Introdução |
Exoftalmia (também conhecida como proptose) é a protrusão de um ou ambos os olhos anteriormente para fora da órbita. Ocorre devido a um aumento do conteúdo orbital na anatomia normal da órbita óssea. Dependendo da causa subjacente, a exoftalmia pode ser acompanhada por sintomas sistêmicos.
A visão pode ser prejudicada se o nervo óptico for comprimido como resultado da etiologia subjacente da exoftalmia.
Objetivos |
• Identificar a etiologia.
• Resumir a avaliação da exoftalmia.
• Resumir as opções de tratamento para exoftalmia.
• Revisar as estratégias da equipe multiprofissional para melhorar a coordenação e comunicação do cuidado e assim alcançar melhor atendimento ao paciente e melhores resultados.
Etiologia |
Em adultos, a causa mais comum de exoftalmia, tanto unilateral quanto bilateral, é a doença ocular relacionada à tireoide, como a oftalmopatia da doença de Graves. Em crianças, a causa mais comum é a celulite orbitária, enquanto a exoftalmia bilateral provavelmente se deve a neuroblastoma e leucemia. Em geral, a exoftalmia origina-se de quatro prováveis etiologias:
1. Extensão da inflamação dentro da órbita, por exemplo, doença ocular relacionada à tireoide, celulite orbital, sarcoidose, granulomatose com poliangeíte e doença relacionada a IgG.
2. Invasão da órbita por novo crescimento, p. por exemplo, tumores orbitários benignos ou malignos que ocupam espaço, como hemangioma capilar, neuroblastoma, neurofibromatose, leucemia, linfoma, mucocele, pseudotumores e depósitos metastáticos secundários.
3. Interferência no retorno venoso à órbita, por exemplo, varizes orbitárias, fístula carótida-cavernosa, trombose do seio cavernoso.
4. Matéria estranha forçada a entrar na órbita, por exemplo, por trauma.
Epidemiologia |
A incidência de exoftalmia pode variar dependendo da causa subjacente. Na exoftalmia unilateral, menos de um terço dos pacientes apresenta atividade tireotóxica. Historicamente, 90% das exoftalmias bilaterais foram devidas a anormalidades endócrinas. A posição média do globo, medida com um exoftalmômetro, é de 16 mm, mas há variação entre os sexos e raças.
Fisiopatologia |
A exoftalmia geralmente surge de um aumento do conteúdo orbital, dentro da órbita óssea, levando ao deslocamento anterior do globo ocular. A origem do aumento do conteúdo orbital depende da causa subjacente.
Na oftalmopatia de Graves ocorre aumento da musculatura extraocular e expansão do tecido adiposo orbital devido ao acúmulo anormal de ácido hialurônico e acúmulo de edema no espaço retroorbitário. O mecanismo do trauma e a patogênese da doença neoplásica também devem ser levados em consideração.
Histórico e exame físico |
A apresentação pode ser variável, dependendo da causa subjacente. Os sintomas podem incluir:
• Olhos esbugalhados: podem ser medidos com um exoftalmômetro.
• O edema palpebral/periorbital pode ser unilateral ou bilateral e estar associado a quemose conjuntival ou celulite orbitária.
• Diplopia: causada pela restrição dos músculos extraoculares. Eles podem ser o foco inflamatório (miosite) ou também podem ser comprimidos por um tumor em crescimento.
• Olhos vermelhos: a hiperemia conjuntival aumenta com exoftalmia como resultado da dilatação. Em casos graves, pode haver ceratopatia de exposição secundária, resultante do fechamento incompleto da pálpebra sobre a córnea.
• Oftalmoplegia: tipicamente em quadros infecciosos, processos inflamatórios ou tumores agressivos.
• Acuidade visual reduzida.
Uma história completa ajudará a estabelecer a causa subjacente. Sintomas como intolerância ao calor, perda de peso, alterações nos hábitos intestinais e palpitações podem apoiar o diagnóstico de tireotoxicose. Pode haver história de trauma ou sintomas constitucionais, como perda de peso, que podem sugerir crescimento cístico ou tumoral. A taxa de ocorrência pode fornecer informações sobre sua etiologia. O início rápido pode sugerir doença inflamatória, malignidade e fístula carotídeo-cavernosa, enquanto o início gradual implica patologia benigna. A presença de dor geralmente indica infecção (por exemplo, celulite orbital). A exoftalmia temporal, desencadeada pela manobra de Valsalva, pode ser compatível com varizes orbitárias.
O exame deve incluir um exame geral do paciente para identificar qualquer doença sistêmica, como doença de Graves, leucemia, neoplasia visceral ou sinais constitucionais que possam levantar suspeita de malignidade. Os médicos devem realizar um exame oftalmológico completo, avaliando os movimentos extraoculares do paciente, acuidade visual, campo visual, acomodação e reflexos pupilares. As pressões intraocular e do segmento anterior e a fundoscopia devem ser realizadas.
A exoftalmia pode ser observada no exame e é quantificada com um exoftalmômetro, no qual a extensão é medida pela distância do ápice da córnea até o ponto médio da borda anterior da órbita. Pode vir acompanhada de outros sinais extraoculares e sistêmicos relacionados a causas sistêmicas. O médico deve permanecer no mesmo nível do paciente. Na exoftalmia, o branco da esclera geralmente fica exposto abaixo da íris.
Avaliação |
Para estabelecer o diagnóstico, um estudo completo deve ser feito, incluindo exame de sangue completo, hemograma completo, testes de função tireoidiana, detecção de autoanticorpos, testes de função renal e proteína C-reativa. Se houver suspeita de uma infecção grave (por exemplo, celulite orbitária), são necessários esfregaços nasais e hemoculturas.
