Lali con sus padres en su residencia de Saini Sunpura. (AP)
MARIA VALERIO
MADRID.- Lali nació el pasado 11 de marzo en una localidad al norte de la India, Saini Sunpura. Su nacimiento ha supuesto todo un acontecimiento en su pueblo, donde es considerada la reencarnación de una diosa hindú. En realidad, la pequeña sufre un trastorno denominado duplicación craneofacial, que hace que todas sus caracterísicas faciales (excepto las orejas) estén repetidas.
Lali tiene dos narices, dos labios y dos pares de ojos; y aunque su rareza sea adorada por sus vecinos en honor a la diosa Durga (que tradicionalmente se representa con tres ojos y varios brazos), el trastorno puede traerle serias complicaciones de salud en el futuro.
Esta alteración, denominada diprosopus, es una de las malformaciones congénitas más raras que puede sufrir el ser humano y apenas existen 35 casos documentados en la literatura científica desde el año 1885, aunque sus causas siguen sin ser bien conocidas. La mayoría de las veces, los fetos con esta alteración (que se ocasiona alrededor de la tercera semana de gestación) se malogran antes de nacer.
"La niña bebe leche por ambas bocas y abre y cierra sus cuatro ojos a la vez", explica Sabir Ali, el director del hospital donde Lali vino al mundo después de ocho horas de parto. De momento, añade, y a punto de cumplir su primer mes de vida, "lleva una vida normal, sin problemas respiratorios y sin necesidad de operarla".
De momento, el padre de Lali, un granjero de 23 años, ha rechazado la posibilidad de someter a su única hija a un escáner en el Hospital de Nueva Deli para comprobar si todos sus órganos internos se encuentran en buenas condiciones. "La verdad es que no veo la necesidad, si mi hija de momento se está comportando como cualquier bebé de su edad, sin ningún problema".
La pequeña ya ha recibido en su casa la visita de más de 100 de sus vecinos, que se acercan hasta allí para tocarle los pies en señal de respeto, ofrecerle dinero y pedir su bendición. El alcalde de la localidad, situada a escasos kilómetros de Nueva Deli, ya está planeando construir un templo en honor a la diosa Durga. "Lali es un regalo para nosotros, ha traido la fama a nuestro pueblo". Además de escribir al gobierno del país para pedir ayuda financiera en la construcción del mausoleo, el alcalde también reclama ayuda para que los padres de la niña (Sushma y Vinod Singh) pueda cuidar de ella.
UN TRASTORNO LLAMADO DIPROSOPUS
El misterio de los niños con dos caras
El diagnóstico prenatal permite detectar esta anomalía en la décima semana de gestación. La cirugía es capaz de solucionar los casos más moderados de desfiguración. Sin un escáner para ver el cráneo de Lali los expertos no se atreven a hacer pronósticos.
El niño operado en Heidelberg, antes y 12 meses después de la cirugía (Foto: The Lancet)
MARÍA VALERIO
MADRID.- En la India, el nacimiento de una niña con dos caras ha sido recibido por sus vecinos como una señal de la diosa Durga, a la que tradicionalmente los hindúes representan con tres ojos y varios brazos. Pero Lali no es la única niña nacida con dos rostros. La literatura médica recoge casos similares al suyo, aunque de menor gravedad, que la cirugía ha logrado reparar con un resultado estético aceptable.
El testimonio más antiguo de un ser con dos caras se remonta al año 6.500 antes de Cristo, y corresponde a una diosa con dos cabezas hallada en un santuario neolítico descubierto en Turquía. Desde entonces, la ciencia no ha logrado desentrañar del todo las causas de esta rarísima malformación, cuyo nombre científico es diprosopus (o diprosopia) y que afecta a menos de uno por cada 180.000-15 millones de niños nacidos vivos (según distintas fuentes).
Los pequeños con dos cabezas tienen un cuerpo y extremidades normales, pero la mayoría de sus rasgos faciales están duplicados. Según el grado de la alteración pueden tener dos, tres o cuatro orejas; cuatro ojos (o sólo tres), y dos labios separados o uno sólo de mayor tamaño que lo normal.
Si en 1553 el doctor Jacob Rueff atribuía el problema a un defecto en la calidad del semen, hoy en día existen varias teorías que apuntan a que son mutaciones genéticas o factores de estrés ambiental que afectan al desarrollo embrionario en los primeros 10-20 días de gestación los que están detrás de este defecto congénito.
