El síndrome de Sweet localizado (SS) con lesiones ampollares recurrentes, bilaterales simétricas es raro y puede confundirse clínicamente.  Se describe un caso donde no se identificó una causa específica.  No presentó fiebre, leucocitosis ni neutrofilia al inicio de la enfermedad, pero la presentó posteriormente.  Se trató con prednisolona e indometacina, con lo que logró remisión completa.

Reporte del caso:
Se presenta un hombre de 28 años con una erupción ampollar en la parte ventrolateral de los antebrazos, de 10 días de evolución.  A la inspección impresionaba enfermo.  No presentaba fiebre, pero si dolor.  Eran bilaterales, simétricas, localizadas en la parte ventral de los antebrazos, observándose como placas bien circunscriptas, dolorosas, eritematosas con costras y ampollas (figura 1).  No presentaba antecedentes para pensar en dermatitis de contacto ni antecedentes de ingesta de drogas.  Los exámenes no revelaron anormalidades excepto leucocitos en el límite al igual que los neutrófilos.  Había recibido cefadroxilo, azitromicina y ciprofloxacina junto con prednisolona sin mejoría. 

Había recibido un curso de 625 mg de amoxicilina-clavulánico 2 veces al día con paracetamol 500 mg 3 veces al día y prednisolona 30 mg 1 vez al día por 5 días, sin mejoría.  Al quinto día, desarrolló fiebre, dolor severo y mal estado general.  La hemoglobina era de 13 gm, recuento de glóbulos blancos de 12000 con 88% de polimorfonucleares, eritrosedimentación de 15 mm, función hepática y renal normales y orina normal.  La biopsia de piel reveló epidermis con espongiosis con edema dérmico leve.  Grandes acúmulos de neutrófilos en dermis superior y media con polvo nuclear (figura 2). 

Los vasos sanguíneos no estaban afectados y no presentaba signos de vasculitis (figura 3).  Basado en esto, se realizó el diagnóstico de SS localizado ampollar recurrente presentándose como placas eritematosas simétricas bilaterales con ampollas simulando dermatitis de contacto o erupción fija por drogas.  Se descartaron malignidades hematológicas y de órganos sólidos.  Se continuó prednisolona y se agregó indometacina en dosis de 150 mg por día con comidas, respondiendo a los 5 días con resolución completa de las lesiones, sin fiebre y parámetros hematológicos normales (figura 4).
El síndrome de Sweet también conocido como dermatosis neutrofílica febril, se caracteriza por presentar lesiones eritematosas dolorosas en la piel con leucocitosis mostrando predominio de neutrófilos, eritrosedimentación elevada y biopsia que muestra neutrófilos maduros en dermis superior y media y generalmente ausencia de vasculitis.

Existen 3 tipos idiopático o clásico, síndrome de Sweet asociado a malignidades y síndrome de Sweet asociado a ingesta de drogas.  El síndrome de Sweet localizado es una variante rara y existe un interés especial en describir su ocurrencia en las manos como “dermatosis neutrofílica del dorso de las manos (NDDH)”.  Es interesante estudiar si las lesiones simétricas bilaterales localizadas en antebrazos son una variante distribucional de NDDH.

Este es un caso raro e interesante por su simetría y bilateralidad, distribución localizada de placas ulceradas y costrosas con ampollas e histología característica de SS.  El exámen detallado no detectó infección.  Es posible que podría sufrir infección viral durante la temporada de los monzones, que podrían explicar la ocurrencia post-infecciosa de SS.

La forma idiopática clásica tiene predilección femenina.  Una revisión exhaustiva de 15 estudios de malignidad asociada a SS mostró que el 21% de los pacientes presentaban malignidad hematológica o de órganos sólidos. 

Un estudio detallado con investigaciones hematológicas, Rx de tórax y abdomen y ecografía de abdomen y pelvis no reveló anormalidades.  El antígeno carcinoembrionario (CEA) fue normal.  La malignidad hematológica más frecuentemente asociada con SS es la leucemia mieloide.  Las malignidades de órganos sólidos más relacionadas con SS son las genitourinarias o gastrointestinales en varones.  La historia detallada de ingesta de drogas fue negativa.  Se observan vesículas y ampollas en SS y lesiones ulceradas ampollares simulando pioderma gangrenoso en SS asociado a malignidades.  Las recurrencias como en éste paciente se han descripto en 1/3 a 2/3 de los pacientes.  Los pacientes pueden verse enfermos con fiebre pero no existe un patrón uniforme.  Puede preceder la erupción, ocurrir con ella o presentarse en el transcurso del episodio.

Se ha demostrado ausencia de fiebre en malignidades asociadas a SS.  El paciente se presentó afebril durante la primera consulta pero luego se presentó febril.  La biopsia mostró un infiltrado típico difuso de neutrófilos maduros y edema dérmico sin vasculitis primaria como en la mayoría de los casos. 

Sin embargo, en algunos casos de SS se ha demostrado distribución perivascular de neutrófilos y leucocitoclasia.

Se le explicó al paciente la importancia de un seguimiento regular con exámenes de sangre de rutina 2 veces al año ya que existen reportes de malignidades hematológicas que se detectan hasta los 11 años luego de las lesiones cutáneas. 

El SS se sabe que responde a los esteroides orales.  Las terapias de segunda línea incluyen el ioduro de potasio, colchicina, indometacina, dapsona, clofazimina, doxiciclina y metronidazol.  Este paciente no respondió con 30 mg de prednisolona iniciales pero respondió de forma completa con resolución de las lesiones a los 5 días cuando se agregó indometacina 150 mg.

Se reportó el caso de una variante ampollar localizada, recurrente de SS, ubicada en forma bilateral, simétrica en antebrazos, presentándose con lesiones no asociadas a una infección, malignidad ni ingesta de drogas.

¿Qué se sabe sobre el tema?
El síndrome de Sweet (SS) también conocido como dermatosis neutrofílica aguda febril, se caracteriza por presentar lesiones eritematosas dolorosas en la piel, fiebre con leucocitosis a predominio de neutrófilos, eritrosedimentación acelerada y biopsia que muestra neutrófilos maduros en dermis superior y media y generalmente ausencia de vasculitis.  Se han descripto principalmente 3 tipos idiopático o clásico, asociado a malignidades y asociado a ingesta de drogas.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello