT) brindan algún apoyo a este tratamiento. A pesar de que el ensayo no redujo la necesidad de una derivación y fue detenido por razones de seguridad, los resultados a largo plazo sugieren que la irrigación y la remoción de coágulos, en comparación con el drenaje de LCR solo, podría conducir a mejores resultados del neurodesarrollo.²⁴

El lavado neuroendoscópico logra estos objetivos sin la administración de agentes antitrombóticos. Un registro internacional está recopilando datos prospectivos para determinar su efectividad.²⁵

La hidrocefalia es un trastorno bien descripto pero incompletamente entendido en lactantes y niños.

Se están desarrollando estrategias de manejo como alternativas a la derivación de LCR, pero no son universalmente eficaces y pueden tener consecuencias adversas. El progreso dependerá de los esfuerzos continuos para mejorar la comprensión de la fisiopatología y genética de la hidrocefalia en rigurosos ensayos clínicos.

La hidrocefalia denota el agrandamiento de los ventrículos cerebrales debido a un flujo de líquido cefalorraquídeo alterado, lo que conduce a una presión intracraneal elevada y otros resultados adversos.

Diversas patologías, congénitas o adquiridas, pueden alterar la circulación de LCR y resultar en hidrocefalia. Si no se trata en forma temprana, la hidrocefalia tiene un efecto perjudicial sobre el neurodesarrollo y puede resultar en muerte.

Cuando se trata, requiere monitoreo de por vida, acceso rápido a la atención neuroquirúrgica en caso de deterioro agudo y, en general, múltiples procedimientos que pueden ser onerosos para el niño y la familia.

Para la mayoría de los pacientes afectados, el tratamiento puede ser inadecuado debido al acceso limitado a la atención; por eso, es importante derivar al paciente en caso de no contar  con los recursos y tomar las medidas quirúrgicas necesarias para mejorar los síntomas y evitar complicaciones a corto y largo plazo, mientras se estudian nuevas técnicas que puedan optimizar universalmente el manejo de la hidrocefalia.

Resumen, traducción y comentario objetivo: Dra. María Eugenia Noguerol