Contrariamente a lo que pueda parecer por la apariencia idéntica de las dos caras, esta alteración (que también padecen con frecuencia algunas especies de mamíferos y reptiles) no está causada por la fusión o la división incompleta de dos embriones diferentes. Los métodos de diagnóstico prenatal permiten hoy en día detectar esta anomalía alrededor de la décima semana de gestación, por lo que muchos casos acaban en una interrupción voluntaria del embarazo o, la mayoría de las veces, en un aborto espontáneo.
Problemas cardiacos y desarrollo cerebral incompleto
En el año 1981, el doctor Ivan Turpin, de la Universidad de California en Irvine (EEUU), relataba en las páginas de la revista 'Plastic and Reconstructive Surgery', la única coincidencia registrada hasta la fecha de tres niños con dos caras nacidos en Carolina del Sur en un plazo de tan sólo un año.
Los pequeños, que además de tener el rostro duplicado (dos ojos, dos labios, dos narices) sufrían serios problemas cardiacos, no compartían ningún factor de riesgo común que pudiese haber explicado este fenómeno, por lo que Turpin lo atribuye a la mera casualidad.
El doctor Stefan Hähnel, de la Universidad de Heildelberg (en Alemania), explica a elmundo.es que la mayoría de embriones con duplicación craneofacial no llegan a sobrevivir. Sin embargo, por sus manos pasó un bebé de 12 meses con una desfiguración "moderada" que pudo ser corregida mediante la cirugía, tal y como él mismo describió en las páginas de la revista 'Radiology' en 2002 (en la imagen).
Una cirugía compleja
En este caso, el bebé tenía dos ojos y una tercera órbita incompleta en la frente, así como dos estructuras nasales y una boca más grande de lo habitual. Además, también tenía duplicados los lóbulos frontales del cerebro y contaba con tres pares de arterias cerebrales (lo normal son dos); aunque no presentaba ningún otro trastorno físico ni mental.
Para la corrección quirúrgica fue necesario, entre otras cosas, resecarle las estructuras óseas redundantes (así como su tercer ojo) y reconstruirle la nariz y la boca retirando el exceso de piel. Incluso se manipularon sus lóbulos frontales duplicados para conectarlos entre sí y con las estructuras cerebrales adyacentes.
Las cifras que manejaba Hähnel en aquel estudio apuntaban a que sólo existen 35 casos documentados en el mundo desde 1885. Entre los niños que logran sobrevivir a esta malformación es frecuente que padezcan trastornos cardiacos y alteraciones del tubo neural, como anencefalia (formación incompleta del cerebro y cráneo), espina bífida (formación incompleta de las vértebras o médula espinal), o exceso de líquido en el cerebro (hidrocefalia).
En el caso de la niña que acaba de nacer en la India, sus padres se han negado a operarla y a someterla a ningún tipo de intervención, aunque los especialistas españoles consultados por elmundo.es coinciden en que la cirugía es técnicamente posible. "Habría que ver cómo es su estructura ósea", explica la doctora Beatriz González Meli, de la Sociedad Española de Cirugía Plástica Reparadora y Estética, "pero sería posible normalizar su aspecto físico que es lo que se intenta en estos casos de grandes malformaciones".
Por su parte, el doctor Francisco Villarejo, neurocirujano del Hospital Niño Jesús de Madrid con experiencia en la separación de siamesas unidas por la cabeza, señala que el hecho de que la pequeña pudiese tener duplicadas algunas estructuras del cerebro (como el lóbulo frontal o algunas arterias) tampoco supondría ningún impedimento técnico a este nivel.
Más cauto se muestra el doctor Juan Carlos López Rodríguez, cirujano plástico del Hospital La Paz de Madrid, que asegura a elmundo.es "que el tratamiento quirúrgico está lejos de ser viable en su situación". Este especialista explica que lo primero para operarla sería hacerle un escáner que tendrían que hacerle sedada por su corta edad: "Y para eso tendríamos que saber antes si tiene una sola tráquea o dos". A su juicio, otra cuestión importante que habría que conocer antes de intervenirla es la hemodinámica de la sangre. Es decir, a qué ritmo y por dónde fluye su torrente sanguíneo por sus dos caras.
López insiste en que cada caso es diferente ("en una escala de 1 a 10 el niño de Heidelberg estaría en un 2-3, y Lali en un 7-8"), y reconoce que "sin un estudio completo es difícil saber cuál será su pronóstico de vida". "En 2004 se operó en la República Dominicana un caso de diprosopus para quitarle una de las dos cabezas y falleció, mientras que un año más tarde, en Egipto, el paciente sí sobrevivió a la cirugía", apunta. Y cita también el caso de unas hermanas estadounidenses con dos cabezas en un solo cuerpo que residen en Texas y van a cumplir ya 19 años.
http://www.elmundo.es/elmundosalud/2008/04/10/medicina/1207851726.html