A anemia hemolítica ocorre devido à destruição prematura dos glóbulos vermelhos.

Pode ocorrer devido a anticorpos direcionados contra antígenos eritrocitários ou por ruptura não imune de membranas globulares. Se os anticorpos são produzidos pelo hospedeiro, o distúrbio é chamado de anemia hemolítica autoimune (AIHA).

Na anemia hemolítica, os glóbulos vermelhos são destruídos na circulação ou no baço. Isso levou à terminologia de hemólise "intravascular" e "extravascular", respectivamente. Em muitos casos, há uma sobreposição entre os dois processos.

Os pacientes podem variar desde um estado de anemia crônica (como na doença falciforme) até aqueles com sintomas profundos de anemia aguda.

O quadro clínico é caracterizado por cansaço, falta de ar e tonturas. Também é importante avaliar o histórico de transfusões, icterícia, urina escura, se algum de seus sintomas foi exacerbado pela gripe e se novos medicamentos foram iniciados recentemente.

Existem várias maneiras diferentes de subclassificar a anemia hemolítica com base na etiologia, fisiopatologia ou nos resultados do teste direto de antiglobulina (DAT).

O PAD tem como objetivo identificar eritrócitos revestidos com anticorpos ou complemento e deve ser realizado em todos os pacientes com suspeita de anemia hemolítica. Um resultado positivo implica um componente imunológico, que pode ser devido a AIHA, anticorpos dependentes de drogas ou anemia hemolítica aloimune no contexto de uma reação transfusional.

Caso o exame der negativo, não há componente imune e, em vez disso, a destruição das hemácias pode ser devido à instabilidade da membrana (como visto nas hemoglobinopatias), destruição direta das hemácias por toxinas (Clostridium perfringens) e por anemia hemolítica microangiopática (como na síndrome hemolítica urêmica e púrpura trombocitopênica).

Classificando ainda mais a AIHA, ela pode ocorrer sozinha (primária) ou secundária quando impulsionada por um distúrbio subjacente. Alternativamente, pode ser classificado de acordo com se os glóbulos vermelhos fixam complemento, imunoglobulinas ou ambos.

Finalmente, o AIHA também pode ser considerado "quente" ou "frio", dependendo se o anticorpo em questão se liga aos glóbulos vermelhos de forma ideal a 37°C ou a temperaturas tão frias quanto 4°C.

• A investigação inicial para anemia hemolítica deve incluir um hemograma completo, que geralmente mostra anemia normocítica ou macrocítica.
   
• Níveis elevados de reticulócitos e de lactato desidrogenase, aumento da bilirrubina não conjugada e diminuição dos níveis de haptoglobina confirmam a hemólise.
   
• O esfregaço de sangue periférico pode ser útil para identificar a causa da hemólise (por exemplo, esferócitos; glóbulos vermelhos em forma de esfera na esferocitose hereditária).

O manejo depende da causa e envolve cuidados de suporte na forma de transfusões se o paciente for sintomático.

Suplementos de ácido fólico são necessários porque os estoques de folato se esgotam rapidamente.

No cenário de AIHA, é necessário o tratamento da condição subjacente (como infecção, malignidade ou remoção de medicamentos agressores).

Os corticosteróides são frequentemente usados ​​na AIHA quente para interromper a produção de anticorpos, tendo uma resposta melhor do que na AIHA com anticorpos frios. Se os esteróides falharem, o rituximabe pode ser usado.

Raramente, a esplenectomia é necessária para remover o local de destruição de glóbulos vermelhos e produção de anticorpos.

Existem várias causas de anemia hemolítica não imune e cada uma será tratada com cuidados de suporte e de acordo com a etiologia.

A hemólise aumenta o risco de tromboembolismo venoso (TEV). O risco é particularmente alto em hemoglobinopatias e em distúrbios como AIHA. A profilaxia de TEV é importante nesses pacientes, principalmente quando são internados no hospital.

Outras complicações incluem cálculos biliares pigmentares secundários à hemólise crônica e insuficiência cardíaca de alto débito, que podem ocorrer em casos graves de anemia hemolítica.