Enfermedades raras

Esclerodermia: 4 cosas que debe saber

Un grupo heterogéneo de patologías que tienen en común el endurecimiento y el adelgazamiento cutáneo sumado a manifestaciones sistémicas.

Autor/a: Serena Crawford

Fuente: Yale School of Medicine Four Things To Know About Scleroderma

La esclerodermia, o esclerosis sistémica, es una enfermedad autoinmune en la que el cuerpo ataca sus propios tejidos conectivos sanos, afectando potencialmente la piel, los vasos sanguíneos, los músculos u órganos internos.

La esclerodermIa puede ser difícil de diagnosticar porque muchas otras enfermedades autoinmunes tienen síntomas similares

1. La esclerodermia puede ser potencialmente mortal.

La esclerodermia tiene la tasa de mortalidad más alta de todas las enfermedades de los tejidos conectivos autoinmunes, incluyendo el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide. La enfermedad pulmonar es una de las principales causas de muerte en pacientes con esclerodermia.

2. El primer síntoma de esclerodermia aparece a menudo en los dedos

Se aconseja a las personas que notan sus dedos de las manos o de los pies cambiando de color en respuesta al frío o al estrés, también conocido como fenómenos Raynaud, a visitar a su médico de atención primaria. En un pequeño subconjunto de pacientes, este puede ser el primer signo de una enfermedad autoinmune.

Otros síntomas incluyen aumento del volumen de los dedos de manera difusa, oscurecimiento de la piel, reflujo ácido, tos crónica y cambios de voz. La escleroderma afecta potencialmente la piel, los pulmones, el corazón, los riñones y el tracto gastrointestinal.

3. La terapia es más efectiva cuando la esclerodermia se diagnostica y trata temprano.

Los resultados de los pacientes son mejores si se inicia el tratamiento antes de que la enfermedad progrese y se produzca disfunción interna de los órganos.

Es imperativo hacer el diagnóstico temprano e instituir cambios en la modificación del estilo de vida, como dejar de fumar o vapear y elevación de la cabecera de cama para aliviar el reflujo ácido cuando los pacientes duermen. El problema es que normalmente, para cuando un paciente llega a un centro de especialidades, la duración media de la enfermedad es de seis años.

Es importante incentivar a los médicos de atención primaria a remitir a sus pacientes a un especialista para diagnóstico y tratamiento tan pronto como se sospecha esclerodermia o cualquier enfermedad autoinmune.

4. La desinformación sobre la esclerodermia es común

Un mito frecuente es que la esclerodermia es una sentencia de muerte. Mientras que en los años setenta y 80 años, había pocos tratamientos eficaces disponibles, ahora la mayoría de los pacientes diagnosticados con esclerodermia pasan a vivir vidas saludables y productivas. Actualmente hay muchos tratamientos y ensayos clínicos disponibles para los pacientes.