As imagens radiológicas são essenciais para o diagnóstico e tratamento. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética são as modalidades padrão-ouro para avaliar a órbita ou o crânio quanto a causas de infecção grave, crescimento de massas e corpos estranhos relacionados à exoftalmia. A tomografia por emissão de pósitrons (PET) permite a avaliação de doenças metastáticas, incluindo leucemia, linfoma e metástases de câncer. Muitos casos podem apresentar características clínicas sobrepostas, dificultando a confirmação do diagnóstico, e uma biópsia de tecido pode ser necessária para uma resposta definitiva.
A proptose ou exoftalmia pode estar associada a outros desvios do globo ocular, nomeadamente hiperglobo, hipoglobo, esoglobo ou exoglobo.
Tratamento e manejo |
> Geral
Para controlar a exoftalmia e manter a função ocular, é necessário tratar a causa subjacente. Para orbitopatia relacionada à tireoide e outras causas secundárias, o tratamento eficaz requer uma abordagem multidisciplinar envolvendo oftalmologistas, clínicos gerais e endocrinologistas.
> Modificações no estilo de vida
Para prevenir e evitar a progressão da doença ocular da tireóide, é essencial parar de fumar.
> Tratamento conservador
As terapias de suporte fornecerão alívio sintomático apropriado para os pacientes enquanto o tratamento da causa subjacente é iniciado. Lubrificantes oculares tópicos sem conservantes devem ser administrados e as pálpebras coladas se o paciente tiver olhos secos. Cerca de 66% dos casos leves se resolvem em 6 meses, então a terapia de suporte pode ser suficiente. Óculos de sol e óculos de proteção podem ser recomendados para reduzir a fotossensibilidade e o brilho. A diplopia pode ser tratada com prisma de Fresnel ou oclusão monocular. Finalmente, a retração da pálpebra superior pode ser corrigida com injeção de toxina botulínica diretamente no elevador da pálpebra superior.
> Tratamento médico
A orbitopatia tireoidiana moderada a grave é tratada com corticosteroides orais e intravenosos. As causas inflamatórias e autoimunes serão beneficiadas pela redução do edema e da congestão orbitária. Para reduzir o volume e a carga tumoral, uma opção é a administração de quimioterápicos.
> Tratamento cirúrgico
A cirurgia é indicada para remover o tecido agressor, um tumor ou doença maligna. Durante décadas, a descompressão orbital e o reparo do músculo extraocular serviram para proteger a visão em casos graves de exoftalmia, principalmente quando os pacientes não respondem ao tratamento médico. A função visual melhorou em até 82% dos casos.
Diagnóstico diferencial |
Os diagnósticos diferenciais mais comuns que devem ser considerados em pacientes com exoftalmia são doenças autoimunes, inflamatórias, traumáticas e neoplásicas. Eles incluem orbitopatia associada à tireoide, relacionada à doença de Graves.
Condições infecciosas, como celulite orbital e celulite pré-septal, bem como malformações vasculares, incluindo fístula carotídeo-cavernosa; tumores benignos e malignos, incluindo malignidades (por exemplo, hemangioma capilar, neuroblastoma, leucemia, linfoma, mucocele, pseudotumores e tumores metastáticos secundários) podem originar depósitos metastáticos na órbita.
Outros diagnósticos diferenciais raros podem incluir a síndrome de Crouzon e a síndrome de Apert. Fraturas periorbitárias devido a trauma podem causar hemorragia periorbital que pode potencialmente abaular o globo.
Prognóstico |
A detecção precoce da causa subjacente da exoftalmia é vital para sua resolução. Em geral, qualquer inchaço, dor ou eritema associados são autolimitados após 2 a 3 meses, embora isso possa variar de paciente para paciente.
A exoftalmia relacionada à tireoide pode demorar muito mais ou não voltar ao normal, e em até 5% dos casos a diplopia é permanente e piora ou mantém a deficiência visual permanente.
Complicações |
Em geral, estão relacionados à doença de base. A exposição prolongada da córnea pode levar à ceratopatia de exposição secundária se a córnea ficar muito seca, especialmente à noite, se o fechamento palpebral estiver incompleto. Esta condição pode levar a quemose e conjuntivite.
Ulceração da córnea e ceratite podem ocorrer como complicações adicionais. Se a etiologia subjacente receber tratamento imediato e precoce, distúrbios visuais permanentes, como diplopia, são raros. Outras complicações raras também incluem ceratoconjuntivite límbica superior e atrofia óptica.
Dissuasão e educação do paciente |
Os pacientes devem estar cientes de que o monitoramento regular e as estratégias de suporte fornecerão alívio sintomático, além do tratamento médico ou cirúrgico da causa subjacente. Como tal, a lubrificação ocular regular, o monitoramento e o compromisso com o plano de tratamento estabelecido pelo oftalmologista, médico de atenção primária e médico de atendimento hospitalar garantirão que os pacientes recebam tratamento adequado.
Melhora dos resultados da equipe de saúde |
Para coordenar os melhores resultados em pacientes com exoftalmia relacionada à tireoide, é importante o envolvimento de uma equipe interdisciplinar (oftalmologista, médicos de atenção primária e endocrinologista).
Para um melhor prognóstico, é necessário um acompanhamento regular da função visual. A tomada de decisão compartilhada para o planejamento da gestão do cuidado ao paciente oferece o máximo benefício, levando em consideração as ideias, preocupações e expectativas do paciente.
A colaboração sinérgica com o paciente em sua saúde levará a resultados mais favoráveis.
Resumo e comentário objetivo: Dra. Marta Papponetti